Nové usmernenia Spoločnosti pre endokrinológiu pre liečbu Cushingovho syndrómu -
Univerzitná lekárska klinika, endokrinologická klinika, diabetológia a metabolizmus
Kantonálna nemocnica Aarau a Lekárska fakulta Univerzity v Bazileji
E-mail: [email protected]
Neurochirurgické oddelenie, Kantonálna nemocnica Aarau,
Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Klinika lekárskej univerzity, Katedra
Endokrinológia, diabetológia a metabolizmus,
Nemocnica Aarau Cantonal, Tellstrasse H7, 5001 Aarau
Pred takmer 50 rokmi nebola známa žiadna terapia na liečbu Cushingovho syndrómu. Pacienti s Cushingovým syndrómom zomreli v priemere po 4,6 rokoch. 1, 2 V súčasnosti majú pacienti s aktívnym Cushingovým syndrómom stále 2- až 5-krát vyššiu úmrtnosť v porovnaní s normálnou populáciou. Obnova eukortizolémie vedie k klinickým a biochemickým zlepšeniam profilu kardiovaskulárneho rizika a kvality života. Endokrinná spoločnosť nedávno zverejnila nové pokyny 3 pre terapiu a následnú starostlivosť o Cushingov syndróm a jeho komorbidity, ktoré sú uvedené nižšie.
Kľúčové body
- Liečba Cushingovho syndrómu rôznymi terapiami interdisciplinárnym tímom
- Vysoké riziko recidívy a zvýšená úmrtnosť v dôsledku kardiovaskulárnych komplikácií
- Je potrebné celoživotné sledovanie liečby komorbidít
Pri Cushingovom syndróme vedie nadprodukcia kortizolu k charakteristickým morfologickým zmenám, ako je tvár úplňku, býčí krk, obezita zdôraznená kmeňom a atrofia kože. Môžu sa vyskytnúť aj psychiatrické choroby, diabetes mellitus, vysoký krvný tlak, hypokaliémia, infekcie, dyslipidémia, osteoporóza a dekondícia. Rozlišuje sa medzi ACTH-dependentným, centrálnym alebo ektopickým/paraneoplastickým hyperkortizolizmom od ACTH-nezávislým, hyperkortizolizmom.
Pacienti s aktívnym Cushingovým syndrómom majú stále 2- až 5-krát vyššiu úmrtnosť v porovnaní s normálnou populáciou. Kardiovaskulárne choroby, hlboká žilová trombóza a infekcie sú hlavnými príčinami úmrtia na Cushingov syndróm. Obnova eukortizolémie vedie k klinickému a biochemickému zlepšeniu obezity, arteriálnej hypertenzie, inzulínovej rezistencie, glukózovej tolerancie, dyslipidémie, kostnej denzity, psychiatrických porúch a kvality života.
Lekárska terapia
V súčasnosti existuje veľa možností farmakoterapie s cieľom inhibície steroidogenézy (tab. 1). Existujú priame a nepriame inhibítory 11-ß-hydroxylázy, ako je ketokonazol, etomidát a metyrapón, ako aj priame inhibítory produkcie ACTH, ako je kabergolín a teraz tiež pasireotid. Cieľom liekovej terapie je normalizácia symptómov, pričom sa ako cieľová hodnota berie hladina kortizónu. Tento cieľ je možné dosiahnuť napríklad stratégiou „blokuj a nahraď“, pri ktorej sa cirkulujúci kortizol zníži na minimálnu zistiteľnú hladinu a súčasne sa užíva glukokortikoid vo forme tabliet.