Orphanet myositis, ohnisková oblasť
Nájdite chorobu
Ďalšie možnosti vyhľadávania
Ohnisková myozitída
Ohnisková myozitída je zriedkavá zápalová myopatia s lokalizovaným opuchom kostrového svalstva, zvyčajne dolných končatín.
ORPHA: 48918
Epidemiológia
Prevalencia nie je známa. Doteraz bolo opísaných asi 115 prípadov.
Klinický popis
Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Prejavuje sa to ako kompresia tkaniva (s veľkosťou medzi 1 a 20 cm) jedného kostrového svalu. Je bezbolestný alebo hmatateľne mäkký a prejaví sa po týždňoch alebo mesiacoch rastu bez príznakov. Nádor je zvyčajne na dolných končatinách. Najčastejšie postihnuté svaly sú: adduktor, vastus lateralis a gastrocnemius. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť vo svaloch oblasti hlavy a krku. Zriedkavé všeobecné príznaky sú horúčka, myalgia, celková slabosť a úbytok hmotnosti. Nádor sa zjavne nerozšíri do susedných šliach, fascií alebo kože a zvyčajne časom spontánne ustúpi. Možné sú recidívy (asi 18% prípadov). V niektorých prípadoch porucha progreduje do dermatomyozitídy.
Etiológia
Etiológia nie je známa. Možné príčiny sú: trauma, genetické faktory (predtým neznáme), vírusové infekcie a autoimunitné ochorenie. Niektorí vidia fokálnu myozitídu ako lokalizovanú formu polymyozitídy. Chronické podráždenie nervov spôsobené kompresiou nervu je ďalšou predpokladanou príčinou hypertrofie svalových vlákien, ktorá potom vedie k fokálnej myozitíde.
Diagnostické postupy
Klinické nálezy izolovaného zväčšeného svalu a zvýšenej intenzity signálu a hypertrofie postihnutého svalu pri zobrazovaní magnetickou rezonanciou (MRI) naznačujú fokálnu myozitídu. Pozoruje sa tiež mierny nárast hodnôt kreatínkinázy (CK). Histologické nálezy sú: chronický zápal, fibróza, myopatické zmeny (regenerujúce/degenerujúce svalové vlákna), myofagocytóza a niekedy zauzlené atrofické svalové vlákna a jadrá pyknotických buniek.
Odlišná diagnóza
Klinicky možno fokálnu myozitídu zameniť s mnohými ďalšími poruchami, vrátane sarkómu mäkkých tkanív (rabdomyosarkóm, liposarkóm, leiomyosarkóm), myositis ossificans progressiva, zápalového myofibroblastického nádoru, lymfómu (v obidvoch prípadoch pozri), fibromatózy, rabdomyómu s venóznym trombom a intramuskulárneho stenózy. zápalového alebo vaskulárneho pôvodu. Patologicky to môže pripomínať zápalovú myopatiu a svalovú dystrofiu (pozri každú tam).
Manažment a liečba
Liečba je často zbytočná, pretože väčšina prípadov ustúpi spontánne. Na minimalizáciu bolesti a zápalu sa môžu podať protizápalové lieky (steroidné alebo nesteroidné), napríklad perorálny prednizolón. V prípadoch, ktoré sú komplikované obmedzenou pohyblivosťou kĺbov, môže byť nevyhnutná fyzioterapia a/alebo chirurgická liečba.
predpoveď
Prognóza je veľmi priaznivá, pretože väčšina prípadov fokálnej myozitídy sa spontánne upraví.
Recenzent: Dr. Elisabeth RUSHINGOVÁ - Posledná aktualizácia: Apríla 2013