Polycystické ochorenie pečene - príznaky, diagnostika a liečba
Polycystické ochorenie pečene je dedičné ochorenie, pri ktorom sa v pečeni tvoria početné cysty rôznych veľkostí spojené s vrodenou fibrózou pečene. 50% pacientov má tiež obličkové cysty - zriedka sú postihnuté ďalšie orgány: pankreas, slezina, pľúca. Toto ochorenie postihuje ženy aj mužov.
Cysty môžu byť veľmi malé, nie väčšie ako škála ihly, ale môžu dosiahnuť veľkosť až do priemeru 10 cm. Polycystické ochorenie pečene začína sa to pubertou, príznaky sú zreteľnejšie vo veku 30 rokov. Väčšina chorých ľudí je diagnostikovaná vo veku od 40 do 50 rokov. Cysty zriedka vyžadujú liečbu - je možné použiť veľkú laparoskopickú enukleáciu. V zriedkavých prípadoch s viacnásobnými cystami, keď je pečeň nadmerne a bolestivo zväčšená, je indikovaná transplantácia pečene.
Príčiny polycystických ochorení pečene
Polycystické ochorenie pečene je to bežnejšie s vekom, ale stále ide o zriedkavý stav postihujúci 1% populácie. Tendencia k rozvoju viacerých cýst je pravdepodobne od narodenia, ale cysty sa zväčša nezväčšujú a spôsobujú problémy až v dospelosti.
Tento stav je dôsledkom polycystická genetická choroba. Prvým prejavom je poškodenie obličiek; Hepatálna polycystóza je najbežnejším extrarenálnym prejavom a vyvíja sa neskôr ako renálna, najmä u žien v dôsledku zvýšenej hladiny estrogénu. Pečeň môže zostať rovnako veľká alebo sa môže zväčšiť. Orgán si zachováva svoje funkcie, o chorobe sa neuvažuje s tým, že by skrátila životnosť pacienta.
Príznaky polycystických ochorení pečene
Väčšina jedincov s diagnózou polycystické ochorenie pečene sú bez príznakov, niekedy to však popisuje brušné ťažkosti. Horúčka nastáva pri komplikáciách cýst s infekciou alebo intracystickým krvácaním. Ďalší prejav polycystického ochorenia pečene je žltačka (žlté sfarbenie kože a slizníc), ktorá sa môže vyskytnúť pri stlačení žlčovodov.
Tu sú niektoré z nich príznaky a príznaky polycystického ochorenia pečene, ktorý sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia:
- portálna hypertenzia s vývojom kŕčových žíl a krvácaním z varixov, hemoroidy
- obštrukčná žltačka, zmena farby stolice, tmavý moč, svrbenie (svrbenie)
- infekcie najmä u pacientov so zlyhaním obličiek (Staphilococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas a Salmonella)
- ascites, absces pečene, upchatie pečeňových žíl a dolnej dutej žily
- prasknutia a krvácanie z cýst
- malígna transformácia: cystadenóm pankreasu, ampulárny adenóm
- bolesti brucha, masívne roztiahnutie, skoré sýtosti
- regurgitácia, pálenie záhy
Diagnóza polycystických ochorení pečene
Do diagnóza polycystického ochorenia pečene, laboratórne testy, ako sú testy funkcie pečene a obličiek, sú prvými vyšetreniami. Funkčné testy pečene sú užitočné na zistenie deštrukcie, dysfunkcie pečene alebo hepatitídy.
Tieto skeny merajú hladinu určitých enzýmov a bielkovín v krvi, ktorá sa môže meniť pri ovplyvnení pečene. Používajú sa aj zobrazovacie testy, ako napr
diagnóza diferenciál robí sa to solitárnymi pečeňovými cystami. Môžu mať premenlivé priemery a sú úplne bez príznakov. Caroliho choroba je vrodené ochorenie charakterizované rozšírenými žlčovými cestami. Ak sa objavia príznaky, sú to bolesti brucha, horúčka, žltačka.
Liečba polycystických ochorení pečene
U väčšiny pacientov s liečba polycystických ochorení pečene nie je to nutné. Je indikovaný pri výskyte komplikácií alebo pri ovplyvnení kvality života.
Objemné cysty je možné evakuovať a nakvapkať alkoholom pomocou rádiologického zásahu. Pri evakuácii a skleróze cyst komplikovanej infekciou alebo krvácaním je možné použiť transkutánnu punkciu pod vedením echa. Laparoskopická punkcia, marsupializácia cýst sú ďalšie metódy, ktoré sa dajú použiť. V závažných prípadoch je indikovaná transplantácia pečene.
Vývoj polycystických ochorení pečene sa líši, pretože existuje veľká variabilita v rýchlosti degradácie funkcie obličiek. Niektorí jedinci potrebujú substitučnú liečbu obličkami v druhej alebo tretej dekáde života, u iných sa u nich nevyvinie skutočná chronická nedostatočnosť alebo neprejdú do terminálneho štádia.
Medzi týmito extrémami leží veľká väčšina pacientov.