Paraganglioma - príčiny, príznaky a liečba
Medicína nazýva nádor na autonómnom nervovom uzle vo vegetatívnom nervovom systéme (paraganglion) Paraganglioma alebo Chemodectrom. Príznaky a liečba sa budú líšiť v závislosti od toho, ktorý paraganglion je ovplyvnený. Nádory sa vyskytujú v rodinách.
Obsah
Čo je to paraganglioma?
The Paraganglioma alebo Chemodectrom je nádor a vyvíja sa z autonómneho nervového uzla vegetatívneho nervového systému, ktorý tento liek pozná aj pod menom paraganglion. Novotvar môže byť benígny aj malígny; väčšinou je to však benígny nádor.
Paragangliómy možno rozdeliť do rôznych typov: To Paraganglioma tympanicum sa tvorí v strednom uchu a postihuje hlavne ženy vo veku okolo 50 rokov, zatiaľ čo Paraganglioma jugulare Tiež sa nazýva nádor glomus jugulare, vyskytuje sa v jugulárnej fosse pri spodnej časti lebky. Vagusový nerv, kde sa môže prejaviť paraganglioma vagale, tiež vedie pozdĺž spodnej časti lebky, ale pozdĺž krčného foramen.
Viscerálne paragangliómy spôsobujú premnoženie buniek na vnútorných orgánoch; obzvlášť často ovplyvňujú močový mechúr. Paraganglioma aorticum je naopak agresívny nádor na nervovom uzle hlavnej tepny (aorty), ktorý v polovici prípadov vedie k smrti.
Paragangliómy, ktoré sa tvoria špecificky na brušnej aorte a ovplyvňujú gangliá brušnej dutiny, sú čiastočne známe aj ako retroperitoneálne paragangliómy. Najčastejšie sa nová formácia vyskytuje ako paraganglioma carotidum na krčnej tepne (arteria carotis).
príčiny
Zasiahnuť môže aj imunitný systém. Keď sa vyvinú nádory, tento mechanizmus zlyhá a bunka sa rozdelí, vytlačí zdravé tkanivo a spôsobí príznaky. Paragangliómy musia nielen ovplyvňovať postihnutého paragangliona, ale môžu ovplyvňovať aj okolité tkanivo.
Najmä u malígnych nádorov, ako sú tie, ktoré vznikajú v súvislosti s rakovinou, existuje súvislosť medzi rôznymi spúšťačmi a tvorbou nádoru. Patria sem žiarenie, určité chemikálie, vírusy a faktory životného štýlu, ako je strava. Konkrétnu príčinu však často nie je možné jednoznačne určiť individuálne. Familiárny fenocytóm-paraganglionový syndróm má genetickú príčinu, pre ktorú sú známe tri gény.
Príznaky, ochorenia a znaky
Príznaky, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v dôsledku paragangliómu, sa líšia v závislosti od umiestnenia nádoru. Mnoho paragangliómov spôsobuje vysoký krvný tlak kvôli látkam, ktoré produkujú a uvoľňujú do tela; rovnako ako všetky ostatné však nemusí byť nevyhnutne prítomný tento príznak. Napríklad u paraganglioma jugulare sa zvyčajne neprejavuje.
V mnohých prípadoch vedie Paraganglioma tympanicum k problémom so sluchom, ako je tinnitus, zvonenie v ušiach a zhoršenie sluchu až hluchota. Príznaky sa prejavujú hlavne na strane, na ktorej nádor rastie. Okrem toho sa môžu vyskytnúť závraty a poruchy štvrtého hlavového nervu.
Medzi charakteristické príznaky Paraganglioma jugulare patrí aj tinnitus, paralýza tváre a poruchy prehĺtania. Ak sú ovplyvnené hlavové nervy v tejto oblasti, ich (čiastočné) zlyhanie môže spôsobiť ďalšie príznaky.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Lekári zvyčajne používajú na diagnostiku zobrazovacie techniky s cieľom presne lokalizovať paraganglióm, rozpoznať jeho rozsah a v prípade potreby zviditeľniť metastázy. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) s vážením T2 je často vhodné, pretože má veľmi vysoké priestorové rozlíšenie. Môže sa tiež použiť počítačová tomografia (CT) alebo pozitrónová emisná tomografia (PET), prípadne ako sken celého tela.
Komplikácie
Komplikácie však môžu nastať, aj keď je prítomný benígny paraganglióm. To opäť závisí od toho, kde sa nádor nachádza. V niektorých prípadoch to môže viesť k poškodeniu sluchu a dokonca k úplnej hluchote. Niekedy sa tiež pozoruje ochrnutie tváre a poruchy prehĺtania. Ďalšie komplikácie súvisia s vlastnosťou niektorých paragangliómov, že sú to neuroendokrinné nádory.
