Opakovaná pyogénna cholangitída
Opakovaná pyogénna cholangitída je stav charakterizovaný opakovaním infekcie žlčových ciest, tvorbou intrahepatálnych žlčových kameňov a žlčových kameňov sekundárne po zápalovom procese, čo vedie k chronickému ochoreniu pečene a cholangiokarcinómu.
Epidemiológia
Opakovaná pyogénna cholangitída bola prvýkrát popísaná v Číne v roku 1930, keď sa dospelo k záveru, že je klinicky a histopatologicky odlišná od žlčových kameňov. Muži a ženy sú postihnuté rovnako. Zvýšený výskyt je badateľný u pacientov vo vidieckych oblastiach a u ľudí s nízkou sociálno-ekonomickou úrovňou, najvyšší výskyt sa vyskytuje u ľudí vo veku od 30 do 40 rokov. Usudzuje sa, že takmer polovica prípadov žlčových kameňov je spôsobená cholangitídou.
Etiológia a patogenéza
Etiológia rekurentnej pyogénnej cholangitídy zostáva neznáma. Medzi hypotézami sú parazity blistrového traktu s Clonorchis sinensis, Opisthorchis a Ascaris lumbricoides. C. sinensis je trematóda, ktorá spôsobuje endemicitu v Číne, Japonsku, na Taiwane, v Kórei a vo Vietname. O. Felineus a O. vivverini sú najčastejšími účastníkmi opisthorchiázy. Ascaris lumbricoides je všadeprítomný parazit. Kolonizáciou žlčovodu spôsobujú tieto parazity infekcie, obštrukciu žlčových ciest a sekundárnu bakteriálnu cholangitídu. Clonorchis môže prežiť po celé desaťročia v žlčovode, čo vedie k zápalu žlčovodov a obštrukcii žlčovodov, s predilekciou pre ľavé pečeňové potrubie.
Pacienti s rekurentnou pyogénnou cholangitídou nemajú zvýšenú prevalenciu v porovnaní s bežnou populáciou, polovica z nich nevykazuje žiadne príznaky infekcie. V súčasnosti sérologické testy nemajú zvýšenú špecifickosť pri detekcii infekcie, takže na úrovni žlčovodu dochádza k štrukturálnym a funkčným zmenám so zmenou žlčového epitelu, čo podporuje tvorbu intrahepatálnych kameňov.
Ďalším usvedčujúcim faktorom v etiológii rekurentnej pyogénnej cholangitídy je bakteriálna infekcia. Portálna bakteriémia sekundárna pri gastrointestinálnej infekcii a bakteriálnej translokácii bola spojená s nízkym socioekonomickým stavom a podvýživou.
Podieľajú sa tiež na patogenéze faktory výživy a hygieny. Pretože cholecystokinín je zodpovedný za kontraktilitu žlčníka po požití tučných jedál, diéta s nízkym obsahom cholecystokinetickej potravy pozostávajúca zo sacharidov znižuje kontraktilitu žlčníka s tvorbou kameňov.
Ďalším faktorom podieľajúcim sa na patogenéze rekurentnej pyogénnej cholangitídy je zmenená motorická aktivita Oddiho zvierača. Manometrická štúdia na Oddiho zvierači odhalila u pacientov s rekurentnou pyogénnou cholangitídou niekoľko abnormalít zvierača, ako sú retrográdne fázové vlny, abnormálne šírenie fázových kontrakcií, zvýšený bazálny tlak zvierača a zvýšená frekvencia kontrakcií fázy zvierača. Takmer polovica pacientov má na endoskopii papilitídu, ktorá môže viesť k zmene Oddiho zvierača so sekundárnym poškodením žlčovej drenáže a recidivujúcou cholangitídou.
Pri opakovanej pyogénnej cholangitíde sú charakteristické striktúry a dialekty intra- a extrahepatálnych žlčových ciest. Spravidla je pravý pečeňový kanál postihnutý častejšie ako pravý. Pri chronickom poškodení dochádza k atrofii pravého laloku, ktorá predstavuje miesto vývoja cholangiokarcinómu. Žlčové cesty sú upchaté pigmentovanými kameňmi a kalmi, ktoré sú podporované kontamináciou baktériami a hnisavými látkami. Kamene sa tvoria hlavne z bilirubínu vápenatého. Parazitické vajcia sa môžu skladovať vo vnútri kameňov. Intraduktálna stáza generuje zápal, na úrovni duktálnych stien je prítomný zápalový infiltrát, ktorý spôsobuje periduktálnu fibrózu a abscesy.
Klinické vyšetrenie
Pacienti s recidivujúcou pyogénnou cholangitídou majú príznaky stúpajúcej cholangitídy (45% pacientov):
- horúčka
- bolesť brucha v pravom hypochondriu a
- žltačka (Charcot triáda).
Laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia
Laboratórne testy
Zobrazovacie vyšetrovania
Väčšina pacientov je prítomná intrahepatálna litiáza (75-80%), najmä v ľavom pečeňovom potrubí. Takmer 70% možno spájať so žlčníkovými kameňmi. Dilatácia žlčových ciest je takmer univerzálna. Centrálne žlčové cesty sú neprimerane rozšírené. Prítomnosť žlčových kameňov je zvyčajne spojená s intrahepatálnymi dilatáciami žlčových ciest a súvisiacimi striktúrami.
