PEDIATRICKÁ ONKOLÓGIA NEUROBLASTÓMU

PEDIATRICKÁ NEUROBLASTÓMOVÁ ONKOLÓGIA - Čo je neuroblastóm

Neuroblastóm je zriedkavý typ rakoviny, ktorý postihuje deti, z ktorých väčšina má až päť rokov. U dospelých sa vyskytuje veľmi zriedka. Neuroblastóm sa vyvíja z určitého typu bunky, ktorý sa nazýva neuroblasty.

„Neuro“ znamená nerv;
„Blast“ je termín, ktorý popisuje vývoj buniek;
"Človek" je skupina buniek, nádor;

Neuroblastóm najčastejšie začína v bruchu, najmä v nadobličkách alebo v oblastiach nervového tkaniva v zadnej časti brucha, ale môže sa cez cievy rozšíriť do ďalších častí tela, napríklad do kostí, pečene alebo kože. krvný a lymfatický systém. Neuroblastóm často produkuje látky nazývané katecholamíny. Nadledviny produkujú katecholamíny, čo sú chemikálie, ktoré vysielajú správy medzi nervovými bunkami. Ľudské telo rozkladá tieto látky na ďalšie látky, ktoré sa vylučujú močom. V prípade neuroblastómu produkujú nadobličky katecholamíny v oveľa väčšom množstve, ako je bežné.

Príčiny neuroblastómu
Nie je presne známe, čo spôsobuje neuroblastóm. V niektorých prípadoch ide o rodinnú anamnézu neuroblastómu. Ale tieto prípady sú zriedkavé (1 zo 100 diagnostikovaných prípadov).

príznak
Príznaky závisia od oblasti, kde sa rakovina vyskytla, a od toho, či sa rozšírila v tele alebo nie. Príznaky môžu byť spočiatku dosť neurčité, napríklad únava, horúčka a strata chuti do jedla. Z tohto dôvodu je neuroblastóm v počiatočných štádiách ťažko detekovateľný.

Pretože neuroblastóm sa vyskytuje v bruchu, najčastejším príznakom je bolesť v krku. To spôsobí jeho opuch, spôsobenie nepohodlia alebo bolesti. Neuroblastóm sa niekedy vyskytuje aj v oblasti krku, čo spôsobuje ťažkosti s dýchaním alebo prehĺtaním.
Neuroblastóm sa šíri do kostí a môže spôsobiť bolesť a ťažkosti s chôdzou. Niekedy to môže mať vplyv na miechu a spôsobiť necitlivosť, slabosť alebo dokonca stratu pohybu v dolnej časti tela.

Ak sa v kostnej dreni vyskytne neuroblastóm, je možný najmenší:

Máte anémiu kvôli malému počtu červených krviniek;
Mať podliatiny alebo krvácať kvôli malému počtu krvných doštičiek;
Buďte náchylní na infekcie spôsobené malým počtom bielych krviniek;

Ak sa neuroblastóm rozšíri na pokožku, môže sa objaviť modrina (podobná ako modrina). Väčšina detí s neuroblastómom má vyššiu hladinu katecholamínov ako zvyčajne. Váš lekár vykoná testy na zistenie tejto skutočnosti, ale zvyčajne veľké množstvo katecholamínov nespôsobuje príznaky. Ak sa objavia príznaky, môžu to byť:

Hnačka;
Strata váhy;
Potenie;
Sčervenanie kože;
Zvýšený pulz a hypertenzia;

Testy a testy na diagnostiku neuroblastómu
Lekári vykonajú niekoľko vyšetrení a vyšetrení, ak má pacient podozrenie na neuroblastóm. Vo všeobecnosti nie sú bolestivé, ale pre niektorých z nich musí malý stáť na mieste. Preto je pre niektoré z týchto testov možné použiť sedatíva alebo dokonca celkovú anestéziu. Tie obsahujú:

Krvné testy;
Testy na moč;
Pľúcne röntgenové snímky;
Analýza počítačovej tomografie;
NMR;
Scintigrafia metajódbenzylguanidínu (MIBG);
Röntgenografia kostí;
Biopsia (odber vzorky nádorového tkaniva na mikroskopickú analýzu);
Biopsia kostnej drene (odobratie vzorky kostnej drene na zistenie prítomnosti rakovinových buniek);

Vyšetrenia moču
Lekári môžu vykonať testy moču na identifikáciu neuroblastómu. Zvyškové produkty vznikajúce v tele rozkladom katecholamínov produkovaných neuroblastómom sa vylučujú močom. Lekári môžu vykonať testy na identifikáciu týchto látok, ktoré sa nazývajú kyselina homovanilová (AHM) a kyselina vanilmandľová (VMA).

MIBG scintigrafia
Jedná sa o špeciálny typ zobrazovacieho testu používaného na diagnostiku neuroblastómu. Bunky neuroblastómu absorbujú látku zvanú MIBG. Pri tomto teste lekár pripojí malé množstvo rádioaktívnej látky k MIBG, ktoré potom vpichne do žily pacienta. Bunky neuroblastómu absorbujú MIBG a spolu s ním aj rádioaktívnu látku, ktorá sa objaví na generovanom obrázku.

