Pľúcna fibróza zm-online
Pľúcna fibróza je ochorenie, ktoré si stále vyžaduje značný terapeutický pokrok. Príčiny sú rôzne a často zostávajú neznáme. Liečba zatiaľ nie je možná, choroba postupuje so zodpovedajúco obmedzenou prognózou pre pacienta.
Obávaná pľúcna fibróza môže byť spôsobená rôznymi pľúcnymi chorobami. Táto porucha patrí do skupiny intersticiálnych pľúcnych chorôb. Ak skutočná príčina nie je známa, hovorí sa o idiopatickej intersticiálnej pneumónii, ktorej najbežnejším predstaviteľom je idiopatická pľúcna fibróza, skrátene IPF (Idiopathic Pulmonary Fibrosis). Výskyt ochorenia sa odhaduje na šesť až 20 prípadov na 100 000 obyvateľov. Predpokladá sa, že touto chorobou trpí v Nemecku asi 11 000 až 22 000 ľudí.
Okrem IPF je ďalšou relevantnou formou ochorenia exogénna alergická pľúcna fibróza.
Patogenéza
Východiskovým bodom pre fibrózu je zvyčajne zápalová reakcia v oblasti alveol, ktorá vedie k štrukturálnej zmene s nárastom spojivového tkaniva a tvorbou zvýšeného jazvového tkaniva. Proliferácia spojivového tkaniva predstavuje určitý druh zhoršeného hojenia rán s nadmerným procesom opravy po léziách. Zahrnuté sú rôzne typy buniek, ako sú fibroblasty, alveolárne epiteliálne bunky a tiež endotelové bunky.
Ak je tkanivo poškodené, uvoľňujú sa ako reakcia látky posla, ktoré iniciujú proces hojenia rany. Jedná sa o rastové faktory, ako je TGF-beta (transformujúci rastový faktor beta) a rôzne cytokíny, z ktorých niektoré pôsobia ako mediátory zápalových reakcií. To má za následok aktiváciu fibroblastov, ktoré tvoria kolagén, a množenie buniek.
Tvrdé zjazvené tkanivo v alveolách
V prípade pľúcnej fibrózy sa tento opravný proces vymkne spod kontroly, čo má za následok nadmerné vytváranie nového spojivového tkaniva s reštrukturalizáciou v postihnutých oblastiach pľúc. V dôsledku nekontrolovanej proliferácie tkaniva sa namiesto dobre prekrvenej epiteliálnej vrstvy, ktorá normálne lemuje alveoly, vytvorí tvrdé jazvnaté tkanivo.
Keď sa alveoly zjazvia, ich stena sa stane silnejšou a tuhšou, a teda menej priepustnou pre plyn. Výsledkom tohto procesu je tiež obmedzená elasticita dýchacích ciest s postupným tuhnutím pľúc. Na ventiláciu pľúc je teda potrebná ďalšia sila, čo ešte viac komplikuje výmenu plynov.
Ako choroba postupuje, v pľúcach sa vyvíja čoraz viac fibrotických oblastí, ktorých jemné dôsledky nadobúdajú štruktúru podobnú voštinám. Jeden často hovorí o voštinových pľúcach. V dôsledku fibrotickej remodelácie pľúc je na dýchanie potrebná čoraz väčšia sila, ktorá je viditeľná pri zvyšujúcej sa dýchavičnosti a pri zvyšovaní hypoxie. Proces choroby je všeobecne zákerný, pacienti sú spočiatku bez symptómov, čo znamená, že diagnóza sa často stanovuje pomerne neskoro. Klinický priebeh je variabilný, môžu sa vyskytnúť relatívne stabilné fázy ochorenia, ale ochorenie môže tiež rýchlo postupovať. Odhad individuálneho vývoja je preto zložitý, najmä preto, že nie sú známe špecifické markery ďalšieho priebehu ochorenia. Liečba nie je možná, takže celková prognóza je zodpovedajúcim spôsobom obmedzená. Šance na prežitie sú zhruba porovnateľné s tými, ktoré majú rakovinu pľúc.
Príznaky: dýchavičnosť, kašeľ, ťažko odolný
Medzi charakteristické príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavičnosť v dôsledku zníženej elasticity dýchacích ciest, predovšetkým pretrvávajúci kašeľ, často ako neznesiteľný suchý kašeľ, ktorý je však niekedy sprevádzaný spútom. Stále viac a viac stuhnuté dýchacie cesty sťažujú výmenu plynov, čo vedie k poklesu kyslíka v krvi. To vysvetľuje ďalšie sťažnosti pacientov, ako je únava alebo obmedzenie fyzického stresu.
