Ochorenia pečene u dojčiat, detí a dospievajúcich SpringerLink
Ochorenia pečene počas dojčenia, detstva a dospievania
Ochorenia pečene s cholestázou alebo bez nej sú v pediatrickej medicíne pomerne zriedkavé. Najmä zvýšené hladiny transamináz, ktoré sa vyskytujú častejšie v súvislosti s akútnymi infekčnými chorobami, sú i. d. Zvyčajne nie sú dôkazy o chronickom ochorení pečene. Je dôležité preskúmať klinické nálezy a v. a. uviesť opakovane stanovené laboratórne hodnoty špecifické pre pečeň do presvedčivého kontextu, aby sa nakoniec našla cesta k správnej diagnóze. Najmä v prípade genetických a autoimunitných ochorení pečene, ale aj pri diferenciálnej diagnostike cholestázy v dojčenskom veku, nie je vždy ľahké stanoviť správne priority.
Za hlavnú tému tohto čísla Mesačná pediatria vybrali sme 5 tém, o ktorých sa domnievame, že majú široký záujem pediatrov na jednej strane a ktoré obsahujú inovatívne aspekty v diagnostike a terapii na strane druhej.
Vložte do prvého príspevku V. Bähner a S. Gehring novorodeneckej cholestázy v jej mnohostrannej diferenciálnej diagnostike. Je dôležité, aby konjugovaná hyperbilirubinémia bola vždy vážnym varovným signálom, ktorý sa musí okamžite objasniť. Diferenciálna diagnostika neonatálnej cholestázy zahŕňa obštrukčné a neobštrukčné cholestatické ochorenia pečene, tu v. a. genetické metabolické, ako aj endokrinologické choroby. Pozornosť sa venuje predovšetkým časovo kritickej diagnóze v biliárnej atrézii. Ďalej autori diskutujú o špeciálnych terapeutických opatreniach, ktoré zabraňujú zhoršeniu symptómov nedostatku v dôsledku malabsorpcie tukov.
„Konjugovaná hyperbilirubinémia je varovný signál, ktorý je potrebné okamžite vyčistiť“
V druhom príspevku sa autori zaoberajú E. Storm a K. Hörnagel s modernými možnosťami genetickej diagnostiky chorôb pečene v detstve a dospievaní. Genetické testy sú zvyčajne drahé a musia sa preto starostlivo naplánovať. Na zahájenie presných vyšetrení sú potrebné hlboké znalosti patofyziológie a klinického vzhľadu. Moderné metódy, ako je sekvenovanie podľa Sangera alebo najnovšia metóda sekvenovania novej generácie, viedli k veľkému pokroku a môžu vo veľmi krátkom čase vylúčiť alebo potvrdiť početné choroby.
Napriek včasnej diagnostike a starostlivej liečbe progresívnych ochorení pečene nie je nezvyčajné, že sa s progresiou ochorenia vykonáva transplantácia pečene. Táto terapeutická možnosť je pre deti a dospievajúcich k dispozícii už 40 rokov a predstavuje úspech. E.-D. Pfister popisuje vo svojom prehľade históriu a súčasné možnosti, v. a. zohľadnenie aj modernej imunosupresívnej liečby s výrazne zlepšenou dlhodobou prognózou. Transplantácia pečene je stále veľmi zložitý liečebný postup, ale s prognostickou mierou prežitia nad 90% po jednom roku sa stala tak sľubnou, že sa dá takmer hovoriť o rutinnej liečbe.
Autoimunitné ochorenia pečene sú u detí a dospievajúcich zriedkavé. Pretože sa pri neliečení vyvinú do cirhózy pečene, vyžadujú si rýchlu a kompetentnú diagnostiku. S. Wirth sumarizuje spektrum autoimunitných ochorení pečene. Príspevok sa zameriava na najbežnejšiu autoimunitnú hepatitídu. Rozlišuje sa medzi 2 typmi s rôznymi vekovými vrcholmi, ktoré sa však z hľadiska prístupu liečby výrazne nelíšia. S kompetentnou liečbou je možné autoimunitné ochorenia pečene zvyčajne dobre zvládnuť, vyžadujú si však starostlivé a pravidelné sledovanie.
V poslednom príspevku si sadá P. Gerner vysporiadať sa s cholecystitídou. Diferenciálna diagnostika hlavného príznaku bolesti v hornej časti brucha je rôznorodá. Musia sa brať do úvahy príčiny ako infekcie, trauma alebo žlčové kamene. Terapeutické spektrum cholecystitídy zahŕňa konzervatívne terapeutické možnosti a často potrebu cholecystektómie.
Budeme radi, ak články o našej hlavnej téme vzbudia váš záujem a budú užitočné pre vašu klinickú prácu, aj keď sa diskutované choroby vyskytujú zriedka. Ale práve v tom spočíva špeciálna výzva nášho subjektu. Prajeme vám poučné čítanie.