Fázy neuroblastómu
Fázy rakoviny sú dôležité, pretože popisujú, ako veľmi nádor rástol alebo či sa rozšíril. Poznať štádium je dôležité, pretože pomáha lekárovi rozhodnúť o liečbe. Existujú 4 stupne neuroblastómu, ale stupne 2 a 4 sú rozdelené do dvoch podskupín.

1. stupeň znamená, že nádor je v jednej oblasti tela a nerozšíril sa. Môže sa úplne odstrániť pomocou chirurgického zákroku.

Fáza 2 je rozdelená na 2A a 2B. V štádiu 2A nemožno nádor úplne odstrániť chirurgickým zákrokom kvôli jeho polohe alebo veľkosti, ale neexistujú žiadne rakovinové bunky, ktoré by sa rozšírili do lymfatických uzlín. V štádiu 2B sa síce nádor dá odstrániť chirurgicky, ale rozšíril sa do blízkych lymfatických uzlín.

Fáza 3 - nádor sa nedá úplne odstrániť chirurgickým zákrokom. Buď existuje nádor na oboch stranách tela (na oboch stranách chrbtice), alebo je na jednej strane tela, a lymfatické uzliny, kde sa rakovina rozšírila, sú na druhej strane.

Fáza 4 - Rakovina sa rozšírila do častí tela, ktoré sú ďaleko od pôvodného miesta...

Fáza 4S je zvláštny prípad a má vyššiu šancu na vyliečenie ako v ostatných fázach. Štádium 4S znamená, že pacient mal podľa diagnózy menej ako rok. Neuroblastóm sa mohol rozšíriť do pečene alebo kože, ale nie do kostí. V tomto prípade je menej ako 10% buniek v kostnej dreni rakovinových buniek.

Okrem štádia neuroblastómu lekári zoskupujú deti do rizikových skupín v závislosti od rizika recidívy rakoviny. Vo všeobecnosti sú vyhliadky lepšie, ak:

Dieťa je mladšie;
Bunky sa vyvíjajú normálnejšie, takže rakovina má nižšiu rýchlosť rastu (nazýva sa to slabý stupeň);
Rakovinové bunky nemajú abnormálny gén nazývaný gén;

Liečba
Liečba závisí od štádia rakoviny a stupňa rakoviny. Stupeň sa týka spôsobu, akým sú bunky prezentované pod mikroskopom. Čím bližšie vyzerajú k normálu, tým nižší je stupeň, tým nižšia je pravdepodobnosť zhoršenia choroby.
Deti s asymptomatickým neuroblastómom štádia 4S nepotrebujú veľa liečby alebo niekedy nepotrebujú liečbu vôbec. Tento typ neuroblastómu môže sám odísť. Lekári budú pozorne sledovať deti, ktoré mali neuroblastóm, čo znamená, že po diagnostikovaní pôjdu k lekárovi niekoľko rokov.
Deti s inými štádiami neuroblastómu potrebujú liečbu. Spravidla dostanú kombináciu liečebných postupov: chirurgický zákrok, chemoterapiu a radiačnú terapiu.

Chirurgia
Ak je to možné, lekár vykoná chirurgický zákrok na odstránenie nádoru, a to buď úplne alebo z veľkej časti. Chirurg odstráni:

Nádor;
Tkanivo okolo neho;
Blízke lymfatické uzliny;

Ak sa neuroblastóm rozšíril do ďalších častí tela, bude dieťa potrebovať ďalšie typy liečby, napríklad chemoterapiu.

chemoterapia
Chemoterapia používa lieky na ničenie rakovinových buniek. Vaše dieťa bude mať chemoterapiu:

Ďalej nasleduje chirurgický zákrok na zmenšenie nádoru, aby sa dal ľahšie odstrániť;
Ak sa neuroblastóm rozšíril;
Ak testy naznačujú riziko návratu rakoviny;

Lekári zvyčajne predpisujú pri chemoterapii kombináciu liekov, zvyčajne 2 alebo 3 lieky.

Medzi vedľajšie účinky chemoterapie patria:

únava;
zvýšené riziko infekcií;
strata vlasov;
strata chuti do jedla;
bolesť v ústach;

Niektoré deti vyžadujú intenzívnejšiu liečbu, ale chemoterapia môže zničiť kostnú dreň a zároveň zničiť zdravé kmeňové bunky. Deti, ktoré dostávajú vysoké dávky chemoterapie, potrebujú ďalšiu liečbu na opravu týchto buniek, ktoré sa nazývajú krvotvorné bunky.

rádioterapia
Radiačná terapia je použitie röntgenových lúčov alebo iných rádioaktívnych častíc na zničenie rakovinových buniek. To je možné vykonať pomocou vonkajších lúčov alebo pomocou tzv. Cielenej terapie. Najbežnejším typom rádioterapie je rádioterapia vonkajším lúčom, čo je rádioterapia vykonávaná pomocou externého lekárskeho vybavenia. Lekári môžu použiť radiačnú terapiu na zmenšenie nádoru pred chirurgickým zákrokom alebo po chirurgickom zákroku, aby sa znížilo riziko návratu rakoviny. Váš lekár môže predpisovať iba radiačnú terapiu alebo radiačnú terapiu v kombinácii s chemoterapiou.