Príznaky sú spočiatku badateľné iba pri námahe; s progresiou ochorenia sa prejavuje aj nedostatok dychu v pokoji, zrýchlená dychová frekvencia a čoraz výraznejší pokles fyzickej výkonnosti až po pocit úplného vyčerpania a vyčerpania. V pokročilých štádiách ochorenia môžu byť príznaky také závažné, že bežný životný štýl už nie je možný, napríklad keď už nemožno stúpať po schodoch alebo keď sú len ťažko možné každodenné činnosti vrátane telefonovania. Často dochádza aj k úbytku hmotnosti, bolestiam svalov a kĺbov, periférnym edémom a tvorbe takzvaných paličkových prstov, t.
Príčiny a formy chorôb
Pľúcna fibróza sa vyvíja vplyvom exogénnych noxov na základe genetickej predispozície. Okrem toho medzi všeobecné rizikové faktory patrí vysoký vek, vdýchnutie určitých vlákien a/alebo toxických výparov až po fajčenie a do istej miery aj mužské pohlavie. Pretože touto chorobou sú postihnutí častejšie muži ako ženy.
Rôzne znečisťujúce látky môžu pripraviť pôdu pre pľúcnu fibrózu. Je dobre známa súvislosť s inhaláciou anorganických prachov, ako sú kremenný prach, azbestový prach, berýlium a prach z tvrdých kovov. Často je to pracovný stres. Špecifická forma ochorenia, ktorá sa vyvíja, závisí v neposlednom rade od typu a veľkosti inhalovaných častíc. Známym klinickým obrazom sú kremenné prachové pľúca (silikóza), ktoré sa vyskytujú predovšetkým u pracovníkov v rudných baniach, rezbárňach piesku a žuly a u pracovníkov v sklárskom a keramickom priemysle. Ďalším klinickým obrazom je azbestóza v dôsledku vdýchnutia azbestu.
Nielen anorganické prachy, organické zlúčeniny a alergény však môžu pripraviť pôdu pre pľúcnu fibrózu. Je popísaný vývoj takejto komplikácie v dôsledku dlhodobej expozície a vdýchnutia plesní, roztočov a prachu. Organizácia „Lung Doctors on the Net“ na svojej webovej stránke vysvetľuje, že inhalácia potenciálnych alergénov môže viesť k exogénnej alergickej alveolitíde a v závislosti od vystavenia aj k špeciálnym klinickým obrazom. Podľa toho existuje „pľúca farmára“, ktorá sa vracia do kontaktu s plesnivým senom a obilím, „pľúca práčky na syr“ spôsobená plesňou syra a „pľúca chovateľa vtákov“ v dôsledku vdýchnutia výkalov anduliek, holubov a hydiny.
Navyše toxické plyny a pary môžu pri častejšom vdýchnutí vyvolať prestavbu pľúcneho tkaniva. Toto je známe z dusných plynov, plynných chlórov, fosgénu a amoniaku, ako poznamenávajú pulmonológovia. Inhalácia sírovodíka a oxidu siričitého môže tiež spustiť zodpovedajúce reakcie. „Dokonca aj lak na vlasy je podozrivý z podpory pľúcnej fibrózy, ak je vzduch vystavený dlhodobému vysokému vystaveniu,“ uvádza sa na webovej stránke. Pulmonológovia na internete tiež poukazujú na to, že fibrotickú prestavbu môžu spustiť chronické bakteriálne a vírusové infekcie. To platí aj pre rôzne lieky. Patria sem napríklad bleomycín, nitrofurány a karbamazepín.
Ďalšou príčinou pľúcnej fibrózy môže byť poškodenie ožarovaním. Tento aspekt je obzvlášť dôležitý pre pacientov s nádormi, ktorí musia podstúpiť radiačnú terapiu na hrudníku kvôli rakovine, napríklad pacienti s rakovinou prsníka alebo rakovinou pľúc. Riziko ochorenia závisí od intenzity žiarenia a od otázky, či bola vykonaná chemoterapia.
Idiopatická pľúcna fibróza
Ak nie je možné určiť príčinu ochorenia, diagnostikuje sa idiopatická pľúcna fibróza alebo skrátene IPF. Je to pomerne zriedkavé ochorenie. V EÚ je každý rok diagnostikovaných 30 000 až 35 000 nových prípadov IPF. Porucha sa zvyčajne prejaví až po 50. roku života, stredný vek pacientov v čase stanovenia diagnózy je 65 rokov.
Z dôvodu progresívneho a smrteľného priebehu ochorenia je očakávaná dĺžka života postihnutých osôb značne obmedzená. Priemerná doba prežitia po diagnostikovaní je iba dva až päť rokov, päťročná miera prežitia je iba 20 až 40 percent.
Diagnóza
Fibróza pľúc je zvyčajne diagnostikovaná s oneskorením kvôli pomaly a zákerne sa rozvíjajúcim symptómom. Nie je nezvyčajné, že nešpecifické príznaky sú na začiatku nesprávne interpretované. Dôležitými diferenciálnymi diagnózami sú predovšetkým ďalšie pľúcne choroby, najmä chronická obštrukčná choroba pľúc známa tiež ako CHOCHP, ale aj bronchiálna astma.
