Non-Hodgkinov lymfóm; všetko, čo potrebujete vedieť

Non-Hodgkinov lymfóm - tu sú charakteristiky tejto formy rakoviny, aké sú príčiny, ako sa prejavuje a aké metódy liečby existujú.

Obsah:

Čo je non-Hodgkinov lymfóm?

Non-Hodgkinov lymfóm je rakovina lymfocytov - typ bielych krviniek produkovaných v kostnej dreni, ktoré cirkulujú v krvi do iných častí tela.

U detí sú najčastejšou rakovinou non-Hodgkinov lymfóm a leukémia (rakovina kostnej drene). Lymfóm u detí má tendenciu rýchlo rásť, ale je často liečiteľný.

Pri non-Hodgkinovom lymfóme sa postihnuté lymfocyty začnú abnormálne deliť a začnú sa hromadiť v určitých častiach lymfatického systému, ako napr. lymfatické uzliny. Postihnuté lymfocyty strácajú svoje vlastnosti v boji proti infekciám, vďaka čomu sa stanete náchylnejšími na infekcie.

Najbežnejším príznakom non-Hodgkinovho lymfómu je bezbolestný opuch lymfatických uzlín, zvyčajne na krku, v podpazuší alebo v slabinách.

Lymfatický systém

Lymfatický systém pracuje s ostatnými časťami imunitný systém pomáhať telu bojovať s infekciami a chorobami. Lymfatický systém pozostáva zo siete lymfatických ciev, lymfatických uzlín a lymfatických orgánov. Lymfatické cievy prenášajú lymfatickú tekutinu, ktorá obsahuje lymfocyty a ďalšie biele krvinky, protilátky a živiny. Lymfatické uzliny sú umiestnené pozdĺž lymfatických ciev a filtrujú lymfatickú tekutinu. Lymfatické orgány zahŕňajú slezinu, týmus, adenoidy, mandle a kostnú dreň.

lymfocyty

Lymfocyty rastú v kostnej dreni kmeňových buniek. Kmeňové bunky rastú do rôznych typov buniek, ktoré majú rôzne funkcie. Hlavné typy lymfocytov sú:

• B lymfocyty produkujú protilátky proti baktériám, vírusom a iným cudzím prvkom, ako sú plesne.
• T lymfocyty bojujú proti infekciám, ničia abnormálne bunky a riadia imunitnú odpoveď.
• Bunky prírodného zabíjača (NK) napádajú abnormálne alebo cudzie bunky.

Kde sa vyskytuje non-Hodgkinov lymfóm?

Pretože sa lymfocyty nachádzajú v lymfatickom systéme, môže non-Hodgkinov lymfóm začínať takmer kdekoľvek v tele. Spravidla sa však tvorí v skupine lymfatických uzlín v oblasti tela, napríklad na krku, nad kľúčnou kosťou, pod pažou, v bruchu alebo v bruchu.

Môže sa rozšíriť do takmer každého tkaniva alebo orgánu v tele cez lymfatický systém alebo krv. V zriedkavých prípadoch cirkuluje v krvi.

Väčšina nehodgkinských lymfómov vzniká z buniek B. Medzi podtypy nehodgkinského lymfómu zahŕňajúce bunky B patria difúzny veľký B-bunkový lymfóm, folikulárny lymfóm, lymfóm z plášťových buniek a Burkittov lymfóm. T bunky sa priamo podieľajú na odstraňovaní cudzích útočníkov. Non-Hodgkinov lymfóm sa vyskytuje menej často v T bunkách. Medzi podtypy non-Hodgkinovho lymfómu zahŕňajúce T bunky patrí periférny T-bunkový lymfóm a kožný T-bunkový lymfóm.

Aký je rozdiel medzi Hodgkinovým lymfómom a non-Hodgkinovým lymfómom?

Aj keď sa choroby môžu zdať podobné, je medzi nimi veľký rozdiel Hodgkinov lymfóm áno non-Hodgkin.

Hodgkinov aj non-Hodgkinov lymfóm sú zhubné ochorenia rodiny bielych krviniek známych ako lymfocyty, ktoré pomáhajú telu bojovať proti infekciám a iným chorobám. Hodgkinov lymfóm je poznačený prítomnosťou Reed-Sternbergove bunky, čo sú zrelé B bunky, ktoré sa stali malígnymi, sú neobvykle veľké a majú viac ako jedno jadro. Prvým znakom ochorenia je často výskyt zväčšených lymfatických uzlín. Non-Hodgkinov lymfóm je naopak možné odvodiť z B buniek alebo T buniek a môže sa vyskytovať v lymfatických uzlinách aj v iných orgánoch.

