Plummer-Vinsonov syndróm

Plummer-Vinsonov syndróm tiež definovaný ako Paterson-Kellyov syndróm, Waldenstrom-Kjellberg, sideropenická dysfágia alebo sideropenická nasoparingopatia je patologický stav, ktorý sa vyskytuje pri dlhodobej anémii z nedostatku železa. Ľudia s týmto ochorením majú dysfágiu kvôli pažerákové krúžky - tenké množenie prstencovitého tkaniva, ktoré čiastočne blokuje transport potravy pažerákom.

Príčina Plummer-Vinsonovho syndrómu nie je známa. Genetické faktory a nedostatok určitých živín môže hrať rolu. Je to zriedkavý stav často spojený s rakovinou pažeráka. Postihuje hlavne ľudí stredného veku, ženy a príležitostne deti. Existuje výrazná prevaha žien.

Rizikové faktory na inštaláciu Plummer-Vinsonovho syndrómu patrí nedostatok železa nesprávnou stravou alebo krvácaním, pažerákové krúžky. Tieto krúžky sú malými rozšíreniami normálneho tkaniva pažeráka, ktoré obsahujú iba sliznicu a submukózu. Môžu sa vyskytnúť kdekoľvek po celej dĺžke pažeráka. Pri Plummer-Vinsonovom syndróme sa vyskytujú klasicky v prednej postskrikoidnej oblasti horného pažeráka. Krúžky sú bežnejšie u žien a súvisia s predispozíciou na stratu železa z tela.

Klinický obraz zvyčajne nezahŕňa bolesť, iba prerušovanú dysfágiu. dysfágia má tendenciu sa prejavovať u pevných látok, ale neošetrené prechádza k mäkkým a dokonca tekutým potravinám. Dysfágia môže viesť k úbytku hmotnosti, čo je známkou závažnosti stavu. Sú tiež prítomní príznaky anémie z nedostatku železa: letargia, únava, námahové dýchavičnosť. Ak je vyznačená anémia, možno zaznamenať bledosť a tachykardiu. Môže sa vyskytnúť pacient koilonychia (nechty v tvare lyžice), hranatá a lesklá cheilitída.

Dôležitým faktorom pri liečbe choroby je dlhodobé dopĺňanie železa a vitamínu C a náprava príčin úbytku železa krvácaním. Dilatáciu pažeráka možno u pacientov s pretrvávajúcou dysfágiou použiť pomocou endoskopu alebo balónika. Komplikácie choroby zahŕňajú vývoj postskrikoidného karcinómu alebo karcinómu pažeráka. Korekcia nedostatku železa vylieči tento stav, pokiaľ sa karcinóm nedostal. Prevencia nedostatku železa predchádza chorobe.

Patogenéza

Postulované etiopatogénne mechanizmy zahŕňajú nedostatok železa a výživy, genetickú predispozíciu a autoimunitné faktory.

Nedostatok železa v tele a teória, že toto je spúšťačom Plummer-Vinsonovho syndrómu, je stále kontroverzná. Staršie štúdie poukazujú na nedostatok železa v patogenéze pažerákových krúžkov a dysfágii u náchylných jedincov. Vyčerpanie železa závislé od oxidačných enzýmov môže spôsobiť myastenické zmeny vo svaloch zapojených do mechanizmu prehĺtania, atrofiu sliznice pažeráka a tvorbu krúžku ako epiteliálne komplikácie.

Zlepšenie dysfágie po podaní železa poskytuje dôvody pre súvislosť medzi nedostatkom železa a postskriptoidnou dysfágiou. Štúdie však nepreukazujú nijakú súvislosť medzi postskrikoidnou dysfágiou a anémiou alebo nedostatkom železa. Ďalšie štúdie preukázali, že pacienti s krúžkami sú náchylní na nedostatok železa, rovnako ako kontrolné skupiny, a krúžky sa často vyskytujú u pacientov bez nedostatku železa alebo dysfágie. Teória nedostatku železa nevysvetľuje predilekciu krúžkov pre horný pažerák a vzácnosť syndrómu v populáciách, kde je chronický nedostatok železa endemický.

Autoimunitný jav. Tento syndróm bol tiež spájaný s autoimunitnými ochoreniami, ako je reumatoidná artritída, perniciózna anémia, celiakia a tyroiditída.

Prítomnosť heterotopická žalúdočná sliznica komplikované sa tiež podieľa na patogenéze Plummer-Vinsonovho syndrómu. Ostrov ulcerovanej žalúdočnej sliznice pažeráka môže spôsobiť striktúry a krvácanie so sekundárnym nedostatkom železa. Väčšina bioptických štúdií však nepreukázala metapláziu žalúdka.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina Plummer-Vinsonovho syndrómu je stále nejasná. Navrhované etiopatogénne mechanizmy zahŕňajú výživu a nedostatok železa, genetickú predispozíciu a autoimunitné stavy.

