Pažerákové varixy
Kŕčové žily sú rozšírené cievy, zvyčajne pažerákové alebo žalúdočné. Iba ak sa zlomia a krvácajú, spôsobujú príznaky.
Jedným z pozoruhodných následkov portálnej hypertenzie je tvorba hlbokého kolaterálneho obehu, klinicky vyjadreného výskytom pažerákových a žalúdočných varixov, ktoré predstavujú vysoké riziko krvácania.
U viac ako 50% pacientov s diagnostikovanou cirhózou pečene sa vyvinú varixy pažeráka v jednom roku a 90% v 10 rokoch a 30 - 50% z nich bude niekedy krvácať, s rizikom recidívy krvácania 70%.
Horné zažívacie krvácanie spôsobené vlámaním do pažerákových varixov je komplikáciou so zlou prognózou, pri prvom krvácaní zomiera 30-50% a pri druhom viac ako 70%.
Pažerákové varixy sú zvyčajne bez príznakov; môže mať jediný príznak, ale má osobitný význam, pretože ohrozuje život pacienta: horné zažívacie krvácanie, zvyčajne masívne prejavujúce sa hematemézou s melenou alebo bez nej.
Endoskopia je ideálna metóda na hodnotenie začínajúcich kŕčových žíl a ich zaradenie do rizikových skupín a v prípade krvácania okamžitá endoskopická liečba.
Riziko krvácania závisí predovšetkým od veľkosti kŕčových žíl a triedy dieťaťa, do ktorého je pacient zaradený. Počas krvácania by mala endoskopia nepochybne špecifikovať zdroj krvácania a prítomnosť ďalších potenciálne krvácajúcich lézií.
Čas, kedy sa má vykonať endoskopia v prípade krvácania: keď je pacient hemodynamicky stabilný a evakuuje sa žalúdočný obsah, za podmienok monitorovania a pulznej oxymetrie.
Liečba spočíva v hospitalizácii na jednotke intenzívnej starostlivosti, hemodynamickom a hydroelektrolytickom vyvážení a hemostáze. Hemostáza môže byť liečivá, s vazoaktívnymi a/alebo endoskopickými liekmi: skleróza krvácajúcich ciev, embolizácia rôznymi inertnými látkami, elektrokoagulácia, fotokoagulácia, kovové výstrižky.
Patogenéza
Prekážka v obehu portálu vedie na akejkoľvek úrovni k zvýšeniu tlaku v portáli. Normálny tlak v portálnych žilách je 5-10 mmHg, pretože vaskulárny odpor v pečeňových sínusoidoch je nízky. Zvýšený tlak> 10 mmHg uvoľňuje žily umiestnené proximálne od blokády a zvyšuje kapilárny tlak v orgánoch odvádzaných upchatými žilami: pažerák a žalúdok.
Pretože portálny venózny systém nemá ventily, rezistencia na akejkoľvek úrovni medzi pravým srdcom a splanchnickými cievami vedie k retrográdnemu prietoku krvi a zvýšenému prenosu tlaku. Anastomózy, ktoré spájajú portál a systémový obeh, sa rozširujú, aby umožnili krvi prechádzať cez prekážku v systémovom obehu.
Štúdie preukázali úlohu endotelínu-1 a oxidu dusnatého v patogenéze hypertenzie a varixov pažeráka. Endotelín-1 je silný vazokonstriktor syntetizovaný sínusovými endotelovými bunkami, ktorý sa podieľa na zvyšovaní portálneho tlaku a vzniku fibrózy pečene.
NO je vazodilatátor syntetizovaný tiež endotelovými sínusoidnými bunkami. V cirhotickej pečeni je produkcia NO a aktivita NO syntetázy nízka.
Vo vzťahu k pečeňovým sínusoidom sa môže vyskytnúť prekážka a zvýšená rezistencia:
- blokáda presynusoidálnych žíl (trombóza portálnych žíl, schistosomiáza, primárna biliárna cirhóza).
- blokáda postinusoidných žíl (Budd-Chiariho syndróm, venookluzívna choroba)
- sínusová blokáda (cirhóza), charakterizovaná zvýšenou ochranou venózneho tlaku.
