Pľúcna fibróza
Všeobecné
Zvýšenie vlákien spojivového tkaniva (fibróza) v orgáne. Pľúcna fibróza je súhrnný pojem, ktorý zahŕňa viac ako 100 rôznych pľúcnych chorôb. Niektoré z nich sú veľmi zriedkavé, takže je možné urobiť iba hrubý odhad frekvencie ochorenia: Asi 6 zo 100 000 obyvateľov trpí takzvanou idiopatickou pľúcnou fibrózou (bez rozpoznateľnej príčiny).
Všetky pľúcne fibrózy majú spoločné to, že vedú k chronickému zápalu pľúcneho spojivového tkaniva, čím sú ovplyvnené aj jemné steny alveol. Zapálené pľúcne tkanivo sa premieňa na spojivové - medzi alveolmi a okolitými krvnými cievami dochádza k patologickému zvýšeniu spojivového tkaniva, ktoré potom stuhne a zostávajú jazvy (fibróza). Toto funkčné obmedzenie znamená, že sa kyslík dostane do krvných ciev ťažšie, čo vedie k narušeniu výmeny plynov (porucha difúzie), a tým k obmedzenému príjmu kyslíka. Pľúca navyše strácajú svoju pružnosť a sú stále tuhšie. Vo výsledku je potrebné použiť viac sily na pretiahnutie pľúc a tým viac práce s dýchaním. Dýchanie je všeobecne povrchné a rýchle. Na rozdiel od CHOCHP spočíva problém s dýchaním vo fáze inhalácie: u pacienta dôjde k náhlemu zastaveniu dýchania. (Na rozdiel od emfyzému je dýchanie ťažšie.)
Ako choroba postupuje, čoraz viac orgánového tkaniva je nahradené nefunkčným zjazveným tkanivom. Zjazvenie pľúcneho tkaniva môže byť buď načrtnuté vo forme ohniska, alebo difúzne rozptýlené po celých pľúcach. Tieto zjazvené zmeny v štruktúre pľúcneho tkaniva sa už nemôžu uzdraviť a zostať natrvalo. Pretože je narušená funkcia pľúc, dochádza k ťažkostiam s dýchaním, ktoré sa spočiatku vyskytujú iba pri fyzickej námahe. Ak je choroba v pokročilom štádiu, je to tak aj vtedy, keď je pacient v pokoji, čo obmedzuje nielen fyzický výkon, ale aj schopnosť zvládať každodenné činnosti. Nakoniec, pre príjem kyslíka je k dispozícii čoraz menej funkčného pľúcneho tkaniva. Dôsledky sú poruchy dýchania, dýchavičnosť a suchý, dráždivý kašeľ. Ďalšími fyzickými ťažkosťami sú únava, bolesti svalov a kĺbov a strata hmotnosti. V neskoršej fáze sa objaví horúčka, cyanóza a prsty paličky na stehne - často spolu s hodinovými sklenenými nechtami.
Pľúcna fibróza sa skutočne nedá vyliečiť, pretože zjazvené zmeny v pľúcnom tkanive už neustupujú. Progresia ochorenia sa však môže aspoň oneskoriť a niekedy dokonca zastaviť. Šanca na úspech závisí od rozsahu poškodenia v čase začatia liečby. Čím skôr sa poškodenie zastaví a čím skôr sa začne s liečbou, tým má pacient lepší výhľad.
príčiny
Pľúcna fibróza môže mať veľa rôznych príčin. Špecifickú príčinu však možno určiť iba u približne 50 percent postihnutých, zatiaľ čo u každého druhého pacienta nie je známa. Jeden potom hovorí o idiopatickej pľúcnej fibróze (bez identifikovateľnej príčiny).
Vdychované znečisťujúce látky
Anorganický prach:
Škodlivý anorganický prach (kremenný prach, azbestový prach, prach berýlia, hlinitý prach, prach z tvrdých kovov atď.) Môže spôsobiť patologické zmeny v pľúcnom tkanive. Výsledkom je druh pľúcneho ochorenia, pri ktorom sa inhalovaný prach usadzuje v pľúcach, závisí od veľkosti častíc. Takéto choroby pri vdýchnutí prachu (pneumokoniózy) sú často chorobami z povolania.
Kremičitý prach (pľúca) (silikóza):
Vdychovanie azbestového prachu (azbestóza)
Organický prach/alergény:
Vdýchnutý organický prach a alergény môžu spôsobiť alergické reakcie a pľúcne ochorenia, ktoré v neskorých štádiách môžu viesť k fibróze. Organický prach, ktorý obsahuje mikroorganizmy (plesne, roztoče atď.), Bielkoviny (napr. Z peria alebo vtáčieho trusu) alebo chemikálie, môžu spôsobiť alergický zápal pľúc. Našťastie, pomerne málo ľudí, ktorí inhalujú taký bežný prach, má v skutočnosti alergickú reakciu, takže len malý počet z nich utrpí poškodenie pľúc. Všeobecne platí, že človek musí byť takýmto antigénom vystavený pravidelne alebo dlho, kým sa neobjaví precitlivenosť alebo alergia.