Keď sa paraganglióm nachádza v dreni nadobličiek, vytvára väčšie množstvo katecholamínov, ako je noradrenalín, adrenalín alebo metanefrín. Táto špeciálna forma paragangliómu je tiež známa ako feochromocytóm. V dôsledku tvorby hormónov predstavuje feochromocytóm pre pacienta veľké nebezpečenstvo bez ohľadu na to, či je nádor benígny alebo malígny. Vyskytuje sa tu buď permanentný vysoký krvný tlak, alebo záchvaty podobné vysokému krvnému tlaku.
Fázy vysokého krvného tlaku sú spojené s palpitáciami, závratmi, bolesťami hlavy, vysokou hladinou cukru v krvi alebo zvracaním. V dôsledku toho sa môžu vyvinúť mŕtvice a zlyhanie srdca. V zriedkavých prípadoch paragangliómy, ktoré sa nachádzajú mimo drene nadobličiek, tiež tvoria katecholamíny a vedú k podobným príznakom.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Riziková skupina pre paraganglióm zahŕňa hlavne dospelé ženy vo veku okolo päťdesiatich rokov. Ak pociťujete nepríjemné pocity v oblasti ucha, je nutná zvýšená ostražitosť. Ak máte poruchu sluchu, zvonenie v ušiach alebo opuch ucha, obráťte sa na lekára. Pretože v niektorých prípadoch s paragangliómom sa môže vyvinúť zhubný priebeh ochorenia, je potrebné pri prvých nepravidelnostiach vyhľadať lekára. Poruchy prehĺtania, zmeny zvuku a ochrnutie tváre naznačujú ochorenie, ktoré si vyžaduje liečbu.
Ak pociťujete nestabilitu, závraty alebo nevoľnosť, je potrebný lekár. Hluchota alebo jednostranný sluch sú príznakmi vážnej poruchy zdravia. Musí byť konzultovaná s lekárom, aby bolo možné zahájiť výskum príčiny a stanoviť diagnózu. Vysoký krvný tlak, búšenie srdca a poruchy spánku sú ďalšími znakmi nezrovnalosti.
Ak príznaky pretrvávajú niekoľko dní alebo ak sa ich intenzita postupne zvyšuje, dôrazne sa odporúča návšteva lekára. Vo väčšine prípadov je zdokumentovaný pomalý rast paragangliómu, ktorý vedie k trvalému zhoršovaniu zdravotného stavu. Rovnako je potrebné konať v prípade strachu, agresívneho správania alebo výkyvov nálady. Ak sa vyskytnú závažné zmeny v správaní alebo osobnosti, je potrebný lekár. Znížený výkon a celková nevoľnosť by sa mali prekonzultovať s lekárom.
Liečba a terapia
Liečba paragangliómu závisí nielen od individuálnych charakteristík postihnutého pacienta, ale aj od typu nádoru. V mnohých prípadoch je možné chirurgické odstránenie. V Paraganglioma jugulare je to veľmi nádejné s úspešnosťou 96 percent; trvalé poškodenie je však možné.
Paragangliómy, ktoré prenikli do kosti, je často ťažké úplne chirurgicky odstrániť. Mnoho miest neumožňuje odobrať vzorku pred samotným odstránením, pretože postihnuté štruktúry sú príliš jemné. Ak je postihnuté tkanivo chirurgicky odstránené, môže histologické vyšetrenie poskytnúť podrobnejšie informácie o povahe nádoru. Nádory často tvoria oválne až okrúhle štruktúry, ktoré môžu mať červenohnedú kapsulu.
Na povrchu majú sieť kapilár, ktoré zásobujú paraganglióm živinami. 10 až 40 percent nádorov je zhubných alebo zhubných; presný počet sa líši v závislosti od toho, ktorý paraganglion je ovplyvnený. Bez úspešnej liečby sa môžu šíriť alebo metastázovať, a tým ovplyvňovať ďalšie orgány.
Paraganglioma aorticum má vysokú úmrtnosť okolo 50 percent. Pri liečbe paragangliómov sú žiarenie alebo chemoterapia menej časté. Táto aplikácia je však medzi lekármi veľmi kontroverzná.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Paragangliómy ponúkajú relatívne zlú prognózu. Aby sa predišlo závažným zdravotným komplikáciám, je potrebné včas odhaliť choroby nádorov. V prípade nádoru s paragangliómami nie je dĺžka života nevyhnutne obmedzená. Čím skôr sa podá terapia, tým väčšia je šanca na zotavenie.