Gastroezofageálne varixy majú dva zdroje krvi, prvý je ľavá žalúdočná žila. Druhým je hlenum sleziny, cez krátke žalúdočné žily.
Štúdie uskutočnené na vyšetrenie mikrocirkulácie pečene identifikovali niekoľko mechanizmov, ktoré vysvetľujú zvýšenie intrahepatálnej vaskulárnej rezistencie:
- zníženie sínusového kalibru hepatomegáliou
- zmena elastických vlastností sínusoidných stien usadzovaním kolagénu v Disseho priestore
- kompresia pečeňových venulov nodulárnou regeneráciou
- lézie centrálnych žíl perivenóznou fibrózou
- venookluzívne zmeny
- perisinusoidálna blokáda portálnym zápalom, portálnou fibrózou a nekrózou.
Nasledujúce faktory zvyšujú riziko kŕčových žíl:
-veľkosť kŕčových žíl
-endoskopická prítomnosť červených nástenných znakov
-Klasifikácia dieťaťa, najmä prítomnosť ascitu, zvyšuje riziko krvácania
-aktívna konzumácia alkoholu s chronickým ochorením pečene
-lokálne patologické zmeny pažeráka: gastroezofageálny reflux.
Existuje tiež súvislosť medzi krvácaním z pažeráka a bakteriálnymi infekciami.
PRÍČINA
Choroby, ktoré interferujú s normálnym portálnym prietokom a spôsobujú portálnu hypertenziu a sekundárne varixy pažeráka, je možné rozdeliť na perhepatálne, intrahepatálne a posthepatálne.
Medzi predhepatické patria:
- trombóza slezinovej žily
- portálna venózna trombóza
- kompresia vonkajšej portálnej žily.
Medzi intrahepatálne patria:
- vrodená pečeňová fibróza, hepatická pelióza, idiopatická portálna hypertenzia
- sklerotizujúca cholangitída, tuberkulóza, schistosomiáza
- primárna biliárna cirhóza, vírusová hepatitída B a C.
- Willsonova choroba, hemochromatóza, nedostatok alfa-1 antitrypsínu
- chronická aktívna hepatitída, fulminantná hepatitída.
Medzi posthepatické patria:
- Budd-Chiariho syndróm, konstrikčná perikarditída
- trombóza dolnej dutej žily
- venookluzívna choroba pečene.
príznaky a symptómy
Esogastrické kŕčové žily sú zvyčajne bez príznakov. Môžu mať iba jeden príznak, ale majú mimoriadny význam, pretože ohrozujú život pacienta: horné zažívacie krvácanie. Zvyčajne je to masívne, prejavujúce sa hematemézou, sprevádzané alebo nie melenou. Zvyčajne sa objavuje večer, v noci alebo ráno a nepredchádzajú mu varovné signály. Je v množstve 500 - 1 000 ml a môže sa objaviť na splátky - prestávky potrebné na hromadenie krvi v žalúdku.
Izolované vlasy sú výnimočné. Prítomnosť kŕčových žíl nestačí na to, aby spôsobila krvácanie, rovnako dôležité sú aj ďalšie faktory: stupeň portálnej hypertenzie, prítomnosť atrofie sliznice žalúdka, prekyslenie a závažné poruchy zrážania.
Medzi ďalšie príznaky a príznaky, ktoré sa vyskytujú s relatívnou frekvenciou, patria:
- slabosť, celková nevoľnosť, anorexia
- nevoľnosť a zvracanie, chudnutie
- brušné ťažkosti a bolesť v epigastriu alebo pravé hypochondrium
- žltačka a tmavý moč
- edém a brušná distenzia
- svrbenie - spojené s cholestázou
- príznaky encefalopatie: zmeny cyklu spánok-bdenie, porucha intelektuálnych funkcií, strata pamäti
- impotencia a sexuálna dysfunkcia, svalové kŕče.
Tieto príznaky sa objavujú v závislosti od základného ochorenia, ktoré spôsobilo portálnu hypertenziu.