Exogénna alergická alveolitída
Exogénna alergická alveolitída je zápal alveol spôsobený vdychovaním rôznych alergických spúšťačov (alergénov). Zápal postihuje vonkajšiu a vnútornú časť alveol a vedie k ich poškodeniu. Alergény, ktoré vyvolávajú alergie (baktérie, spóry plesní, prach z vtáčieho peria, vtáčieho trusu alebo chemikálií) väčšinou pochádzajú z profesionálneho prostredia. Podľa toho sú pomenované choroby, ako napríklad pľúca farmára (plesnivé seno a obilie), horúčka zvlhčovača vzduchu (klimatizačné systémy, zvlhčovače vzduchu), pľúca práčky na syr (pleseň na syr), pľúca chovateľa vtákov (výkaly z anduliek, holubov, hydiny).
V akútnej forme sa objaví 4-8 hodín po kontakte s alergénom kašeľ, horúčka, zimnica a dýchavičnosť. Riziko, že sa exogénna alergická alveolitída zmení na pľúcnu fibrózu, existuje, ak sa stane chronickou dlhodobým kontaktom s alergénom. V chronickej forme sa často vyskytujú iba ťažkosti s kašľom a dýchaním, ktoré trvajú mesiace a roky.
Toxické plyny a pary:
Mnoho plynov - dusité plyny, plyny chlóru, fosgén, amoniak, sírovodík a oxid siričitý - ale aj pary a aerosóly môžu dráždiť pľúcne tkanivo takým spôsobom, že dôjde k vláknitej prestavbe. Napríklad lak na vlasy je podozrivý z podpory pľúcnej fibrózy, ak je vzduch vystavený dlhodobému vysokému vystaveniu. Ľahko rozpustné plyny, ako je amoniak alebo chlór, sú menej nebezpečné, pretože okamžite dráždia ústa a hrdlo a na základe týchto varovných signálov sa zvyčajne nevdychujú hlbšie. Ostatné plyny - napríklad oxid dusičitý - sa nerozpúšťajú tak ľahko, a preto nespôsobujú žiadne varovné príznaky, ako je podráždenie nosa, očí alebo hrdla. Existuje teda väčšie riziko, že sa tieto dráždivé látky vdýchnu hlboko do pľúc. Tam potom môžu spôsobiť zápal priedušiek a viesť k hromadeniu tekutín v pľúcach (pľúcny edém).
Iné príčiny
Chronické bakteriálne alebo vírusové infekcie:
Chronické infekcie, ktoré spôsobujú pľúcnu fibrózu, sú najpravdepodobnejšie spôsobené plesňovými infekciami. Najčastejšie sa vyskytuje pleseň Aspergillus. Ovplyvňuje to hlavne pacientov, ktorých imunitný systém je oslabený v priebehu liečby (napr. Ožarovaním alebo chemoterapiou). Veľké množstvo baktérií (rody Streptococcus, Staphylococcus, Legionella) a vírusov (chrípkové vírusy, adenovírusy, vírusy parainfluenzy) môžu infikovať pľúca a spôsobiť im chronickú fibrózu pľúc.
Poškodenie liekom:
Príjem mnohých liekov (ako je bleomycín, busulfán, nitrofurány, karbamazepín, karmustín, floxuridín a mnoho ďalších) môže spôsobiť fibrotizujúce zmeny v pľúcach. Napríklad sa odhaduje, že po liečbe bleomycínom bude nasledovať pľúcna fibróza v 10 až viac ako 30 percentách prípadov.
Poškodenie žiarením:
Pľúcne tkanivo môže tiež fibróza následkom rádioterapie rakoviny (najmä karcinómu priedušiek, karcinómu prsníka). Takzvaná radiačná fibróza je spôsobená ionizujúcim žiarením (röntgenové a gama lúče). Tu je rozhodujúce, či bola vykonaná chemoterapia a aká intenzita a trvanie žiarenia boli použité.
Idiopatická pľúcna fibróza
Takzvanej idiopatickej fibróze nemožno priradiť jednoznačnú príčinu. Z neznámych dôvodov dochádza k nárastu fibroblastov a patologickému ukladaniu kolagénu. Predpokladá sa, že príčinou môžu byť vírusy - tento predpoklad však nebol dokázaný. Idiopatická pľúcna fibróza sa klasifikuje podľa povahy postihnutého pľúcneho tkaniva. Postihnutí majú v priemere okolo 65 rokov, ale vekové zloženie je veľmi rozšírené. Pred 50. rokom života je však ochorenie veľmi zriedkavé. Okrem ťažkostí s dýchaním pri cvičení a suchého kašľa sa v 50 percentách prípadov vyskytujú sklenené nechty a prsty na paličke. V pokročilom štádiu je únava a chudnutie.
Rizikové faktory
Zvýšené znečistenie na pracovisku hrá rozhodujúcu úlohu pri mnohých fibróznych ochoreniach pľúc. Preto je veľké množstvo pľúcnych fibróz typickými chorobami z povolania. Pracovné skupiny, ktoré sú vystavené neustálemu znečisťovaniu, sú ohrozené. Môžu to byť anorganické znečisťujúce látky, ktoré spôsobujú zápalové reakcie, alebo organické znečisťujúce látky, ktoré podporujú alergie a zápaly. Existujú aj rôzne systémové ochorenia, ktoré sa môžu rozšíriť aj do pľúc.
[@uelle pulmonologists on the net]