Počítačová tomografia a cholangiografia sú užitočné na hodnotenie pacientov s rekurentnou pyogénnou cholangitídou. CT môže zvýrazniť pečeňové atrofické segmenty, abscesy a cholangiokarcinóm. Cholangiokarcinóm sa vyvíja v atrofovaných segmentoch, v ktorých sú prítomné žlčové kamene.
Priama cholangiografiaperkutánne alebo endoskopicky sprostredkuje lokalizáciu kameňov a intrahepatálne striktúry a podporuje pripevnenie stentov a extrakciu kameňov. Terapeutická intervencia voľby je ERCP, pretože je v porovnaní s perkutánnou cholangiografiou menej invazívna. Extrakcia intrahepatálnych kameňov týmto manévrom je však sťažená prítomnosťou prísnych striktúr a zauhlením intrahepatálnych žlčových ciest.
Ultrazvuk brušnej dutiny je efektívny skríningový test na hodnotenie pacientov s rekurentnou pyogénnou cholangitídou, ktorý dokáže vo väčšine prípadov identifikovať dilatácie intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčových ciest.
ColangioRM umožňuje selektívnu vizualizáciu žlčového stromu, ktorý je preferovaným zobrazovacím vyšetrením na vyhodnotenie žlčového stromu. ColangioRM je dôležitým doplňujúcim vyšetrením na vyšetrenie žlčovodu, najmä u pacientov, ktorí sa majú podrobiť chirurgickému zákroku, kvôli schopnosti vizualizovať obštrukciu horných žlčovodov.
Pacienti v endemických oblastiach, u ktorých sa vyskytne počiatočná epizóda cholangitídy spojená s intrahepatálnymi kameňmi a striktúrami, by mali byť vyšetrení na prítomnosť Clonorchis a Opisthorchis. Diagnózu parazitologickej infekcie robí koproparazitologické vyšetrenie ktorá spočíva v identifikácii vajíčok vo výkaloch. Vajcia parazita sú prítomné v stolici štyri týždne po infekcii. V duodenálnej alebo žlčovej tekutine možno identifikovať vajíčka alebo dokonca parazity. Je prítomný pri parazitárnych infekciách eozinofília v periférnej krvi a zvýšený titer Ig E..
Liečba
antibiotiká iniciuje sa skoro po výsledku krvi a žlčových kultúr.
Terapeutickým štandardom pri rekurentnej pyogénnej cholangitíde je úplné odstránenie žlčových kameňov a stázových žlčových kameňov, aby sa zabránilo opakovaným záchvatom tohto stavu.
U pacientov s cholangitídou a intra- alebo extrahepatálnymi žlčovými kameňmi je preferovaným terapeutickým vyšetrením ERCP. Sfinkterotómia sa vykonáva s alebo bez umiestnenia nosovo-žlčovej alebo endobiliárnej drenážnej trubice. Následne možno na kontrolu vykonať zobrazovacie vyšetrenia, CT alebo MRI.
Chirurgický zákrok používaný na liečbu rekurentnej pyogénnej cholangitídy je hepatojejunostomia. Chirurgický zákrok zahŕňa hepatektómiu, litotrypsiu alebo hepatikojejunostómiu. Jedna tretina pacientov hlásila zvyškové alebo opakujúce sa kamene. Miera cholangitídy bola vyššia u pacientov, ktorí podstúpili bilio-enterálnu anastomózu, v porovnaní s pacientmi, ktorí podstúpili nechirurgickú liečbu, čo naznačuje, že chirurgická liečba môže byť spojená s vyššou mierou cholangitídy ako nechirurgická liečba.
Liečba a antihelmintikum odporúča sa pacientom s aktívnou parazitárnou infekciou. Voľba je Prazinquantel ktorý je účinný pri infekcii Clonorchis aj Opistorchis. Vedľajšími účinkami lieku sú bolesť hlavy a gastrointestinálne príznaky. Aj pacienti bez gastrointestinálnych príznakov s pozitívnym koproparazitologickým vyšetrením by mali byť liečení, aby sa znížilo riziko cholangiokarcinómu.
Prognóza a komplikácie
Vzorka 193 kórejských pacientov bola sledovaná 56 mesiacov. Miera recidívy cholangitídy bola 25% po troch rokoch a 37% po piatich rokoch. Faktory spojené s cholangitídou boli opakujúce sa kamene, zvyškové kamene. Výsledkom resekcie pečene bola nižšia miera recidivujúcej cholangitídy. Extrahepatálne striktúry boli spojené s vyššou mierou cholangitídy, zatiaľ čo intrahepatálne striktúry a sfinkterotómia mali priaznivú prognózu.
Cholangiokarcinóm by sa mal testovať aj u týchto pacientov. Frekvencia nie je príliš vysoká, asi 3%. Môže sa tiež vyvinúť sekundárna biliárna cirhóza, ktorá zahŕňa transplantáciu pečene.