Fyzikálne vyšetrenie pacienta môže obsahovať nasledujúce klinické údaje:
- bledosť - posthemoragická anémia z nedostatku železa
- nízky krvný tlak, vysoký pulz, znížený ortostatický krvný tlak
- zväčšenie príušnej žľazy je spojené s abúzom alkoholu a/alebo podvýživou
- cyanóza jazyka, pier a periférií signalizuje saturáciu krvi nedostatočnou kyslíkom
- dyspnoe, tachypnoe, telangiektázia na koži, perách a prstoch
- pri poškodení funkcie pečene môže byť prítomná žltačka
- mužská gynekomastia v dôsledku nedostatočného pečeňového metabolizmu estrogénu
- foetor hepaticus pri portosystémovej encefalopatii
- palmárny erytém u pacientov s cirhózou
- ascites s brušnou distenziou, periférny edém
- rozšírenie brušnej kolaterálnej venóznej siete - hlava medúzy
- pri palpácii je pečeň malá, nodulárna
- splenomegália, atrofia semenníkov k alkoholickej cirhóze alebo hemochromatóze
- Rektálny kašeľ môže spôsobiť tmavú stolicu - melenu metabolizáciou krvi.
Diagnostické
Laboratórne štúdie: spôsobujú základné ochorenie a nie sú špecifické iba pre prítomnosť pažerákových varixov.
- krvné testy: hemoleukogram, ktorý ukazuje anémiu, leukopéniu a trombocytopéniu u pacientov s cirhózou
- krvná skupina a Rh v prípade potreby transfúzie
- koagulačné a krvácavé testy: predĺžený protrombínový čas v dôsledku nízkej syntézy koagulačných faktorov v pečeni
- pečeňové funkčné testy: AST a ALT pri cirhóze mierne zvýšené
- močovina, zvýšený kreatinín, poruchy elektrolytov
- arteliálne plynomerové testy: metriky CO2 a O2 a pH
- hepatálna sérológia v prípade vírusovej hepatitídy, autoimunitná.
Zobrazovacie štúdie
Ultrazvuk brušnej dutiny superior je indikovaný na obštrukciu žlčových ciest a rakovinu pečene.
endoskopia je ideálnou metódou na hodnotenie kŕčových žíl, ktorá umožňuje ich diagnostiku v počiatočnom štádiu aj v prípade žalúdočných, ktoré uniknú rádiologickému vyšetreniu a ich zaradenie do rizikových skupín.
Rozpoznanie prítomnosti kŕčových žíl je jednoduché: sú ako kľukaté výbežky s pozdĺžnou dráhou, niekedy s kľukatou alebo šnúrkou korálkov alebo dokonca s modrým pseudotumorom.
Kŕčové žily sú klasifikované podľa veľkosti v štyroch stupňoch:
Stupeň I: žily s prísne pozdĺžnou trajektóriou, rozšírené, ktoré sú len mierne zvýšené o 1-3 mm
Stupeň II: kľukaté dilatácie a vyčnievajúce kŕčové žily, ktoré tvoria menej ako 1/3 lúmenu 3 - 5 mm
Stupeň III: kľukaté dilatácie, ktoré vyčnievajú a obsahujú viac ako 1/3 lúmenu 6-10 mm
Stupeň IV: venózne dilatácie pseudotumorového vzhľadu, ktoré tvoria viac ako 2/3 lúmenu> 10 mm.
Ďalšia klasifikácia, ktorá považuje tieto prvky za súvisiace so sliznicou, ktorá pokrýva kŕčové žily, a poskytuje prognózu a niektoré klinické dôsledky, je nasledovná:
Tichý: belavé alebo modré kŕčové žily so sliznicou, ktorá ich pokrýva neporušená a bez rizika krvácania, nevyžaduje liečbu.
Preťažené: modré alebo purpurové výčnelky pokryté edematóznou sliznicou, ktoré majú znaky čerešňových škvŕn, červené znaky na stene alebo hemocystické aspekty, čo sú vlastne dilatácie subepiteliálnych venúl s veľmi tenkou stenou; vzhľad demonštruje hrozbu krvácania alebo resingeringu a vyžaduje endoskopické alebo medikamentózne ošetrenie.
Endoskopia by sa mala vykonať, keď je pacient hemodynamicky stabilný a žalúdočný obsah je evakuovaný.
