Pľúcna fibróza: zjazvenie pľúc

Fibróza pľúc spôsobuje zjazvenie pľúcneho tkaniva. Postupne stráca svoju funkciu a dýchanie je čoraz ťažšie. Zjazvenie (fibróza) je nezvratné. Ale určité liečebné opatrenia môžu zmierniť príznaky.

• Pľúcna fibróza: zjazvenie.
• Príznaky
• príčiny
• diagnóza
• terapia
• Zabrániť

Termín pľúcna fibróza zahrnuje množstvo pľúcnych chorôb, ktoré sú spojené s remodeláciou pľúcneho tkaniva. Je známych viac ako sto pľúcnych ochorení, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze.

Fibróza pľúc často vedie k nárastu spojivového tkaniva v dôsledku chronického zápalu v pľúcach, ktorý môže postupne nahradiť skutočné pľúcne tkanivo, takže pľúca sú prakticky zjazvené. V najhoršom prípade to môže mať vplyv na celé pľúca, ktoré potom už nie sú schopné pracovať. Zjazvená prestavba pľúc znamená, že dýchací orgán čoraz viac stráca pružnosť a už sa nemôže správne rozširovať.

Pľúcna fibróza: nezvratné zjazvenie

Zjazvenie pľúc sťažuje dýchanie. Okrem toho zjazvené tkanivo bráni absorpcii kyslíka na jednej strane tým, že sa predlžuje cesta kyslíka zo vzduchu do krvi, na druhej strane preto, že oblasť, nad ktorou prebieha výmena plynov - kyslík zo vzduchu za kysličník uhličitý z tela -.

Ako choroba postupuje, čoraz viac pľúcneho tkaniva sa nahrádza nefunkčným tkanivom jazvy. Môže sa to stať v určitých oblastiach pľúc alebo sa môže rozšíriť do celých pľúc. Zjazvenie (fibróza) sa nedá vrátiť späť.

Celkovo sú pľúcne ochorenia, ktoré môžu viesť k pľúcnej fibróze, pomerne zriedkavé. Odborníci však odhadujú, že približne 100 000 ľudí v tejto krajine je postihnutých pľúcnou fibrózou.

Príznaky pľúcnej fibrózy

Mnoho postihnutých si niekoľko rokov nevšimne nič na svojej pľúcnej fibróze. Prvými príznakmi sú často suchý, šteklivý kašeľ alebo dýchavičnosť pri fyzickej námahe.

S progresiou pľúcnej fibrózy sa dyspnoe vyskytuje v pokoji. Celkovo sa dýchanie stáva plytším a rýchlejším (lapajúci po dychu). Na rozdiel napríklad od ľudí s astmou je pre postihnutých ťažké dýchať.

V neskorších štádiách sa nedostatok kyslíka môže prejaviť ako modré sfarbenie (cyanóza) pier, prstov a kože. Najmä u osôb postihnutých idiopatickou pľúcnou fibrózou sa môžu vyvinúť takzvané paličky na prstoch, u ktorých sú koncové články roztiahnuté, a nehty hodiniek, pri ktorých nechty majú zakrivenie podobné hodinkám. Postihnuté môže byť aj srdce, pretože najmä pravé srdce musí bojovať proti zvýšenému tlaku v pľúcach.

Ľudia s pľúcnou fibrózou majú vyššiu pravdepodobnosť infekcie dýchacích ciest a pľúc ako ostatní. Možnými príznakmi sú tiež únava, mierna horúčka, bolesti kĺbov a svalov alebo strata hmotnosti.

Medzi možné komplikácie patrí takzvaný mezotelióm, zhubný nádor, ktorý vzniká v pohrudnici. Hlavnou príčinou je opakovaná inhalácia azbestového prachu. Fajčenie v zásade zvyšuje riziko rakoviny v pľúcach poškodených azbestom, čo tiež zvyšuje riziko rakoviny hrtana.

Príčiny pľúcnej fibrózy

Existuje mnoho príčin pľúcnej fibrózy. Siahajú od inhalovaných škodlivých látok cez trvalé zápaly spôsobené baktériami alebo vírusmi až po poškodenie liekom alebo žiarením.

Aj keď je škála príčin široká, v polovici prípadov nemožno nájsť spúšťač. Toto je známe ako idiopatická pľúcna fibróza. V Nemecku údajne trpí idiopatickou pľúcnou fibrózou asi šesť zo 100 000 ľudí.

