Pľúcna fibróza; Čo je pľúcna fibróza; Pulmonológovia v sieti
Fibróza (z latinského fibra: fibre) sa všeobecne chápe tak, že znamená nárast vlákien spojivového tkaniva (fibróza) v orgáne. Pľúcna fibróza je súhrnný pojem, ktorý zahŕňa viac ako 200 rôznych pľúcnych chorôb. Tieto sú niekedy veľmi zriedkavé, takže je možné urobiť iba hrubý odhad frekvencie ochorenia: Asi 3 až 9 zo 100 000 obyvateľov trpí takzvanou idiopatickou pľúcnou fibrózou (bez akejkoľvek identifikovateľnej príčiny).
Všetky pľúcne fibrózy majú spoločné to, že vedú k chronickému zápalu pľúcneho spojivového tkaniva, čím sú ovplyvnené aj jemné steny alveol. Zapálené pľúcne tkanivo sa premieňa na spojivové - medzi alveolmi a okolitými krvnými cievami dochádza k patologickému zvýšeniu spojivového tkaniva, ktoré potom stuhne a zostávajú jazvy (fibróza). Toto funkčné obmedzenie znamená, že sa kyslík dostane do krvných ciev ťažšie, čo vedie k narušeniu výmeny plynov (porucha difúzie), a tým k obmedzenému príjmu kyslíka. Pľúca navyše strácajú svoju pružnosť a sú stále tuhšie. Vo výsledku je potrebné použiť viac sily na pretiahnutie pľúc a tým viac práce s dýchaním. Dýchanie je všeobecne povrchné a rýchle. Na rozdiel od CHOCHP spočíva problém s dýchaním vo fáze inhalácie: pacient pocíti náhle zastavenie dýchania. (Na rozdiel od emfyzému je dýchanie ťažšie.)
Ako choroba postupuje, čoraz viac orgánového tkaniva je nahradené nefunkčným zjazveným tkanivom. Zjazvenie pľúcneho tkaniva môže byť buď načrtnuté vo forme ohniska, alebo difúzne rozptýlené po celých pľúcach. Tieto zjazvené zmeny v štruktúre pľúcneho tkaniva sa už nemôžu uzdraviť a zostať natrvalo. Pretože funkcia pľúc funkcia pľúc
je narušený, je dýchacie ťažkosti, ktoré sa spočiatku vyskytujú iba pri fyzickej námahe. Ak je choroba v pokročilom štádiu, je to tak aj vtedy, keď je pacient v pokoji, čo obmedzuje nielen fyzický výkon, ale aj schopnosť zvládať každodenné činnosti. Nakoniec, pre príjem kyslíka je k dispozícii čoraz menej funkčného pľúcneho tkaniva. Dôsledky sú poruchy dýchania, dýchavičnosť a suchý, dráždivý kašeľ. Ďalšími fyzickými ťažkosťami sú únava, bolesti svalov a kĺbov a strata hmotnosti. V neskoršom štádiu je horúčka, cyanóza, cyanóza
Modrasté sfarbenie kože a nechtov na rukách v dôsledku akútneho alebo chronického nedostatku kyslíka.
rovnako ako paličky na paličke
Konce prstov sú zaoblené a končeky prstov (mäkké tkanivá) sú zhrubnuté v dôsledku chronického nedostatku kyslíka.
- často spolu s hodinovými sklenenými nechtami - zapnuté.
Pľúcna fibróza sa skutočne nedá vyliečiť, pretože zjazvené zmeny v pľúcnom tkanive už neustupujú. Progresia ochorenia sa však môže aspoň oneskoriť a niekedy dokonca zastaviť. Šanca na úspech závisí od rozsahu poškodenia v čase začatia liečby. Čím skôr sa poškodenie zastaví a čím skôr sa začne s liečbou, tým má pacient lepší výhľad.
Vedecké poradenstvo a spracovanie: Dr. med. Ekaterina Krauss a prof. Dr. Andreas Günther z Centra pre intersticiálne a zriedkavé choroby pľúc v UKGM v Gießene