pericholangitída

Konečný termín pericholangitída sa týka chronickej hepatitídy a cholestatických biochemických charakteristík typických pre pacientov so zápalovým ochorením čriev. Nedávno bola spochybnená nomenklatúra tohto stavu, pretože pericholangitída a klasické sklerotizujúca cholangitída javia sa ako zložky spektra chorôb. Najmä štúdie porovnávajúce chronické zápalové ochorenie čriev, klastatickú biochémiu pečene a cholangiografické dôkazy zápalového ochorenia čriev preukázali podobnosti medzi klinickým obrazom a biopsiou pečene.

Niektorí pacienti s perikolangitídou a pôvodne negatívnymi prvkami v cholangiograme navyše preukázali prvky dlhodobého sledovania typické pre sklerotizujúcu cholangitídu. Z tohto dôvodu sa hovorí o chorobe, ktorá sa dnes nazývala ohrozená sklerotizujúca cholangitída veľkých vývodov.

Medzi nimi existuje úzka súvislosť zápalové ochorenie čriev a sklerotizujúca cholangitída veľkých vývodov. Asi 70-80% pacientov so sklerotizujúcou cholangitídou má tiež zápalové ochorenie čriev. Väčšina pacientov má ulceróznu kolitídu, ale viac ako 13% má Crohnovu chorobu. Odhaduje sa, že viac ako 2 - 7,5% pacientov s ulceróznou kolitídou má sklerotizujúcu cholangitídu.

Príznaky pacientov s perikolangitídou sú rôzne, v závislosti od hlásených údajov. Diagnóza sa často diagnostikuje u asymptomatických pacientov so zápalovým ochorením čriev, keď sa vykonávajú bežné pečeňové biochemické vyšetrenia. pečeňový klastatický profil. Prítomní ďalší pacienti žltačka a svrbenie. Žltačka sa môže v epizódach vyvinúť zákerne alebo náhle. Ostatní pacienti majú charakteristické znaky akútnej cholangitídy, horúčka, žltačka a bolesti brucha.

Účinná liečba perikolangitídy neexistuje. Vyskúšalo sa množstvo liekov, vrátane penicilamínu, kolchicínu, kortikosteroidov, azatioprínu, nikotínu a pentoxifylínu. Ukázalo sa, že sú neúčinné. Kyselina ursodeoxycholová môže v tomto stave hrať terapeutickú úlohu. Transplantácia pečene je to jediná liečba, ktorá sa osvedčila ako účinná.

Klasické nebezpečenstvo je spojené s progresia fibrózy do cirhózy, konečné štádium poškodenia pečene a transplantácie pečene u významného počtu pacientov. Priemerná doba od stanovenia diagnózy po smrť alebo transplantáciu pečene je 12 rokov. Pacienti sú vystavení zvýšenému riziku novotvarov vrátane adenokarcinómu, cholangiokarcinómu, hepatocelulárneho karcinómu a kolorektálnej dysplázie v prítomnosti zápalového ochorenia čriev.

Komplikácie poškodenia pečene v konečnom štádiu Zahŕňajú:

hypertenzívne portálne krvácanie v dôsledku hypertenznej gastropatie
pažerákové a žalúdočné varixy
ascites
edém
žltačka
podvýživa
cholangiokarcinóm
nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch
osteopénia a osteoporóza
dysplázia hrubého čreva
adenokarcinóm u pacientov so zápalovým ochorením čriev.

Patogenéza a príčiny

pericholangitída je chronické cholestatické ochorenie pečene neznámej etiológie, charakterizované zápalom a fibrózou interlobulárnych a septálnych žlčových ciest. Aj keď zmeny v morfológii veľkých vývodov môžu sprevádzať perikolangitídu, táto entita je bližšie ku klasickej sklerotizujúcej cholangitíde. Klinický priebeh je možné charakterizovať pomocou progresívna fibróza pečene a nakoniec, pri absencii transplantácie pečene, komplikácie: cirhóza, zlyhanie pečene a smrť. Zvyšok orgánov a systémov zostáva nedotknutý primárnym patologickým procesom.