Hlavnými známymi príčinami sú inhalačné znečisťujúce látky, ktoré môžu mať anorganickú alebo organickú povahu. Medzi anorganické látky patrí napríklad azbest, kremeň (kremičitan) alebo hliníkový prach. Postihnutí často prichádzajú pri práci do styku so škodlivými látkami, napríklad v rudných baniach, pri stavbe tunelov alebo pri práci s pieskovačmi. Malé čiastočky prachu môžu preniknúť do najmenších oblastí pľúc (alveol) a spôsobiť tam zápal, ktorý môže viesť k pľúcnej fibróze.

Organické alebo alergénne látky (alergény), ktoré sa dostávajú do pľúc vzduchom, ktorý dýchame, sú plesne, roztoče alebo bielkoviny z domáceho prachu (napríklad z vtáčieho peria alebo výkalov). U niektorých ľudí môžu tieto látky spôsobovať alergický zápal pľúc, ktorý pri dlhodobom pretrvávaní môže spôsobiť zjazvenie pľúc. Alergény však musia často pôsobiť pravidelne alebo dlhšie, než sa alergické reakcie vyskytnú.

Pri exogénnej alergickej alveolitíde sa vyskytuje zápal alveol alebo alveol, ktoré sú koncovým bodom čoraz širších a jemnejších dýchacích ciest. Postihnutí pri každodennej práci často prichádzajú do styku so spúšťačmi, alergénmi, ako sú plesne, vtáčie výkaly a inými. To sa odráža aj v názvoch chorôb: Farmárske pľúca, napríklad spôsobené plesnivým senom, zvlhčovačom pľúc alebo horúčkou v dôsledku zle vyčistených klimatizačných systémov alebo pľúcami chovateľa vtákov v dôsledku exkrementov holubov, anduliek a pod.

Vdychované plyny, ako sú nitrózne plyny, oxid siričitý alebo vodík, pary alebo aerosóly, môžu tiež spôsobiť pľúcnu fibrózu. Ďalšími spúšťačmi sú chronický zápal pľúc, ktorý spôsobujú vírusy, baktérie a najmä plesne. Ďalej môžu rôzne lieky, ako napríklad určité antibiotiká, určité lieky používané na liečbu rakoviny (chemoterapeutické látky) alebo ožarovanie, spôsobiť pľúcnu fibrózu.

Okrem toho sa pľúcna fibróza môže vyvinúť aj v súvislosti s takzvanými systémovými ochoreniami, ktoré postihujú aj iné orgány. Patria sem napríklad sarkoidóza alebo reumatoidná artritída.

Takto je diagnostikovaná pľúcna fibróza

Diagnóza pľúcnej fibrózy sa zvyčajne začína podrobným vyšetrením lekárom (anamnéza). Nasleduje starostlivé vyšetrenie pľúc.

Lekár sa bude pýtať na profesionálne prostredie, voľnočasové aktivity, akékoľvek existujúce alebo staršie choroby a pravidelné užívanie liekov. Ak existujú príznaky, pýta sa okrem iného na typ a frekvenciu príznakov alebo na to, kedy sa objavia. Po anamnéze nasleduje podrobné fyzikálne vyšetrenie pacienta. Zvláštnu úlohu tu zohráva počúvanie pľúc, aby sa určili zvuky dýchania typické pre pľúcnu fibrózu.

Medzi ďalšie diagnostické opatrenia patria zobrazovacie testy a testy pľúcnych funkcií. Napríklad röntgen pľúc môže naznačovať prítomnosť pľúcnej fibrózy. Zmeny však možno jasne identifikovať až v neskorších fázach. Presnejšia zistenia môže poskytnúť takzvaná počítačová tomografia s vysokým rozlíšením.

Pomocou spirometrie je možné skontrolovať funkciu pľúc aj pri strese (spiroergometria). Tu je osobitne zaujímavá kapacita pľúc, takzvaná vitálna kapacita. Meria maximálny objem vzduchu, ktorý môže pacient vdychovať a vydychovať. Medzi ďalšie vyšetrenia patrí celotelová pletysmografia, test pľúcnych funkcií vo vzduchotesnej miestnosti a meranie difúzie CO, ktoré kontroluje, ako dobre sa kyslík dostane do krvi. Pomocou analýzy krvných plynov môžu lekári určiť, aké vysoké sú koncentrácie kyslíka a oxidu uhličitého v krvi.