Diagnóza je založená na podrobnej anamnéze a klinickom vyšetrení, pričom najdôležitejšie sú perkusie hrudníka a auskultácia pľúc. Pre pľúcnu fibrózu je typický výskyt takzvaných rachotivých zvukov v oboch pľúcach, ktoré sa vyskytujú ku koncu inhalácie. Ochorenie môže byť tiež indikované známkami nedostatku kyslíka, napríklad cyanózou pier, nechtov rúk a/alebo všeobecnej kože, čo je charakteristické aj pre srdcové zlyhanie. Popísané zmeny v oblasti prstov môžu tiež viesť k podozreniu na diagnózu.
Testy funkcie pľúc, ako je spirometria a plethymografia tela, môžu overiť respiračnú poruchu, ale často neurčia spoľahlivú diagnózu pľúcnej fibrózy. Röntgenové vyšetrenie tiež často poskytuje indikatívne, ale nie nakoniec platné nálezy. Diagnosticky dôležitejšia je počítačová tomografia (CT) a najmä CT s vysokým rozlíšením (HRCT, High Resolution CT), pomocou ktorých je možné často v počiatočnom štádiu zistiť štrukturálne zmeny v spojivovom tkanive.
Ak sú nálezy nepresvedčivé, môže byť nevyhnutná bronchoskopia s transbronchiálnou biopsiou a prípadne aj s otvorenou biopsiou pľúc.
Liečba sa zameriava na zmiernenie príznakov
Pľúcna fibróza sa doteraz považovala za nevyliečiteľnú. Cieľom liečby je zmierniť príznaky a zastaviť progresiu. Najvyššou prioritou je čo najpresnejšie určiť príčinu ochorenia a eliminovať ju ako potenciálny spúšťač progresie. Vo väčšine prípadov to však nefunguje, a nie ako také, pri idiopatickej pľúcnej fibróze. Všeobecne však platí, že pacient nesmie nikdy fajčiť. Mali by ste sa tiež vyhnúť pasívnemu fajčeniu a všeobecne vdýchnutiu škodlivých výparov. Správne vyvážená strava je dôležitá pre vyrovnanie sa s chudnutím.
Užitočná je pľúcna rehabilitácia cvičením, precvičením úľavových dýchacích techník a podporou pri zvládaní choroby. Pretože infekcie dýchacích ciest predstavujú ďalšiu záťaž pre pacienta, je dôležité dôsledné očkovanie, najmä očkovanie proti chrípke a tiež proti pneumokokom.
Pretože zápalové reakcie sa považujú za hlavnú príčinu pľúcnej fibrózy, snaží sa terapia potlačiť zápalové procesy. Často sa používajú kortikosteroidy a tiež sa používajú imunosupresíva, ako je azatioprín alebo cyklofosfamid. To platí najmä pre nešpecifickú intersticiálnu pneumóniu a najmä pre formy chorôb spojených s reumatickými chorobami, ako je systémová sklerodermia alebo reumatoidná artritída. Nezriedka sa N-acetylcysteín podáva aj ako antioxidant. Terapeutické účinky sú však obmedzené.
Aktuálny pokrok v liečbe
Nedávno došlo k pokroku v liečbe pacientov s IPF prvými antifibrotickými látkami, ako je pirfenidón. Účinná látka je jediným doteraz schváleným liekom na liečbu mierneho až stredne ťažkého IPF. Látka inhibuje tvorbu TGF-beta. Štúdie preukázali, že podávanie účinnej látky znižuje riziko progresie ochorenia a spomaľuje pokles fyzickej výkonnosti. V súčasnosti sa vyvíjajú ďalšie antifibrotiká.
Pretože pľúcna fibróza je často spojená s pľúcnou hypertenziou, môže byť tiež indikovaná vhodná medikácia na liečbu pľúcnej hypertenzie. Ďalším častým príznakom je gastroezofageálna refluxná choroba, ktorá si môže vyžadovať liečbu inhibítormi protónovej pumpy.
V pokročilých štádiách pľúcnej fibrózy pacienti tiež zvyčajne potrebujú dlhodobú kyslíkovú terapiu. Vo veľmi závažných prípadoch by sa transplantácia pľúc mala považovať za poslednú možnosť.
Z pohľadu stomatológie
Zhrnutie: Inhalačná terapia bez zubného zásahu môže mať vážne následky na zdravie ústnej dutiny. Okrem informovania pacienta o hroziacom nebezpečenstve majú veľký význam pokyny pre optimálnu ústnu hygienu s častým vyplachovaním úst a dôkladným sledovaním (najmenej každých šesť mesiacov).