Navrhované rizikové faktory Zahŕňajú:

nedostatok železa v dôsledku diéty s nízkym obsahom železa a straty v dôsledku krvácania
prítomnosť pažerákových krúžkov
ženské pohlavie, heterotopia žalúdočnej sliznice
prítomnosť autoimunitných chorôb: tyroiditída, celiakia, perniciózna anémia, reumatoidná artritída.

príznaky a symptómy

Väčšina pacientov s pažerákové krúžky bez príznakov. Tieto sú náhodne zistené pri hornej endoskopii. Hlavným príznakom pre pacientov, u ktorých je prítomnosť pažerákových krúžkov, je dysfágia. Dysfágia pri tuhých látkach je silnejšia ako pri tekutých potravinách. Ak je prítomná tekutá dysfágia, existuje podozrenie na poruchu motility pažeráka, ako je achalázia, pažerák „Luskáčik“ alebo kŕče pažeráka.

Anatomické umiestnenie krúžkov je v hornom pažeráku. Lekár požiada pacienta, aby prstom naznačil lokalizáciu fetálnej dysfágie sterna. Alarmujúcim príznakom u pacientov s Plummer-Vinsonovým syndrómom je progresívna dysfágia, dyspnoe, únava, letargia, strata hmotnosti a anémia. Naznačuje to pevnú mechanickú prekážku, napríklad zúženie alebo rakovinu.

Fyzikálne vyšetrenie

Aj keď väčšina pacientov nemá fyzické prvky, diagnóza môže naznačovať pokožka, sliznice a nechty. V Plummer-Vinsonov syndróm nechty sú zakrivené vo forme liguritov - koilonichia, je prítomnosť cheilitída a glositída, spolu s bledosť kože a slizníc. U niektorých pacientov je opísaná splenomegália, edentácia a zväčšená nodulárna štítna žľaza.
komplikácie zahŕňajú zvýšené riziko vzniku rakoviny pažeráka a hypofaryngu.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

vykonanie hemoleukogramu a vyhodnotenie železa
celková kapacita viazania železa, sérové železo, feritín, percento nasýtenia železom
hypochromická mikrocytárna anémia môže alebo nemusí byť prítomná.

Zobrazovacie štúdie.

Baryiový ezofagogram a videofluoroskopia sú najcitlivejšie diagnostické metódy na detekciu pažerákových krúžkov. Perorálne podanie roztoku bária dokáže detekovať krúžky, ktoré sa charakteristicky javia ako jemné výbežky prednej postkrykoidnej steny. Krúžok je najlepšie sledovať v bočnej rádiografickej projekcii. Občas je možné vidieť niekoľko krúžkov. Ak konvenčné perorálne podávanie bária neprináša očakávané výsledky, je indikovaná video štúdia prehltnutia. Dokáže detekovať skutočné jemné pažerákové krúžky v porovnaní s prstencovitými formáciami, falošné krúžky v dôsledku slizničných skladacích penómov.

Esofagogastroduodenoscopia zvýrazňuje krúžok ako tenkú sliznicu pokrytú normálnym plochým epitelom. Väčšina krúžkov sa nachádza na prednej stene pažeráka, zväčšuje sa a len málo je sústredných. Starostlivé vyšetrenie horného pažeráka môže odhaliť komplikovanú heterotopickú žalúdočnú sliznicu, infekcie, zápaly a striktúry, rakovinu postskriptidov alebo vonkajšie kompresie cez submukózny žilový plexus.
Možno zistiť potenciálne príčiny nedostatku železa, ako sú Cameronove erózie s veľkou bránicovou herniou alebo angioektázia. Je dôležité podstúpiť črevnú biopsiu, aby sa vylúčila celiakia a vilózna atrofia ako príčiny nedostatku železa.

Histologické vyšetrenie

Odlišná diagnóza

rakovina pažeráka
pažerákové krúžky
rakovina hypofaryngu
anémia z nedostatku železa
striktúra vyvolaná tabletkami
heterotopická žalúdočná sliznica
zápalové stavy spojené s tvorbou krúžkov (bulózne ochorenie kože, choroba štepu proti hostiteľovi).

Liečba

Lekárska terapia

Liečba nedostatku železa a jeho hlavná príčina. Doplnenie stravy železom je dôležité na nápravu anémie, ak je prítomná, a na vyriešenie telesných prejavov nedostatku železa. Liečba musí pokračovať ešte dlho po dosiahnutí normálnych hodnôt železa v tele. Dysfágii sa uľaví iba doplnením stravy železom, najmä u pacientov, ktorých krúžky nie sú výrazne obštrukčné. Dysfágia spôsobená obštrukčnými krúžkami nereaguje priaznivo na terapiu železom a vyžaduje si mechanické rozšírenie.

Mechanická dialýza krúžkov. Ľudia s významnou a dlhotrvajúcou dysfágiou zvyčajne vyžadujú mechanické rozšírenie. Krúžok sa dá často rozbiť jednoduchým prechodom endosopu cez pažerák. Môžete sa tiež rozhodnúť pre prechod Savaryho dilatátora. Vo väčšine prípadov je prechod jedného veľkého dilatátora adekvátny a javí sa ako účinnejší ako progresívne sériové dilatácie.
Fluoroskopické vedenie nie je to potrebné, pokiaľ krúžok nevyžaduje prechod endoskopu. Proximálne umiestnenie krúžkov sťažuje dilatáciu endoskopickým balónom.

Laserová terapia YAG je tiež úspešný pri lámaní pažerákových krúžkov.
Chirurgická terapia je zriedka vyžadovaná a je vyhradená pre pacientov, ktorí majú odporné dilatačné prstence alebo sú spojené s divertiklom Zenker.