Ak paragangliómy nebudú objavené a odstránené, existuje riziko, že sa rozšíria do okolitých oblastí tkaniva. Paragangliómy môžu byť benígne a zhubné. Benígny variant ponúka lepšiu prognózu. Zhubné paragangliómy môžu viesť k ťažkým poškodeniam zdravia a v najhoršom prípade k úmrtiu.
Prognózu paragangliómov robí špecialista zodpovedný za terapiu. Pri prognóze berie do úvahy rôzne faktory. Patrí sem predchádzajúci priebeh ochorenia, závažnosť ochorenia a stav pacienta. Ak je pacient fyzicky v poriadku, prognóza je zvyčajne lepšia. Prognóza sa v priebehu ochorenia upravuje niekoľkokrát, pretože riziká sa dajú pravidelne prehodnocovať na základe najnovších výsledkov testov. Pacient sa dozvie o svojej prognóze počas konzultácie.
V prípade nádorových ochorení, ako sú paragangliómy, sa tieto konzultácie uskutočňujú v pravidelných intervaloch. Kvalita života je obmedzená kvôli agresívnym terapiám a samotným symptómom nádoru. Väčšina pacientov je počas choroby práceneschopná.
prevencia
Prevencia je možná len veľmi všeobecne, napríklad prostredníctvom zdravého životného štýlu. U pacientov, ktorí už majú paraganglióm, sú dôležité kontroly odporúčané lekárom, aby sa zistil návrat alebo šírenie nádoru v počiatočnom štádiu. U ľudí, ktorí súvisia s familiárnym syndrómom fenocytómu a paraganglia, možno zvážiť prediktívnu diagnostiku.
Následná starostlivosť
V prípade paragangliómu je vo väčšine prípadov k dispozícii iba niekoľko alebo len obmedzené následné opatrenia. V prípade tohto ochorenia je veľmi dôležitá rýchla diagnostika a následná liečba, aby pre dotknutú osobu nevznikli ďalšie komplikácie alebo iné sťažnosti. Čím skôr sa lekár obráti na lekára, tým lepší je obvykle ďalší priebeh ochorenia, takže postihnutý by mal v ideálnom prípade navštíviť lekára už pri prvých príznakoch paragangliómu.
Toto ochorenie môže mať aj genetické príčiny, takže deti postihnutého by mali pravidelne podstúpiť vyšetrenia, aby sa zistil takýto nádor v počiatočnom štádiu. Chemoterapia môže tiež pomerne dobre zmierniť príznaky. Vo väčšine prípadov je postihnutá osoba odkázaná na podporu svojej vlastnej rodiny.
Psychická podpora je tiež veľmi dôležitá a môže tiež predchádzať depresiám alebo iným psychickým rozrušeniam. Rovnako aj po úspešnom odstránení nádorov by lekár mal robiť pravidelné kontroly, aby sa zabránilo opakovaniu tejto sťažnosti. V mnohých prípadoch paraganglióm obmedzuje dĺžku života postihnutého človeka.
Môžete to urobiť sami
V závislosti od nepohodlia, ktoré paraganglióm spôsobuje, možno prijať rôzne opatrenia. Zdravá výživa a vyhýbanie sa návykovým látkam pomáhajú proti obvykle sa vyskytujúcemu vysokému krvnému tlaku. Po konzultácii s lekárom môžu postihnutí tiež športovať.
Terapiu podporujú prírodné lieky, ako je harmanček, imelo alebo zápar vyrobený zo strúčikov cesnaku a citrónovej šťavy. V prípade hormonálnych ťažkostí je možné užiť prípravky s koreňom Maca a ďalšie prírodné prostriedky, ktoré regulujú hladinu hormónov. Pacienti by mali v zásade jesť zdravú stravu bohatú na vitamíny a vyhýbať sa jedlám, ktoré zvyšujú hladinu kortizolu. Ak sa vyskytnú problémy so sluchom, nemali by byť uši vystavené ďalšiemu preťaženiu. Pomocou niektorých prírodných liekov, ako je ženšen, sa dá prinajmenšom znížiť hluk v ušiach a zvonenie v ušiach. Ak dôjde k ochrnutiu tváre alebo poruchám prehĺtania, odporúča sa pokoj na lôžku a odpočinok.
Paraganglioma silno zaťažuje fyzické a duševné zdravie, a preto sú indikované fyzioterapia, talkoterapia a podobné opatrenia. Po operácii musí mať chorý pokoj. Je dôležité dodržiavať pokyny lekára a využívať kontrolné vyšetrenia. Zodpovedný lekár musí byť informovaný o ďalších komplikáciách.