Odborné informácie o všeobecnom lekárstve Splenektómia alebo hyposplenizmus GFI pôsobia proti riziku infekcie
Slezina funguje okrem iného. ako fagocytový filter, ktorý odstraňuje starnúce a poškodené bunky z plazmy (utratenie), ako aj tuhé častice z cytoplazmy erytrocytov (pitting) a organizmov z krvi; tiež produkuje protilátky. Baktérie, ktoré je potrebné opsonizovať, pretože makrofágy ich okamžite nerozpoznajú, zlikvidujú pečeň a slezinu. Zle opsonizované zárodky, ako sú enkapsulované baktérie, najmä S. pneumoniae, vylučujú iba slezinu (s IgM a zodpovedajúcimi pamäťovými B bunkami).
Dysfunkciu sleziny (niekedy so zmenšením veľkosti) možno zistiť pomocou funkcie filtra s rádioizotopmi (obmedzené použitie) alebo kvantifikáciou abnormalít červených krviniek. Na skríning asplénie je užitočné hľadať telá Howell-Jolly (jadrové fragmenty v Erys, ktoré by mala slezina odstrániť). Citlivosť a špecifickosť však boli spochybnené, najmä pri ľahkých formách hyposplenizmu. Počítanie erytrocytov s charakteristickými depresiami membrány viditeľnými vo fázovej interferenčnej mikroskopii (jamkové erytrocyty, jamky neodstránené zo sleziny) sa vo väčšine štúdií považuje za zlatý štandard pre funkčné hodnotenie (korelácia s objemom sleziny). Funkčné testy zahŕňajú: vždy indikované v prípade náhodného nálezu „malá slezina“.
Ak trauma ohrozuje slezinu, v súčasnosti sa objavujú pokusy o jej konzerváciu, jej odstránenie iba čiastočne alebo transplantáciu tkaniva do vreciek omenta (ak k tomu dôjde spontánne v prípade prasknutia, nazýva sa to splenóza). Rovnako ako pri úplnej splenektómii sú potrebné preventívne opatrenia (pozri nižšie).
Priebeh mnohých ochorení (pozri rámček) môže komplikovať anomálie sleziny (môže byť indikované ich hľadanie), od reverzibilného mierneho hyposplenizmu až po ťažkú atrofiu. Pre ich význam pre niektoré choroby ich autori podrobnejšie rozpracovávajú. Pri homozygotnej kosáčikovitej anémii (slezina je vždy ťažko postihnutá) existuje vysoké riziko sepsy, najmä do troch rokov. Podiel ochranného hemoglobínu F sa môže zvýšiť pomocou liekov. Transfúzie sú užitočné pre slezinu.
Funkčný hyposplenizmus sa pravdepodobne vyskytne u 15 až 40% všetkých alogénnych transplantácií kostnej drene, najmä pri chronických reakciách štep proti hostiteľovi. Hrozia invazívne infekcie.
Celiakia je najbežnejším stavom spojeným s hyposplenizmom (33 až 76%). Prevalencia je vyššia, ak existujú aj autoimunitné poruchy. Hyposplenizmus koreluje s trvaním expozície lepku. Funkcia sleziny sa môže obnoviť stravou, s výnimkou prípadu nezvratnej straty tkaniva.
Funkčný hyposplenizmus sa zistil u 36% HIV pozitívnych ľudí. V jednej štúdii mala antiretrovírusová terapia pozitívny účinok na skupinu pamäťových B buniek IgM, v inej naopak.
OPSI znamená ohromujúce postsplenektomické infekcie - fulminantnú sepsu, meningitídu alebo zápal pľúc, ktoré spôsobujú hlavne S. pneumoniae, N. meningitidis a H. influenzae typu b u pacientov po splenektómii alebo s hyposplenizmom.
Aj keď niekoľko štúdií potvrdzuje, že obidva stavy sú dôležitými rizikovými faktormi sepsy, prevencia sa často prehliada. Extrapolácia zo retrospektívnych štúdií na epidemiológiu OPSI je zložitá. V analýze 78 štúdií o splenektómii bolo riziko sepsy a úmrtnosti silne spojené s dôvodom operácie (najvyššia pri talasémii major, kosáčikovej anémii, Hodgkinovej chorobe, sférocytóze a idiopatickej trombocytopenickej purpure, ktorá často sprevádza CVID - bežná variabilná imunodeficiencia). ). Po traume bola miera OPSI 2,3% a úmrtnosť 1,1% v priemere za 6,9 rokov; spolu to bolo 3,2 a 1,4%.
