Pachyonchia - príčiny, príznaky, diagnostika a liečba
Pachyonchia - dermatologický stav rôzneho pôvodu, ktorý sa prejavuje štrukturálnymi zmenami, silou a tvarom nechtov, čo v niektorých prípadoch vedie k ich strate. Príznak tohto stavu zahusťuje, niekedy veľmi výrazne, nechtovú platničku s deformáciou a sfarbením - takéto porušenia, v závislosti od ich dôvodov, môžu napadnúť jeden necht alebo niekoľko (vôbec). Diagnóza pachyonychie je založená na výsledkoch vyšetrenia špecialistu, na stanovenie etiológie ochorenia je možné použiť rôzne klinické štúdie. Liečba pachyonyha závisí od toho, čo spôsobilo zmeny nechtov. Pre niektoré formy etiotropnej terapie neexistujú žiadne.
Pachyonchia
Pachyonchia - jedna z foriem onychodystrofie, ktorá sa vyznačuje zhrubnutím nechtovej platničky, zmenou tvaru a niekedy aj farbou nechtov, v závažných prípadoch môže dôjsť k ich strate. Tento stav možno považovať za získaný, teda vrodený, vrátane - spôsobeného niektorými genetickými poruchami. Na začiatku 20. storočia nemeckí dermatológovia Jadasson a Lewandowski objavili dedičnú patológiu, ktorej jedným z hlavných prejavov bolo zhrubnutie nechtových platničiek. Pachyonychia sa v dermatológii považuje za celkom bežnú. Často sprevádza niektoré kožné (psoriáza, ekzémy a iné) a metabolické choroby. V niektorých prípadoch môže dôjsť k zložke zmeny súvisiacej s vekom u starších ľudí. Čas vývoja pachyónie, prevalencia lézie a ďalšie znaky klinického priebehu tohto ochorenia sa významne líšia v závislosti od príčin ochorenia, preto niektorí odborníci považujú pachyóniu za príznak určitých porúch, ale nie za nezávislú dermatologickú patológiu.
Príčiny Pachyony
Hlavným dôvodom rozvoja pachyónie je podvýživa alebo tvorba nechtovej platničky, ktorá sa prejavuje jej zhrubnutím, deformáciou, hyperkeratózou kože pod nechtom a ďalšími príznakmi. Pri získaných formách tohto stavu môže infekcia nechtu plesňou spôsobiť vývoj zmien, chemickú expozíciu a chronický zápal nechtovej rolky - spočíva v tom, že sa tvoria nové tkanivá nechtovej platničky. Medzi etiologické faktory získaných foriem pachyonchie patrí aj psoriáza, ekzémy, lichen planus a ďalšie stavy, v ktorých postihujú vankúš nechtov a posteľ. U starších ľudí dochádza k zhrubnutiu nechtov v dôsledku zhoršenej mikrocirkulácie a lymfodrenáže, čo tiež vedie k nesprávnej tvorbe nového tkaniva nechtovej platničky. V mladom veku môže byť príčinou narušenej mikrocirkulácie vedúcej k získanej pachyonchii cukrovka, iné metabolické alebo endokrinné ochorenia.
Špeciálnym prípadom je takzvaná vrodená pachyonychia, tiež známa ako Yadasson-Lewandowova choroba. Toto je geneticky heterogénny stav, ktorý má rôzne mechanizmy dedenia a patogenézy, charakterizovaný početnými porušeniami procesu keratinizácie kože a jej prídavných látok. Jedným z hlavných príznakov tejto patológie je pachyónia, dôvod pre vývoj spočíva v poruchách molekúl niektorých druhov kolagénu, porušení absorpcie určitých vitamínov a pôsobení ďalších faktorov, v závislosti od typu genetickej chyby. Takéto genetické ochorenie často často vedie k strate nechtov.
Príznaky pachyónie
Hlavným prejavom pachyonchie je zhrubnutie nechtovej platničky, niekoľkých alebo všetkých nechtov (v závislosti od etiológie tohto stavu), hyperkeratóza kože nechtového lôžka a všeobecne deformácia a zmena farby nechtu. Pri psoriáze sú ekzémy a lichen planus sprevádzané príznakmi základnej choroby: rôzne vyrážky, olupovanie, papulózne a vezikulárne formácie, výskyt plakov. V tomto prípade patologický proces zvyčajne zachytáva oblasť nechtového zvitku, čo spôsobuje chronickú paronychiu, ktorá neskôr vyvoláva vývoj pachyónie. Zahustenie nechtu sa vyskytuje na prstoch alebo prstoch nôh, ovplyvnené základným ochorením, pachyonchia nie je zistená v zdravých oblastiach.
V niektorých prípadoch je pachyonychia vyvolaná dlhodobým vystavením rôznym chemickým zlúčeninám na nechtoch, napríklad zásadám. Vedú k uvoľneniu štruktúry nechtovej platničky, čo vedie k jej zhrubnutiu. Agresívne zlúčeniny môžu pôsobiť na periunguálny valec a spôsobovať jeho zápal, ktorý nakoniec tiež vyvoláva porušenie rastu nechtov. Pachyonychia môže súčasne pôsobiť ako choroba z povolania a postihnúť niekoľko alebo všetky nechty na rukách. Tento typ ochorenia sa zriedka vyskytuje na prstoch nôh. Pachyonch u starších ľudí sa v priebehu rokov vyvíja veľmi pomaly, čo sprevádza žltnutie nechtu a strata jeho priehľadnosti. Existujú pokyny, že fajčenie a iné zlé návyky môžu vývoj takéhoto úrazu urýchliť. Podobné prejavy charakterizujú pachyonchi spôsobené cukrovkou alebo poruchami mikrocirkulácie.