Priemerný vek pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom je 60 rokov, vyskytuje sa však vo všetkých vekových skupinách. Hodgkinov lymfóm sa najčastejšie vyskytuje u ľudí vo veku od 15 do 24 rokov a u ľudí nad 60 rokov. Existuje viac ako 60 odlišných typov non-Hodgkinovho lymfómu, zatiaľ čo Hodgkinov lymfóm je homogénnejšie ochorenie.

Hodgkinov lymfóm je považovaný za jednu z najliečiteľnejších foriem rakovina, viac ako 90% pacientov prežije viac ako päť rokov. Miera prežitia u pacientov s nehodgkinským lymfómom býva nižšia, ale u niektorých typov ochorení je miera prežitia podobná ako u pacientov s Hodgkinovým lymfómom.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina nehodgkinského lymfómu nie je známa. Normálne lymfocyty prechádzajú predvídateľným životným cyklom. Staré lymfocyty odumierajú a telo ich vytvára nové. Pri non-Hodgkinovom lymfóme lymfocyty neumierajú, ale ďalej rastie a rozdeľuje sa. Toto nadmerné množstvo lymfocytov sa hromadí v lymfatických uzlinách a spôsobuje ich opuch.

Vo väčšine prípadov, aj keď presná príčina lymfómu zostáva neznáma, predpokladá sa, že je výsledkom zhoršenia jedného alebo viacerých gény ktorý normálne riadi vývoj krviniek. Vo väčšine prípadov ľudia s diagnostikovaným lymfómom nemajú v rodinnej anamnéze ochorenie. Rovnako ako mnoho druhov rakoviny, aj poškodenie špeciálnych proteínov, ktoré riadia rast a delenie buniek, môže hrať úlohu pri vývoji lymfómu.

Rizikové faktory

• oslabujúci stavimunitný systém;
• podávanie imunosupresívnych liekov;
• predchádzajúce vystavenie bežnému vírusu nazývanému vírus Epstein-Barr, ktorý spôsobuje žľazovú horúčku;
• vystavenie určitým chemikáliám, napríklad insekticídom;
• rodinná anamnéza nehodgkinskej lymfy;
• životný štýl - vrátane faktorov životného štýlu fajčeniea obezitamôže zvýšiť riziko vzniku lymfómu.

príznak

Lymfóm často vykazuje silný opuch lymfatických uzlín (zvyčajne bez bolesti) (zapálené lymfatické uzliny), zvyčajne na krku, pod pažou alebo v brušnej oblasti. Je dôležité si uvedomiť, že väčšina ľudí, ktorí majú zväčšené lymfatické uzliny NEMÁ lymfóm, ale príčina je iná.

Niekedy lymfóm začína v lymfatických uzlinách v hlbokých oblastiach tela, napríklad v bruchu (ktoré spôsobuje nadúvanie) alebo lymfatických uzlinách v hrudníku (spôsobuje kašeľ, ťažkosti na hrudníku a ťažkosti s dýchaním).

Opuchnuté lymfatické uzliny a príznaky B.

Niekedy sa táto choroba nijako neprejavuje, ale v iných prípadoch môže spôsobiť bezbolestný opuch, často na krku, v podpazuší alebo v slabinách (opuchnutá lymfatická uzlina). Lymfóm v žalúdku alebo čreve môže spôsobiť zažívacie ťažkosti, bolesti brucha alebo chudnutie. Lymfóm v oblasti hrudníka môže spôsobiť kašeľ, ťažkosti s prehĺtaním alebo ťažkosti s dýchaním. Môže to tiež spôsobiť strata do váha, horúčka a nočné potenie - zavolal príznaky B.

Známky a príznaky lymfómov nízkeho stupňa zahŕňajú:

• periférna lymfadenopatia: bez bolesti a pomalej progresie a môže spontánne ustúpiť;
• primárne extranodálne postihnutie a príznaky B - menej časté, iba v pokročilých štádiách;
• kostná dreň: časté postihnutie; môžu byť spojené s častejšou únavou/slabosťou v pokročilých štádiách ochorenia.

