Pemphigus foliaceus - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 05.07.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

(Mínus) variant pemphigus vulgaris s vysokým intraepidermálnym (subkorneálnym) oddelením kontinuity a teda veľmi tenkým, pominuteľným, ľahko roztrhnutým krytom močového mechúra. Zmeny slizníc u pemphigus foliaceus vždy chýbajú, na rozdiel od pemphigus vulgaris.

Zaujímavé tiež

Časté, chronické, spočiatku opakujúce sa a neskôr pretrvávajúce ochorenie s centrofaciálnym teleangiektom.

Klasifikácia

Výskyt/epidemiológia

Výskyt: 0,5 - 1 milión ľudí ročne.

Etiopatogenéza

Autoimunitné ochorenie s tvorbou autoprotilátok proti desmogleínu 1. Provokujúci účinok majú nešpecifické faktory vrátane stresu alebo slnečného žiarenia.

prejav

Vyskytujú sa hlavne vo veku od 30 do 60 rokov (zriedka možné aj u detí).

lokalizácia

Tvárové seboroické zóny, seboroické zóny na drieku (predné a zadné potné žľaby) a pokožke hlavy. Žiadne postihnutie sliznice!

Klinický obraz

  • Spočiatku ohraničený počiatkom väčšinou na hlave (hlavne tvári) alebo v oblasti prednej alebo zadnej potnej línie (seboroické zóny). Ploché červené papuly a plaky s vločkovitými vločkovými kôrkami, hyperkeratotické vločky, plačúce, lepkavo vlhké erózie a nepríjemný plod v dôsledku bakteriálneho rozkladu. V ojedinelých prípadoch je okolo okraja plaku možné pozorovať vezikuly alebo pustuly. Možné sú náhle exacerbácie s rozšírením na erytrodermu (zmena z typicky lokalizovaného ochorenia na generalizované štádium pemphigus vulgaris).
  • Fenomén Nikolsky I je pozitívny.
  • Na rozdiel od vulgárneho pemfia a paraneoplastického pemfigu zostáva ústna sliznica voľná (vysvetlenie: iba desmoglein-1 AK; desmoglein-1 nie je vyjadrený slizničnými epitelmi).
  • Alopécia a bolestivé paronychie sú bežné.

laboratórium

Protilátky proti pemfigu (protilátky proti desmogleínu-1) nie sú vždy zistiteľné.

histológia

Akantolytické pľuzgiere v hornej vrstve spinosum alebo stratum granulosum. Prítomná je aj akantóza, papilomatóza, hyperkeratóza alebo dyskeratotické zmeny.

Poznámka: Pokiaľ ide o špeciálne vlastnosti techniky biopsie, pozri nižšie Pemphigus vulgaris

Nepriama imunofluorescencia

Odlišná diagnóza

Komplikácie

Vonkajšia terapia

Interná terapia

Priebeh/prognóza

literatúry

  1. Abreu Velez AM a kol. (2003) Detekcia ortuti a iných neurčitých materiálov v kožných biopsiách endemického pemphigus foliaceus. Am J Dermatopathol 25: 384-391
  2. Abreu-Velez AM (2003) Analýzy autoantigénov v novej forme endemického pemphigus foliaceus v Kolumbii. J Am Acad Dermatol 49: 609-614
  3. Cazenave PL (1844) Pemphigus chronique, générale; tvorí vzácny de pemphigus foliacé; mort: pitva; zmena ty foie. Les Annales des maladies de la peau et de la syfilis. 18: 583-585
  4. Cummins DL a kol. (2003) Perorálny cyklofosfamid na liečbu pemphigus vulgaris a foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: 276-280
  5. Hirsch R a kol. (2003) Neonatal pemphigus foliaceus. J Am Acad Dermatol 49: S187-189
  6. Jarzabek-Chorzelska M a kol. (2002) Imunopatologická diagnóza pemphigus foliaceus. Dermatology 205: 413-415
  7. Luther H, Kastner U, Altmeyer P (1999) Komentár k príspevku Alexandra H. Enka a Jurgena Knopa. „Adjuvantná terapia pemphigus vulgaris a pemphigus foliaceus intravenóznymi imunoglobulínmi“. Dermatologist 50: 372-374
  8. Schmidt E a kol. (2000) Pemphigus. Strata kontaktu desmosomálnych buniek s bunkami. Dermatológ 51: 309-318
  9. Schmidt E a kol. (2015) Pokyny S2k pre diagnostiku pemphigus vulgaris/foliaceus a bulózneho pemfigoidu. JDDG 13: 713-726
  10. Whittock NV a kol. (2003) Zacielenie na desmogleín 1 pri dedičných a získaných kožných ochoreniach. Clin Exp Dermatol 28: 410-415

Odporúčané články

Mono- alebo polytopické, komplexné autoimunitné ochorenie (pozri tiež autoprotilátky) s prevažne polygénnou dispozíciou.

Dermatomyozitída dospelých. Asociácia s HLA-DR3.

Dermálny/podkožný vretenovitý bunkový lipóm sa javí ako bezbolestný, solitárny a pomaly rastúci.

Skupina látok, ktorá patrí k najčastejšie používaným drogám. Ich účinok je založený na ich kaši.

Odkazujúci článok (13)

Ďalšie články (24)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 05.07.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (3)

'Data-image-height =' 1796 'Data-image-id =' 296301 'Data-image-index =' 0, Data-image-url = https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQwL2VjMTU1ZWJjLTQzOTEtNGY1Zi1hYTRkLTI0NTUwZWI4YjZmZC8yOTYzMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 2bdeda09513feda8 'data-image-width =' 2740 '>

'Data-image-height =' 4252 'Data-image-id =' 296302 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzQzLzE0OTFmNGY5LTcyZjEtNGU1Yi05YzJmLTYzZmNjNzdhMzA1YS8yOTYzMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1d5bf7717f28f5e4 'data-image-width =' 2835 '>

'Data-image-height =' 4256 'Data-image-id =' 296303 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzQ4LzUxLzdlYjA4MGVjLWRiZDktNGQ2ZC1iNTVlLTc3ODEzZmUyNmY1MC8yOTYzMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = d2ba2e6240a784ea 'data-image-width =' 2848 '>