Polycystické obličky

Polycystická oblička ide o stav charakterizovaný výskytom viacerých cystických útvarov, ktoré dávajú obličkám hroznový vzhľad. Cystické útvary majú rôznu veľkosť a s časom chronickým zlyhaním obličiek vyvíjajú na obličky kompresný syndróm.

ochorenie obličiek

Podmienka je tiež známa ako polycystické ochorenie obličiek a je to dominantne prenášaný genetický stav. Gén zodpovedný za tvorbu týchto formácií sa nachádza na jednom z chromozómov 13-18.
Toto ochorenie má dlhý vývoj (10 - 20 rokov) a smrť nastáva po nástupe uremického syndrómu pri absencii transplantácie obličky alebo chronickej dialýzy.
Polycystické ochorenie obličiek môže byť sprevádzané ďalšími vrodenými chorobami, ako je pankreas, polycystóza pečene alebo malformácie mozgových ciev. [2], [4], [5]

Epidemiológia

Maximálny výskyt ochorenia je zaznamenaný u ľudí vo veku od 30 do 40 rokov.
Polycystické ochorenie obličiek postihuje jedného zo 100 dospelých a jedno z 20 000 detí.
Štúdie preukázali, že na celom svete existuje 4 až 7 miliónov prípadov polycystických ochorení obličiek. Z toho iba 7-15% pacientov je na substitučnej liečbe (chronická hemodialýza). [2], [3], [4]

Príčiny a rizikové faktory

Genetický faktor je to jediný rizikový faktor, ktorý sa priamo podieľa na vzniku a vývoji cystických útvarov na obličkovej úrovni. V prípade pacientov s polycystickým ochorením obličiek bola preukázaná prítomnosť a genetické mutácie na úrovni jedného z chromozómov 13, 14, 15, 16, 17 alebo 18. [4], [5]

Patológia

do makroskopické vyšetrenie (voľným okom) sú obe obličky veľké, nerovnomerné a vyzerajú ako strapec hrozna. Obličky si zachovávajú svoj tvar, ale majú nepravidelný a deformovaný povrch v dôsledku cystických útvarov. Cysty majú tekutý obsah; v prípade cystickej ruptúry sa vylučuje číra, citrínová, hnedá alebo hnedá tekutina (kvôli hemoragickému obsahu). Cystické útvary sa môžu rozšíriť aj do pečene, pľúc, sleziny, pankreasu alebo štítnej žľazy.

do mikroskopické vyšetrenie, v štruktúre cýst možno pozorovať prítomnosť kubických alebo sploštených buniek, usporiadaných do jednej vrstvy. Intertumorálne možno identifikovať spojivové tkanivo, v ktorom sú glomeruly a renálne tubuly, ktoré môžu byť atrofované, neporušené alebo zmenené. Cievy v polycystických obličkách sú zúžené, ako vylučovacie močové cesty, ktoré sú odklonené, predĺžené a stlačené. [2. 3]

príznaky a symptómy

Choroba začína zákerne a predstavuje dlhý a progresívny vývoj smerom k exitusu pri absencii dialýzy alebo transplantácie obličky.

Klinické prejavy špecifické pre polycystické ochorenie obličiek sú:

  • bolesť dolnej časti chrbta (bolesť v bedrovej oblasti), ktorá sa nachádza v obidvoch obličkách, s ožarovaním v prednej časti hrudníka; bolesť v dolnej časti chrbta je spôsobená zväčšením obličiek, kompresným syndrómom existujúcim na tejto úrovni, ktorý je generovaný prítomnosťou cystických útvarov alebo krvácania prítomnými intratumorálne;
  • celková hematúria; pacient môže pociťovať hyperchromatický alebo hnedý moč, pravdepodobne v dôsledku krvácania spôsobeného prasknutím cystickej formácie alebo prítomnosťou kameňov v obličkách (obličkové kamene);
  • klinické prejavy septického charakteru: horúčka, pyúria, lokálna bolesť;
  • môžu sa vyskytnúť aj kardiovaskulárne klinické prejavy v dôsledku inštalácie hypertenzie; sú to: palpitácie, srdcové arytmie, prekordiálna bolesť, námahová dýchavičnosť, závraty, únava, bolesti hlavy, parestézie, epistaxa.

V priebehu ochorenia sa môžu objaviť klinické príznaky a príznaky spôsobené nástupom chronického zlyhania obličiek, ako sú: edém nôh a chodidiel, mäkký, biely, nadýchaný so studňou; únava; ospalosť; pollakiuria; zapáchajúci moč, hyperchrómny; bolesť počas močenia; strata chuti do jedla; nevoľnosť; zvracanie; PORUCHY.

Pri klinickom vyšetrení bedrovej oblasti, pri palpácii, sú obličky zväčšené, hmatateľné, citlivé a pri palpácii dokonca bolestivé. [1], [2], [4], [5]

Diagnostické

Diagnóza polycystického ochorenia obličiek je založená na vyššie uvedenom klinickom obraze (bolesti krížov, hematúria, klinické prejavy špecifické pre hypertenziu, klinické prejavy zlyhania obličiek) a na základe paraklinických vyšetrení (intravenózna urografia, renálny ultrazvuk, počítačová tomografia, súhrnné vyšetrenie moču)., renálna scintigrafia).

Liečba

Transplantácia obličky a chronická dialýza sú indikované v prípade výskytu uremického syndrómu na prerušenie evolúcie na smrť a predĺženie prežitia postihnutej osoby. [1], [4], [5]

Evolúcia. Prognóza. komplikácie

Polycystické ochorenie obličiek má a dlhá evolúcia, s výskytom klinických prejavov až v pokročilejších štádiách. Ochorenie sa často dá odhaliť pri prezentácii pacienta špecialistovi na opakované infekcie močových ciest, krvácanie alebo hypertenziu, ktoré sú v skutočnosti komplikáciami základného ochorenia.

Štúdie preukázali, že od začiatku zlyhania obličiek je miera prežitia v priemere medzi 5 a 10 rokmi. Prognóza ochorenia je vyhradené a stáva sa o to nepriaznivejšou, že klinické príznaky špecifické pre zlyhanie obličiek sa objavia skôr.

V priebehu ochorenia sa môže vyskytnúť rad komplikácií, ako napríklad:

  • opakované infekcie močových ciest (vyskytujú sa vo forme akútnej pyelonefritídy);
  • infekcia cystických útvarov;
  • intratumorálne krvácanie;
  • obličkové kamene;
  • hypertenzia;
  • chronické zlyhanie obličiek. [1], [2], [4]