Klasická sklerotizujúca cholangitída je spojená s progresiou z fibrózy do cirhózy, konečným poškodením pečene a transplantáciou pečene, ktorá sa vyžaduje u väčšiny pacientov. Priemerná doba od stanovenia diagnózy po smrť je asi 12 rokov. Pacienti sú vystavení zvýšenému riziku neoplazie vrátane cholangiokarcinómu, hepatocelulárneho karcinómu, adenokarcinómu a kolorektálnej dysplázie v prítomnosti zápalového ochorenia čriev.

Etiológia perikolangitídy je stále neznáma. Navrhované teórie zahŕňajú:

autoimunita, portálna bakterémia, absorpcia toxínov hrubého čreva
ischemické poškodenie žlčovodov, vírusové infekcie, toxické žlčové kyseliny u geneticky predisponovaného jedinca.

príznaky a symptómy

Príznaky pacientov s perikolangitídou sú rôzne v závislosti od lekárskych správ. Diagnóza sa často stanovuje u asymptomatického pacienta so zápalovým ochorením čriev pri rutinnom hodnotení pečeňového biochemického profilu. Niektorí pacienti majú cholestatické prvky vrátane žltačka a svrbenie. Žltačka sa môže vyvinúť zákerne alebo náhle, v občasných epizódach. U niektorých pacientov sa môžu vyskytnúť príznaky charakteristické pre akútnu cholangitídu, horúčka, žltačka a bolesti brucha.

U menšiny pacientov progreduje perikolangitída do ťažkej fibrózy a cirhózy. U týchto pacientov môžu prevažovať typické prvky pečeňovej dekompenzácie, ako je vývoj ascites, edémy, krvácanie v dôsledku pažerákových varixov alebo hepatálnej encefalopatie.

Fyzikálne vyšetrenie u pacientov s perikolangitídou je nepodstatné.
Medzi objavené abnormálne prvky patria:

žltačka, hepatomegália, splenomegália
ascites alebo edém, exkoriácie spôsobené svrbením
stigmy chronického ochorenia pečene: hviezdicové angiómy, leukémia, kachexia, gynekomastia, atrofia semenníkov, palmárny erytém.

Medzi komplikácie perikolangitídy patrí:

portálna hypertenzia: ezofagogastrické varixy, hypertenzná portálna gastropatia
ascites, edém, žltačka, podvýživa
progresia klasickej sklerotizujúcej cholangitídy
cholangiokarcinóm, nedostatok vitamínov rozpustných v tukoch: A, D, K, E
osteopénia a osteoporóza u pacientov so zápalovým ochorením čriev.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

pečeňové enzýmy (alanínaminotransferáza, alkalická fosfatáza, aspartátaminotransferáza, gama-glutamyl transpeptidáza)
cholestatický profil s prevažujúcim zvýšením alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltransferázy
Sérový bilirubín sa líši od referenčných limitov po zvýšené hodnoty
Hladiny bilirubínu rýchlo stúpajú počas progresie ochorenia alebo prerušovaných epizód horúčky a bolesti brucha
V počiatočných štádiách ochorenia sú testy na albumín a protrombínový čas normálne
ako choroba postupuje, zvyšuje sa protrombínový čas a klesá albumín
cytoplazmatické perinukleárne antineutrofilné protilátky
Antimitochondriálne protilátky sú dôležité na vylúčenie primárnej biliárnej cirhózy
pacienti s perikolangitídou tieto protilátky nemajú
antinukleárne protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu boli hlásené u 28% pacientov.
U niektorých pacientov bola hlásená hypergamaglobulinémia a hypercholesterolémia
hodnotenie anémie u pacientov so zápalovým ochorením čriev
hodnotenie vírusovej sérológie pre hepatitídu A, C a B.