Príznaky a príznaky vysoko kvalitných lymfómov:

• lymfadenopatia: u väčšiny pacientov;
• extranodálne postihnutie: u jednej tretiny pacientov, zvyčajne v oblasti gastrointestinálneho traktu, kože, kostnej drene, dutín, štítnej žľazy atď.;
• B príznaky: horúčka> 38 ° C, nočné potenie, úbytok hmotnosti o viac ako 10% v porovnaní s pôvodnou hodnotou do 6 mesiacov; sa vyskytujú u približne 30 - 40% pacientov.

Typy non-Hodgkinovho lymfómu

Lymfóm nie je ojedinelé ochorenie a je dôležité poznať presný čas lymfómu, ktorý máte, pretože poskytuje informácie o priebehu ochorenia a najlepšom spôsobe jeho liečby. Mnoho rôznych podtypov non-Hodgkinovho lymfómu je všeobecne rozdelených do nasledujúcich dvoch hlavných skupín:

1. B bunkové lymfómy (tie, ktoré vznikajú vývojom B lymfocytov)
2. T-bunkové lymfómy (tie, ktoré vznikajú vývojom T lymfocytov)

Väčšina nehodgkinských lymfómov (viac ako 80%) je B bunkové lymfómy. Non-Hodgkinov lymfóm môže byť nízkej kvality alebo vysokej kvality.

Non-Hodgkinov lymfóm nízkeho stupňa

Nízka známka to znamená bunky rastú veľmi pomaly a môže vyžadovať minimálnu alebo žiadnu liečbu niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov. Medzi najbežnejšie typy patria:

• folikulárny lymfóm;
• lymfoplazmatický lymfóm (tiež známy ako Waldenströmova makroglobulinémia);
• malý lymfocytový lymfóm;
• kožný T-bunkový lymfóm;
• lymfóm marginálnej oblasti (MALT).

Vysoko kvalitný non-Hodgkinov lymfóm

Vysoká známka to znamená lymfóm sa vyvíja rýchlejšie. Spravidla spôsobujú príznaky a budú vyžadovať okamžitú liečbu. Medzi najbežnejšie patria:

• difúzny veľký B-bunkový lymfóm;
• Burkittov lymfóm;
• lymfóm periférnych T buniek;
• lymfóm z plášťových buniek;
• lymfoblastický lymfóm atď.

Diagnostické metódy

Najdôležitejším testom na diagnostiku lymfómu je a biopsia. To zahŕňa odber vzorky tkaniva z postihnutej oblasti (zväčšená lymfatická uzlina alebo kostná dreň). Potom sa vzorka tkaniva odošle do laboratória na testovanie.

Môže to byť tiež nevyhnutné CT (počítačová tomografia) alebo PET/CT sken, ktorý kombinuje CT sken s pozitrónovou emisnou tomografiou (PET). PET skenovanie využíva nízkodávkové žiarenie na meranie aktivity buniek v rôznych častiach tela - poskytuje podrobnejšie informácie o tom, ktoré časti tela obsahujú aktívny (rastúci) lymfóm.

Krvné testy bude tiež potrebné na meranie množstva určitých typov buniek a chemikálií v krvi.

Fáza non-Hodgkinovho lymfómu

Potom, čo lekár určí rozsah non-Hodgkinovho lymfómu, dostane rakovina štádium.

Fázy non-Hodgkinovho lymfómu zahŕňajú:

• Stupeň I - obmedzená rakovina v oblasti lymfatických uzlín;
• Stupeň II - rakovina v dvoch oblastiach lymfatických uzlín alebo napadnutá v orgáne a okolitých lymfatických uzlinách;
• Stupeň III - rakovina prechádza do lymfatických uzlín a nachádza sa v lymfatických uzlinách nad bránicou a v slezine;
• Fáza IV - rakovinové bunky sa nachádzajú v mnohých častiach orgánov a tkanív a môžu mať vplyv na pečeň, pľúca a kosti.

Váš lekár navyše používa písmená A a B na označenie, či máte príznaky non-Hodgkinovho lymfómu. B označuje, že môžete mať významné príznaky a príznaky, ako je pretrvávajúca horúčka, chudnutie alebo silné nočné potenie.

