Pľúcna fibróza; Terapia; Pulmonológovia v sieti
Najprv by sa malo liečiť (ak je to možné) základné ochorenie. Ak sú príčinou vdýchnuté znečisťujúce látky, je bezpodmienečne potrebné zabrániť ďalšiemu znečisťovaniu (treba brať ohľad na zmenu zamestnania) alebo ho čo najviac znížiť (napríklad inštaláciou sacích a filtračných systémov). Okrem toho v súčasnosti existujú dva princípy liekovej terapie IPF, ktoré spomaľujú jazvovú reakciu v pľúcach.
Lieky
Protizápalové lieky
Antifibrotická terapia
V posledných rokoch boli schválené lieky na liečbu idiopatickej pľúcnej fibrózy (IPF). Dve účinné látky, pirfenidón a nintedanib, môžu spomaliť zjazvenie pľúc, ale nehoja sa. Údaje ukazujú, že antifibrotická liečba pirfenidónom alebo nintedanibom má rovnaký účinok na progresiu ochorenia pri všetkých skúmaných funkčných stupňoch závažnosti.
Antibiotiká
Antibiotiká môžu byť účinné, iba ak je zjazvenie pľúc vyvolané bakteriálnou infekciou. Používanie antibiotík je obzvlášť dôležité v prípade zhoršenia (takzvaných exacerbácií) spôsobeného bakteriálnou infekciou. Potom sa zvyčajne predpisujú širokospektrálne antibiotiká, ako sú makrolidy, chinolóny (inhibítory gyrázy), tetracyklíny alebo cefalosporíny.
Chirurgické opatrenia
V konečnom štádiu ochorenia, keď už nie je kapacita pľúc na výmenu plynov dostatočná, môže byť transplantácia pľúc u vhodných pacientov poslednou možnosťou. V ideálnom prípade musia byť pacienti mladší ako 60 rokov, musia byť vysoko motivovaní (napríklad dôsledne sa vyhýbať fajčeniu) a nesmú mať žiadne ďalšie závažné komorbidity. Väčšina príjemcov transplantátu profituje z výrazne zlepšenej kvality života, avšak významná výhoda prežitia v porovnaní s pacientmi bez transplantácie ešte nebola preukázaná.
Dlhodobá kyslíková terapia
U pacientov s pľúcnou fibrózou je absorpcia kyslíka viac-menej znížená. Ak nie sú dosiahnuté určité limitné hodnoty v krvi, mala by sa použiť dlhodobá kyslíková terapia
Dlhodobá kyslíková terapia (LTOT - skrátene z angl. Lnajskôr kyslíkovú terapiuPodľa názoru odborníkov je to indikované a užitočné iba vtedy, ak už bolo meranie kyslíka vykonané viackrát (zvyčajne pomocou vzorky krvi z ušného lalôčika) a hodnoty kyslíka boli opakovane príliš nízke. Potom sa však musí prírodná látka kyslík (O2) používať dlhšiu dobu, možno aj nepretržite. Krátkodobé užívanie len na pár minút denne nie je spravidla škodlivé, ale z lekárskeho hľadiska zbytočné.
začať. Trvalý prísun kyslíka zlepšuje fyzický výkon, takže mnoho pacientov je opäť schopných zvládnuť svoje každodenné činnosti. Musí sa používať najmenej 16 hodín denne, ale nastavenie sa zvyčajne upravuje individuálne. Vo väčšine prípadov sa kyslík podáva nazogastrickou sondou.
Ak k nedostatku kyslíka dôjde iba pri fyzickej námahe, sú vhodné najmä prenosné prístroje s kvapalným kyslíkom. Ťažko obmedzujú mobilitu mobilných pacientov a niekedy výrazne zlepšujú ich pohybovú schopnosť.
Pľúcne športy/rehabilitácia
Postihnutí ľudia, ktorí trpia dýchacími ťažkosťami, majú tendenciu sa fyzicky zmierňovať, čím sa zhoršuje tréningový stav ich svalov a ich fyzická odolnosť sa stále znižuje. Naproti tomu aktívna účasť v skupine pľúcnych športov s fyzickou aktivitou, ako aj cielené precvičovanie svalov a vytrvalosti pod odborným vedením môžu významne zlepšiť fyzickú zdatnosť a pohodu pacienta. Dýchacie cvičenia môžu tiež pomôcť postihnutým lepšie využiť kapacitu pľúc. Predovšetkým sú precvičené svaly, ktoré zvládajú inhaláciu, a preto je možné ich opäť efektívnejšie využívať. Tento koncept je tiež základom pneumologickej rehabilitácie, ktorá môže prispieť k zlepšeniu výkonnosti a kvality života.