Zobrazovacie štúdie.

Ultrazvuk brušnej dutiny pomáha vylúčiť ďalšie stavy pečene, vrátane tukov v pečeni a cholelitiázy, ktoré môžu postihnúť aj pacientov so zápalovým ochorením čriev. Aj keď necitlivá ultrasonografia dokáže zistiť prvky naznačujúce cirhózu, ako je znížená nodulárna pečeň alebo zmeny spôsobené portálnou hypertenziou, vrátane splenomegálie, zmeneného portálneho prietoku krvi alebo tvorby venóznych kolaterálov.

Cholangiopancreatografia s magnetickou rezonanciou. Úloha zobrazovania magnetickou rezonanciou pri perikolangitíde nie je jasná. Predbežné štúdie naznačujú, že pri detekcii typických cholangiografických zmien pri sklerotizujúcej cholangitíde môže byť rovnako užitočná ako endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia. U pacientov s nebezpečenstvom je test bežný.

Vykonané postupy.

Fáza perikolangitídy podľa histologického hodnotenia.

Odlišná diagnóza

alkoholická hepatitída
amyloidóza
autoimunitná hepatitída
striktúry žlčových ciest
biliárne nádory
coladocolitiaza
tučná pečeň
hepatitída B, C.
primitívna biliárna cirhóza
primitívna sklerotizujúca cholangitída
sarkoidóza
tuberkulóza
cholangiopatia pri AIDS
cystická fibróza
cholestáza liekov.

Liečba

Chirurgická terapia

Transplantácia pečene je jedinou liečbou, ktorá sa ukázala ako účinná pri sklerotizujúcej cholangitíde. Predbežné dôkazy ukazujú, že pacienti s dlhodobým nebezpečenstvom majú dobrú prognózu pri transplantácii pečene. Ak je prítomný cholangiokarcinóm, môže byť vývoj pre pacienta negatívny. Zdá sa, že u pacientov so sklerotizujúcou cholangitídou je po transplantácii pečene zvýšený výskyt chronického duktopenického odmietnutia v porovnaní s pacientmi, u ktorých sa transplantovali iné patologické stavy. Sklerotizujúca cholangitída veľkých kanálikov sa znovu objaví v 20% pečeňových aloimplantátov. Opakovaný výskyt nebezpečenstva zatiaľ nie je známy.

Špeciálnu liečbu si vyžaduje pacient s komplikáciami poškodenia pečene v konečnom štádiu, ako je napríklad vodnateľnosť, spontánna bakteriálna peritonitída, hypertenzné portálne krvácanie a hepatálna encefalopatia.

U pacientov s nedostatkom je indikovaná suplementácia vitamínov A, D, E, K rozpustných v tukoch. Vápnik a vitamín D sú predpísané pre osteopenických pacientov. Osteoporotiká by mali dostávať liečbu bisfosfonátmi. Tieto látky spôsobujú pri perorálnom podaní podráždenie pažeráka, čo zvyšuje riziko u pacientov s pažerákovými varixmi. Pacienti so zdokumentovanými varixmi pažeráka dostanú intravenóznu liečbu bisfosfonátmi, ako je pamidronát.

Absces pečene
Novorodenecká žltačka
alkoholizmus
Cirhóza pečene
Alkoholická hepatitída
Zlyhanie pečene
Wilsonova choroba - hepatolentrikulárna degenerácia
Primitívna sklerotizujúca cholangitída
Hepatálna encefalopatia (port-systémová encefalopatia)
Rakovina pečene - hepatoblastóm
pečeň

Štúdia publikovaná v časopise Hepatology ukazuje, že vysoká spotreba kávy bez ohľadu na obsah kofeínu.

Spotreba brokolice sa v posledných rokoch výrazne zvýšila, čo potvrdili výskumníci prop.

Posledné výskumy ukazujú, že mnoho mladých ľudí a dospelých s chronickým ochorením pečene trpí depresiou a.