Cielená terapia
Cielená terapia je typ liečby pre deti s pokročilým neuroblastómom alebo pre deti, ktoré sa vrátili z predchádzajúcej liečby. Liečba je podobná MIBG analýze použitej na detekciu neuroblastómu, ale v tomto prípade je dávka rádioaktívnej látky vyššia. MIGB je absorbovaný rakovinovými bunkami. Dávka rádioaktívnej látky je dostatočne vysoká na usmrtenie rakovinových buniek, nespôsobuje však vážne vedľajšie účinky na susedné tkanivá.

Dlhodobé účinky liečby
Mnoho rodičov sa obáva dlhodobých účinkov liečby. Niektoré deti liečené na neuroblastóm majú dlhodobé vedľajšie účinky. To sa ale nestáva vo všetkých prípadoch. Možné dlhodobé účinky závisia od:

druh liečby poskytovanej dieťaťu;
dávky používané pri liečbe;
vek dieťaťa v čase liečby;

Je dôležité si uvedomiť, že riziká spojené s týmito vedľajšími účinkami sú pomerne malé. A tieto musia súvisieť s výhodami liečby. Liečba mnohých chorôb vylieči túto chorobu. V skutočnosti sa riziká znižujú so zlepšovaním liečebných metód. Preto liečba, ktorá sa v súčasnosti podáva, predstavuje nižšie riziko ako v minulosti.

Možné dlhodobé účinky zahŕňajú:

Problémy s plodnosťou;
Problémy so sluchom;
Zmeny funkcie obličiek;
Problémy s rastom;
Riziko sekundárnej rakoviny;

Lekár vášho dieťaťa s vami bude hovoriť o možných rizikách v závislosti od liečby, ktorá sa dieťaťu podáva. Bude tiež sledovaný, aby bolo možné rýchlo vyriešiť akékoľvek následné problémy. V roku 2004 publikované odporúčania na monitorovanie detí s rakovinou obsahovali aj odporúčania pre odborníkov, ktorí by sa mali podieľať na monitorovaní dieťaťa v priebehu jeho rastu.

Výskum a štúdie o neuroblastóme
Lekári stále hľadajú spôsoby, ako vylepšiť metódy diagnostiky a liečby neuroblastómu. Mnoho detí a mladých ľudí s diagnostikovaným neuroblastómom bude liečených v rámci klinického skúšania. Niektoré typy neuroblastómu naďalej rastú aj počas liečby alebo sa vracajú po jej ukončení. Tento typ neuroblastómu sa nazýva vysoko rizikový neuroblastóm. Lekári v súčasnosti hľadajú nové spôsoby liečby aj tohto typu pomocou vysokých dávok chemoterapie, transplantácií kmeňových buniek a biologických terapií.

Špecialisti skúmajú typ biologickej liečby nazývanej bevacizumab na neuroblastóm, ktorá nereaguje na liečbu alebo sa po liečbe vrátila. Bevacizumab je typ monoklonálnej protilátky. Lekári chcú zistiť, či je bevacizumab účinný v kombinácii s chemoterapiou.
Vedci sa zaoberajú aj dlhodobými účinkami protirakovinovej liečby podávanej deťom. Ďalší výskum skúma rôzne typy testov s cieľom určiť, ktoré metódy sú vhodnejšie na presnú detekciu neuroblastómu a oblastí, kde sa rozšíril.

Štúdia z roku 2014 naznačila, že určité markery nájdené v krvi pri diagnostike môžu pomôcť identifikovať deti s vysoko rizikovým neuroblastómom 4. stupňa, ktoré nemusia dobre reagovať na štandardnú liečbu. Ak vedia tieto veci vopred, lekári sa môžu rozhodnúť, že týmto deťom namiesto štandardnej liečby okamžite poskytnú novšiu liečbu. Je potrebný ďalší výskum, aby sa zistilo, aké účinné sú tieto krvné testy.

Ako sa vysporiadať s neuroblastómom
Diagnostikovať rakovinu je pre rodičov veľmi ťažké. Môžu prežívať rôzne emócie, od hnevu až po smútok a šok. Toto je normálne. Pravdepodobne si budete robiť starosti s liečbou, ktorú vaše dieťa dostane, čo sa stane a ako budete schopní zvládnuť tento test. Ak má choré dieťa súrodencov, väčšina rodičov a starých rodičov sa o nich bojí tiež. Pomoc a pomoc sú v tomto prípade nevyhnutné. Je dôležité, aby rodičia a blízki príbuzní dostali podporu. Môžete sa porozprávať s priateľmi alebo inými členmi rodiny, ktorí vám pomôžu ľahšie prekonať tieto ťažkosti. Viac informácií o emóciách a rakovine sa dozviete v časti Pacienti.