Pellagra - Altmeyersova encyklopédia - dermatologická klinika

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Posledná aktualizácia: 19. 11. 2020

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavá avitaminóza z dôvodu nedostatku vitamínu B3 a príp. aj ďalšie faktory komplexu B (vitamín B6) s poruchami kože, čriev a CNS. Pellagra sa vyskytuje, keď sa strava skladá predovšetkým z kukurice alebo ciroku. Viazaná forma niacínu (niacytín), ktorá sa tam nachádza, nemôže byť v tele použitá. Pred poznaním súvislostí bola teda choroba rozšírená v chudobných oblastiach južnej Európy a Ameriky. Vitamín B3 sa vyskytuje hlavne v mäse, rybách, mlieku, vajciach, ryži a obilninách. Denná potreba vitamínu B3 je 5-20 mg.

Zaujímavé tiež

Zhubné nádory vychádzajúce z epiteliálnych buniek kože, charakterizované deštruktívnym a in.

Výskyt/epidemiológia

Endemický pre preferovanú kukuričnú stravu, najmä v Taliansku, na Balkáne, v južných štátoch USA a v Mexiku.

V prípade podvýživy (alkoholizmu), porúch absorpcie a dlhodobého užívania liekov (izoniazid, hydantoín, azatioprín atď.).

prejav

V starších spisoch je maximum choroby medzi 30. a 50. rokom života. Uvedený rok života (pozri tiež ilustrácie z roku 1908).

Čas prejavov (čas jarných rovnodenností = rovnodennosť) okolo konca marca.

V Európe sa nedostatok vitamínu B3/B6 vyskytuje skôr u ľudí starších ako 50 rokov

lokalizácia

Obzvlášť nekryté (UV ožiarené) oblasti tela: zadná časť prstov a rúk, holene, tvár, hrudník, krk, krk (pozri tiež Casalscheho golier).

Klinický obraz

    Akútna „fotoprovokovaná“ dermatitída kombinovaná so zmenami v črevnom trakte a nervovom systéme charakterizovaná 4 „D“: hnačka, dermatitída, demencia, smrť.

Všimnite si! V popredí chorobného procesu sú často vnútorné alebo neurologické príznaky!

  • Kožné príznaky: Väčšinou symetrické, veľkoplošné (5,0 - 10,0 cm) ostro ohraničené, spočiatku červené, neskôr červeno-hnedé, škvrny, ktoré sa spájajú do plakov a jemné lamelové škálovanie. Bubliny alebo gangrenózne ulcerácie sú možné, ale zriedka. Typická je sezónnosť! Spúšťa sa slnečným žiarením a mechanickým namáhaním. Pri dlhšom trvaní: zhrubnutie kože, bolestivé trhliny alebo trhliny, difúzne palmarkeratózy.
  • Typický je (ak sa nelieči) opakujúci sa priebeh príznakov so zvyšujúcou sa atrofiou kože s léziami.
  • Bol tiež opísaný generalizovaný liveso reticularis
  • Zmeny na sliznici: stomatitída, glositída, vulvitída, suché, popraskané, začervenané pery. Ťažká sialorea.
  • Gastrointestinálne príznaky: bolesti brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačky, v 50% prípadov znížená tvorba kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku.
  • Neurologické javy: depresia, apatia, periférna polyneuritída, myelitída, psychózy.
  • Prasnice. Pellagroid, nedostatok pyridoxínu, perniciózna anémia, avitaminóza, kyselina listová, nedostatok kyseliny pantoténovej.

    • laboratórium

    Meranie hladiny vitamínu B3 (metylnikotínamid) v moči (pomocou HPLC = vysokotlaková kvapalinová chromatografia)

    • Normálna hodnota: 1 600 - 4 400 g/g cratinínu
    • Podvyživené: 500 μg/g kreatinínu (Pellagra)

    Odlišná diagnóza

    Najdôležitejšou diferenciálnou diagnózou je fototoxická alebo fotoalergická dermatitída! Kožné zmeny sa vyskytujú predovšetkým v oblasti exponovaných oblastí! Čas prejavov. Tu chýbajú neurologické abnormality