Odlišná diagnóza vzniká medzi príčinami portálnej hypertenzie a príčinami horného zažívacieho krvácania.
Liečba
Pacienti s pažerákovými varixmi, ale bez krvácania predtým požadovaná liečba neselektívnymi beta-adrenergnými blokátormi: propranolol, nadolol, timolol. Kontraindikáciou tohto lieku je prítomnosť nasledujúcich stavov: cukrovka závislá od inzulínu, CHOCHP, kongestívne zlyhanie srdca.
Užívanie betablokátorov znižuje riziko krvácania z varixov o 45%. Izosorbid 5-nomitrát je možné vyskúšať u pacientov s kontraindikáciami.
Liečba betablokátormi pokračuje počas celého života.
Kombinácia liekovej liečby s endoskopickou sklerózou nie je účinnejšia ako terapia jedným betablokátorom.
Pacienti s hemoragickými pažerákovými varixmi.
Okamžité opatrenia v prípade aktívneho krvácania: hospitalizácia na jednotke intenzívnej starostlivosti, zabezpečenie dvoch venóznych línií, vyhodnotenie hemodynamických parametrov, zavedenie nazogastrickej sondy umožňujúcej evakuáciu žalúdka a jeho výplach. Zastavte podávanie žalúdka a pokračujte studenými tekutinami.
Hemodynamická vyvažovacia terapia:
- je vyrobený pod kontrolou PVC, aby sa zabránilo hyperhydratácii
- podávajú sa kryštaloidné roztoky: laktátový zvon
- HAES je prijateľnou náhradou plazmy
- roztoky ľudského albumínu podľa potreby, zmrazená ľudská plazma
- erytrocytová hmota, vápnik a hydrogenuhličitan, aby sa zabránilo transfúznej acidóze.
Hemostatické lieky:
- suchý trombín, venostat
- etamsilát, ako glukonát, karbazochróm.
Opatrenia na prevenciu portálnej encefalopatie:
- odstránenie obsahu črevnej krvi - zdroj amoniaku, aspiráciou
- výplach žalúdka studenými roztokmi chloridu sodného a manitolu
- vysoké klystíry s laktulózou, podávanie neomycínu.
Vasoaktívna terapia znižuje portálny tlak znížením alebo dokonca zastavením krvácania:
- vazopresín, má veľa vedľajších účinkov: ischémiu myokardu, črevá, bolesti brucha, hypertenziu, akútny pľúcny edém; použitie v kombinácii s nitroglycerínom znižuje vedľajšie účinky
- terlipresín je aktívnejší syntetický derivát vazopresínu; kombinuje s nitrátom pri sublingválnom podaní
- somatostatín znižuje portálny tlak a prietok do azygóznej žily, nepriaznivý účinok: hyperglykémia
- oktreotid znižuje portálny tlak, prietok v azygóznej a mezenterickej žile, varikálny tlak
- dusičnany - izosorbid dinitrát a mononitrát.
Endoskopická liečba pažerákových varixov.
Balónová podložka Blackemore
Je to metóda použitá v prípade, že ostatné zlyhali. Sonda má niekoľko balónikov a 3 - 4 katétre, cez ktoré sa najskôr odsaje žalúdočný obsah, nafúkne sa žalúdočný balónik a potom pažerákový. Stlačenie sa udržiava niekoľko hodín, aby sa zabránilo ischémii steny pažeráka.
Zastavte krvácanie v 90% prípadov. Komplikácie metódy: migrácia balónika do orofaryngu s asfyxiou, ulceráciou alebo aspiračnou pneumóniou. Po vybratí balónov sa môže krvácanie opakovať.
Chirurgická liečba
Zavádza sa urgentne chirurgickou transesofageálnou ligáciou alebo portosystémovými alebo transjugulárnymi zvukmi. Porto-systémové podmienky môžu byť: porto-jaskyňa, mezo-jaskyňa, spleno-renálna, vysoká úmrtnosť. Transjugulárny porto-systémový stav - TIPS je alternatívou s nízkou úmrtnosťou, ale s početnými komplikáciami: infekcie, hemolýza, trombóza, krvácanie.
Transplantácia pečene je ideálnou možnosťou a je jedinou metódou, ktorá zvyšuje prežitie.