Najnápadnejšie príznaky sa vyskytujú u vrodených foriem pachyonchie alebo Yadasson-Levandovskej choroby. Pretože sa jedná o geneticky heterogénny stav, existuje niekoľko klinických foriem ochorenia. Pre syndróm True Yadasson-Lewandowski je charakteristická silná pachyonyha na prstoch rúk a nôh, bolesť v oblasti chodidla, hyperkeratóza na dlaniach a chodidlách. Niektoré typy patológie sa tiež prejavujú ulceráciami rohovky a šedým zákalom. Iná forma vrodenej pachyonchy (Jacksonov-Lawlerov typ) má často za následok predčasné, niekedy prenatálne zuby, intelektuálnu retardáciu a fokálnu alopéciu. Zhrubnutie nechtov pri všetkých formách ochorenia sa vyskytuje v ranom detstve a je veľmi ťažké, hrúbka nechtovej platničky dosahuje centimeter a viac. Silná deformácia v priebehu času vedie k strate nechtových platničiek, ako je uvedené vyššie, teda na dolných končatinách.
Diagnóza pachyonchi
Určiť prítomnosť pachyonchi pre dermatológa nie je ťažké, pri kontrole sa okamžite odhalilo výrazné zhrubnutie jedného alebo viacerých nechtov, deformácia platničky, zmena štruktúry a farby tejto odvodenej kože. Pre úspešnú liečbu je potrebné zistiť príčinu vývoja patológie, čo je kompletné dermatologické vyšetrenie pacienta, spochybňovanie a štúdium histórie (vrátane dedičných, aby sa vylúčili dedičné formy ochorenia). Niekedy sa uchýlili k metódam genetickej diagnostiky. Takéto široké spektrum rôznych diagnostických techník je založené na významnej polyetiológii pachyonychie.
Dermatologické vyšetrenie môže vykazovať príznaky ďalších chorôb: chronická alebo kandidálna paronychia, ekzém, psoriáza, lichen planus atď. Ak sa dotknú kože na distálnych falangách, takmer vždy skôr alebo neskôr dôjde k paronychii. V niektorých prípadoch môžu zmeny nechtov nastať bez známok iných dermatologických ochorení - najčastejšie k tomu dôjde pri cukrovke, poruchách mikrocirkulácie a pachyónii súvisiacej s vekom. Môžu sa vyskytnúť aj príznaky meraní alebo poruchy hormonálneho systému: obezita, pruhy na povrchu brucha, krku a bokov, atypické umiestnenie telesného tuku.
Ak je vrodená pachyonychia, ďalšie prejavy tejto genetickej poruchy sa určia po vyšetrení pacienta. Najčastejšie sa pozorovala hyperkeratóza podrážky s rozvojom bolesti, dlane môžu vykazovať príznaky hyperhidrózy. Pri závažnejších formách vrodených pachyonchi môže u pacienta dôjsť k poškodeniu ďalších orgánov a systémov: mentálne postihnutie, porucha tvorby zubov, zhoršenie zraku. Pachyonyha genetickej etiológie sa objavuje už v ranom detstve, časom aktívne postupuje, zvyšuje sa hrúbka nechtov na rukách a nohách, deformácia nechtových platničiek a ich ďalšia strata. Na potvrdenie diagnózy metódami genetického určenia choroby.
Liečba pachyónie
Eliminácia pachyonchi vo veľkej miere závisí od liečby choroby, ktorá spôsobila jeho vývoj. Vyžaduje sa úplné ošetrenie paronychie okrem kontaktu s agresívnymi látkami. Podľa dôkazov konvenčných metód liečby psoriázy, ekzémov, deprivácie a iných dermatologických stavov môže byť jedným z prejavov zhrubnutie nechtovej platničky. Pri neúčinnosti takýchto terapeutických opatrení a pri vrodenej pachyonchii sa pomocou mechanického spracovania nechtov upravuje ich hrúbka a tvar (rôzne rašple a pilníky). Na uľahčenie korekcie pôsobením nechtovej platničky na roztoky močoviny, salicylovej alebo ovocné kyseliny. Existujú dôkazy, že predpisovanie retinolu a tokoferolu môže výrazne spomaliť vývoj deformácie nechtov, a to aj v prípade geneticky podmieneného pachyónie.
Prognóza a prevencia pachyonchi
Prognóza zotavenia z pachyonychie je neistá a závisí vo veľkej miere od príčin tohto stavu. Pri účinnej liečbe základného stavu je možné nakoniec zhrubnutý necht nahradiť normálnou nechtovou platničkou. Dedičná forma pachyonchie má nepriaznivejšiu prognózu, spravidla skôr alebo neskôr väčšina pacientov príde o nechty, navyše o možné poranenia ďalších orgánov a systémov. Prevencia získaných pachyonchi zahŕňa včasné liečenie zápalu nechtovej šachty a iných dermatologických ochorení, použitie ochranných prostriedkov pri kontakte rúk alebo nôh s chemicky agresívnymi látkami.