Okrem toho môže byť nevyhnutný odraz pľúc (bronchoskopia). Táto skúška umožňuje lekárovi podrobne sa pozrieť na dýchacie cesty. Ďalej je možné odobrať vzorky tkaniva z rôznych častí pľúc a bunky je možné opláchnuť z určitých oblastí pľúc (bronchoalveolárna laváž, BAL). Oba potom môžu byť analyzované pod mikroskopom. Je tiež možné mikrobiologické vyšetrenie na prítomnosť patogénov, ako sú baktérie alebo vírusy.

Ďalšie testy budú závisieť od podozrenia na príčinu pľúcnej fibrózy a môžu zahŕňať krvné testy a podobne.

Liečba pľúcnej fibrózy v závislosti od príčiny

Liečba pľúcnej fibrózy sa v zásade zakladá na príčinách, a preto je také dôležité ju zistiť.

V prípade pľúcnej fibrózy spôsobenej anorganickým alebo organickým prachom je najdôležitejšie vyhnúť sa jej.

Dôležitou súčasťou liečby pľúcnej fibrózy sú protizápalové a antialergické kortizónové prípravky (steroidy, glukokortikoidy). Sú primárne zamerané na zápal; môžu sa inhalovať, užívať ako tablety a podávať do žilovej krvi. Pri idiopatickej pľúcnej fibróze, ktorej príčina nie je známa, sa kortizón často používa v kombinácii s takzvaným imunosupresívom. Imunosupresíva sú lieky, ktoré potláčajú obranný systém tela, a tým pôsobia protizápalovo. Spoločné podávanie kortizónu a imunosupresív môže byť nevyhnutné aj pri iných formách pľúcnej fibrózy.

Ak je nedostatok kyslíka, môže pomôcť dlhodobá kyslíková terapia. Pacient je často zásobovaný životne dôležitým plynom nasogastrickou sondou.

Transplantácia pľúc je poslednou terapeutickou možnosťou, ak sú ostatné opatrenia neúspešné. Je však vhodný iba pre niektorých pacientov.

Ľudia s pľúcnou fibrózou by nemali fajčiť, pretože užívanie nikotínu môže ochorenie urýchliť. Odporúča sa tiež, aby boli postihnutí fyzicky aktívni a zúčastnili sa pľúcnej športovej skupiny. Postihnutí sa cítia príjemnejšie a vytrvalosť a svalová sila sa pod odborným vedením zlepšujú. Dýchacie cvičenia môžu postihnutým pomôcť lepšie využiť objem pľúc. Tu sa podľa pokynov špecializovaných fyzioterapeutov trénujú inhalačné svaly, ktoré sa potom dajú konkrétnejšie využiť.

Zabráňte pľúcnej fibróze

Nie je vždy možné zabrániť rozvoju pľúcnej fibrózy. Sú však možné niektoré preventívne opatrenia.

Pokiaľ je to možné, treba sa vyhnúť znečisťujúcim látkam. Ak to nefunguje, napríklad na pracovisku, mali by ste nasadiť vhodnú protiprachovú masku. Vhodné sú polomasky, ktoré priliehajú na tvár a filtrujú až 90 percent škodlivín zo vzduchu. Možno tiež podniknúť pokusy o zníženie koncentrácie prachu v pracovných miestnostiach pridaním vody a inštaláciou sacích a ventilačných systémov.

Popri odvykaní od fajčenia a vyhýbaní sa škodlivým látkam je pre postihnutých ľudí dôležitá nielen zdravá a vyvážená strava a normálna telesná hmotnosť. Príliš veľká váha môže zhoršiť dýchavičnosť, pretože dodatočne zaťažuje telo. Ak je dotknutá osoba príliš tenká, náchylnosť na infekciu sa ešte zvyšuje a proces hojenia sa môže oneskoriť.

Pacienti s pľúcnou fibrózou sú v zásade náchylní na infekcie dýchacích ciest, preto by mali zabezpečiť pravidelné očkovanie, napríklad proti pneumokokom, baktériám, ktoré môžu okrem iného spôsobovať zápal pľúc, alebo proti chrípkovým vírusom.

---