    • Fotoxická dermatitída: anamnéza, žiadne hnačky, žiadne neurologické zmeny
    • Polymorfná fotodermatóza: variabilný priebeh so známym profilom, žiadna hnačka, žiadne neurologické zmeny, žiadna hyperpigmentácia
    • Porphyria cutanea tarda: pľuzgiere po banálnom mechanickom podráždení, tmavý moč! Hepatopatia
    • Porphyria variegata: erytém, pľuzgiere, kolické brušné ťažkosti, detekcia porfyrínu v stolici a moči
    • Reakcie na lieky: anamnéza, klinický priebeh
    • Acrodermatitis enteropathica: akrálna lokalizácia ekzematóznych zmien; žiadne oblasti vystavené slnečnému žiareniu, žiadna hyperpigmentácia
    • Kwashiorkor: generalizovaný edém, nedostatok bielkovín, tenké, ľahké vlasy

    terapia

    Nikotínamid (napríklad Nicobion Tbl.) V terapeutickej dávke, napríklad 100 - 300 mg/deň p.o. Intravenózna substitúcia iba vo veľmi závažných prípadoch (50 - 250 mg/deň), strava bohatá na bielkoviny. Ako profylaxia: 15 - 30 mg/deň p.o.

    Rady)

    literatúry

    Badawy AA (2014) Pellagra a alkoholizmus: biochemická perspektíva. Alkohol Alkohol 49: 238-250

    Hegyi J a kol. (2004) Pellagra: dermatitída, demencia a hnačky. Int J Dermatol 43: 1-5

  • Hendricks WM (1991) Pellagra a pellagralike dermatózy: etiológia, diferenciálna diagnostika, dermatopatológia a liečba. Semin Dermatol 10: 282-292
  • Karthikeyan K a kol. (2002) Pellagra a Skin. Int J Dermatol 41: 476-481
  • Merk L (1908) Kožné príznaky pelagry. Knižné zastúpenie vydavateľa Juliusa Springera, berlínske panely V, VI, VIII a XIII
  • Major RH (1944) Don Gasper Casal, Francois Thiery a pellagra. Bull Hist Med 16: 351-361
  • Pondelok A (2016) Pellagra včera a dnes - na stope záhady storočia. Akt Dermatol 42: 131-138
  • Pfeiffer RF (2014) Neurologické prejavy malabsorpčných syndrómov. Handb Clin Neurol 120: 621-632

    • dermatologická

    Odporúčané články

    Zriedkavý variant CD4-pozitívneho kožného T-bunkového lymfómu typu mycosis fungoides spôsobeného.

    Vzhľad pásového oparu na ušnici a na okolí (ušnica, vonkajší zvukovod, bubienok = Huntov .

    Edematózne, začervenané, šupinaté, neskôr hyperpigmentované kožné zmeny v oblasti krku a hrudnej kosti.

    Najčastejšie L, indukované UV lúčmi, vyskytujúce sa po dobe latencie v hodinách alebo niekoľkých dňoch.

    Odkazujúci článok (18)

    Ďalšie články (15)

    Zrieknutie sa zodpovednosti

    Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

    Autori

    Posledná aktualizácia: 19. 11. 2020

    Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

    Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

    Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

    Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

    Vyplňte povinné údaje:

    Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

    Obrázky (4)

    Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Data-image-height =' 4032 'Data-image-id =' 5003154 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzQ0LzU5L2RkOWNlMzAxLTY2OWYtNDA4Zi04OTMxLTQyZmYxMTVkMWU2My9QZWxsYWdyYSA3LsOfLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 80111b15db93e066 'data-image-width =' 3024 '>

    Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Data-image-height =' 4032 'Data-image-id =' 5003153 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzMwLzIxLzA2ZTgyMjE2LTc4MWEtNDMzMy1hNDIyLTU0ZjMxOGMzZGRmNS9QZWxsYWdyYSA0LjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 19ab9ede2907724e 'data-image-width =' 3024 '>

    Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Data-image-height =' 3024 'Data-image-id =' 5003151 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzIwLzNjOWYzYmVlLTU0ZjMtNDZhOS1iZGM3LWZhMTE2Njk0NzI4Mi9QZWxsYWdyYSAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 241e22ad02cde7b1 'data-image-width =' 3024 '>

    Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Data-image-height =' 1512 'Data-image-id =' 5003152 'Data-image-index =' 3 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDIwLzExLzE5LzE5LzI4LzQ2L2MzNWZkYzIzLThhNTEtNDQzMi04YTkzLTU3Y2Y4ZTg1MTcwMi9QZWxsYWdyYSA0NS4wLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 1063717209477476 'data-image-width =' 1512 '>