Liečba

V rôznych situáciách môže mať rôzne spôsoby liečby rôzne účely. Cieľom môže byť vyliečenie non-Hodgkinovho lymfómu, jeho kontrola čo najdlhšie alebo zmiernenie príznakov.

Liečba nie je vždy nevyhnutná. Ak sa zdá, že lymfóm rastie pomaly, pasívne monitorovanie môže byť možnosťou. Odloženie liečby neznamená, že nie sú potrebné lekárske kontroly. Pravidelné kontroly sa budú vykonávať v intervaloch niekoľkých mesiacov, aby sa monitoroval stav a zabezpečilo sa, že choroba nepostupuje.

chemoterapia

chemoterapia je hlavnou liečbou väčšiny typov non-Hodgkinovho lymfómu. Používa silné lieky na ničenie rakovinových buniek a na zabránenie šíreniu rakoviny. Chemoterapeutické lieky ničia rýchlo rastúce bunky vrátane rakovinových. Nemôžu však odlíšiť rakovinové bunky od normálnych, zdravých a rýchlo rastúcich buniek v tele - to je príčina vedľajších účinkov chemoterapie.

Kombinácia rôznych chemoterapeutických liekov sa môže podať intravenózne, vo forme tabliet alebo inou metódou. Vedľajšie účinky chemoterapie závisia od liekov. Častými vedľajšími účinkami sú nevoľnosť a vypadávanie vlasov.

Monoklonálne protilátky a iné lieky

Monoklonálne protilátky sú človekom vyrobené lieky na stimuláciu imunitného systému k rozpoznávaniu a napadnutiu buniek, ktoré majú na svojom povrchu špecifickú látku. Tieto lieky sú zamerané na bunky lymfómu presnejšie ako chemoterapia. Najčastejšie sa používa monoklonálna protilátka rituximab, ktorý sa podáva intravenózne.

Liečba lymfómu, ako aj samotnej rakoviny, môžu znížiť hladinu bielych krviniek (stav nazývaný neutropénia). Tým sa zvýši vaša citlivosť na nebezpečné infekcie.

Tiež liek tzv ibrutinib bol schválený pre niektorých pacientov podstupujúcich liečbu non-Hodgkinovho lymfómu. Rádioimunoterapeutické lieky sa vyrábajú z monoklonálnych protilátok, ktoré prenášajú rádioaktívne izotopy. To umožňuje protilátke viazať sa na rakovinové bunky a prenášať žiarenie priamo do buniek. Príkladom rádioimunoterapeutického lieku používaného na liečbu non-Hodgkinovho lymfómu je ibritumomab tiuxetan.

Chirurgia

Chirurgický zákrok pri nehodgkinskom lymfóme je obmedzený, ale môže byť užitočný v konkrétnych situáciách (napr. Pri lymfóme zažívacieho traktu), najmä pri lokalizovaných ochoreniach alebo pri riziku perforácie, obštrukcie a masívneho krvácania. Orchiektómia je súčasťou počiatočnej liečby testikulárneho lymfómu.

rádioterapia

Radiačná terapia využíva röntgenové lúče a protóny na ničenie rakovinových buniek. Môže sa použiť samotný alebo v kombinácii s inými spôsobmi liečby rakoviny. Žiarenie môže byť smerované do postihnutých lymfatických uzlín a do okolia uzlín, kde sa môže choroba vyvinúť. Trvanie radiačnej liečby sa líši v závislosti od štádia ochorenia.

Radiačná terapia môže spôsobiť začervenanie kože a vypadávanie vlasov tam, kde sa žiarenie aplikuje.

Transplantácia kostnej drene

Transplantácia kostnej drene, známa tiež ako transplantácia kmeňových buniek, Zahŕňa použitie vysokých dávok chemoterapie a ožarovania na potlačenie kostnej drene. Potom sa do krvi vlejú zdravé kmeňové bunky kostnej drene z tela alebo od darcu.

Prognóza non-Hodgkinovho lymfómu

Relatívna 5-ročná miera prežitia pacientov s non-Hodgkinovým lymfómom je 71,4%. Prognóza závisí od:

• typ nádoru;
• štádium ochorenia;
• vek pacienta;
• všeobecné zdravie;
• tolerancia k podanej liečbe;
• hladina laktátdehydrogenázy v sére (LDH);
• hladiny beta-2-mikroglobulínu atď.

---