Po splenektómii je riziko týchto infekcií viac ako 50-krát vyššie ako u bežnej populácie. V prípade urgentného OPSI môže iba rýchla diagnostika a terapia znížiť úmrtnosť o 50 až 70%, zvyčajne počas prvých 24 hodín. Po krátkom prodrome s horúčkou, trasami, myalgiou, zvracaním, hnačkami a bolesťami hlavy sa behom niekoľkých hodín vyvinie septický šok s anúriou, hypotenziou, hypoglykémiou a často DIC a Waterhouse-Friderichsenovým syndrómom, zlyhaním viacerých orgánov a smrťou. Ak existuje podozrenie na infekciu, je nevyhnutná empirická liečba. Počas čakania na kultiváciu krvi môžete vyhľadávať baktérie sfarbením v buffy kabáte alebo dokonca krvný náter. Existuje simultánny test PCR pre tri hlavné zapuzdrené baktérie.
Pacienti a ich príbuzní by mali byť poučení, aby okamžite informovali svojich lekárov o akomkoľvek akútnom horúčkovitom ochorení, najmä ak je sprevádzané zimnicami a celkovými príznakmi. Tiež by ste mali vedieť o cestách do tropických krajín kvôli vysokému riziku infekcie parazitmi. Medzi ďalšie opatrenia ** patrí okamžité ošetrenie uhryznutia od psov alebo iných zvierat. Nie je jednotný názor na profylaxiu antibiotikami pri liečbe zubov. Dodržiavanie prevencie sa časom znižuje, ale riziko OPSI z dlhodobého hľadiska pretrváva. Autori požadujú špeciálne registre na sledovanie pacientov.
Autori odkazujú na rôzne smernice pre dlhodobú profylaxiu antibiotikami u detí a dospelých. Pokiaľ ide o očkovanie (v prípade elektívnej splenektómie, v niektorých prípadoch vopred) proti trom najdôležitejším zapuzdreným baktériám, autori podrobne diskutujú rôzne vakcíny a stratégie pre zosilňovače.
* Odkaz na autora Crary SE a kol. Blood 2009;
** Núdzové ID! Ak máte horúčku, choďte k lekárovi! Taktiež rozdajte pohotovostné antibiotiká, pozri www.asplenie-net.org
S hyposplenizmom alebo slezinnou atrofioupridružené choroby
vrodené formy
u normálnych novorodencov a predčasne narodených detí,
izolovaná hyposplénia, mnohopočetné syndrómy
gastrointestinálne poruchy
Celiakia *, zápalové ochorenie čriev-
gen **, Whippleova choroba **, dermatitída herpe-
tiformis, črevná lymfangieektázia, idio-
patická chronická ulcerózna enteritída
Ochorenie pečene
aktívna chronická hepatitída, predovšetkým žlčový zir-
horúčka, cirhóza pečene a portálna hypertenzia,
Alkoholizmus a alkoholová hepatopatia *
onkohematologické choroby
Choroby hemoglobínu S *, kosti-
trhová transplantácia *, chronický štep ver-
choroba hostiteľa sus *, akútna leukémia, chroni-
myeloproliferatívnych chorôb
Autoimunitné choroby
SLE **, rA, glomerulonefritída, Wegener-Gra-
nulomatóza, Goodpasture, Sjogrenov syndróm,
Polyarteritis nodosa, tyroiditída, sarkoidóza
Infekčné choroby
HIV/AIDS *, pneumokoková meningitída, mala-
ria
iatrogénne formy
Expozícia metyldopy, vysoké dávky steroidov-
de, parenterálna výživa, slezinové žiarenie
zmenený obeh v slezine
Trombóza A. alebo slezinná žila, A. coeliaca
rôzne
Amyloidóza (primárna **)
* často spojené s ťažkým alebo stredne ťažkým až ťažkým
ťažký hyposplenizmus (podľa ďalšej tabuľky)
** často spojené so svetlom, ľahkým až stredne silným-
podľa alebo mierneho hyposplenizmu (odlišného-
vysoká prevalencia)