Porucha predsieňového septa - CSID Čo sa stane Doktor
Všeobecný popis defektu predsieňového septa
Porucha predsieňového septa je vrodená srdcová malformácia, ktorá spočíva v poruche interatriálneho septa, ktorá umožňuje abnormálny prechod krvi z ľavej predsiene do pravej predsiene.
Pred narodením je v srdci embrya obvykle komunikácia medzi dvoma predsieňami, ktorá umožňuje zavlažovanie plodu okysličenou krvou z placenty. Po narodení sa táto komunikácia uzavrie, ale asi u 20% zostáva malá komunikácia bez hemodynamického významu - patentný oválny otvor.
Nedostatky rastu a niekedy absorpcia rôznych častí interatriálneho septa vedú k výskytu defektu predsieňového septa, ktorý je v závislosti od polohy klasifikovaný do niekoľkých foriem:
- typ ostium secundum (nachádza sa v strednej časti interatriálnej septa)
- typ ostium primum (nachádza sa v dolnej časti interatriálnej septa)
- typ venózneho sínusu (nachádza sa blízko spojenia atrioventrikulárneho septa s hornou dutou žilou alebo dolnou dutou žilou)
- typ koronárneho sínusu
Porucha predsieňového septa predstavuje asi 10% všetkých vrodených chýb a vyskytuje sa častejšie u žien ako u mužov (asi 2: 1).
V súčasnosti existujú dôkazy o géne spojenom s defektom predsieňového septa.
Porucha predsieňového septa umožňuje priechod krvi medzi dvoma predsieňami. Smer tohto prietoku krvi je väčšinou z ľavej predsiene do pravej predsiene, kvôli tomu, že pravá komora prijíma oveľa ľahšie väčší objem krvi ako ľavá komora, tj má väčšiu poddajnosť.
Veľkosť zvuku súvisí s veľkosťou defektu predsieňového septa a úrovňou tlaku v pľúcnom obehu. Počas inšpirácie môže existovať prechodná krátka predsieň z pravej predsiene do ľavej predsiene, keď môže tlak v pravej predsieni mierne presahovať tlak v ľavej predsieni. Chronický zvuk zľava doprava vedie k zvýšenému prietoku v pľúcnom obehu.
Pretože odpor pľúcneho obehu je u detí nižší, ľahko tolerujú nárast objemu, ktorý spôsobujú, aj keď objem pľúc presahuje systémový objem o viac ako 2: 1 (bez nich sú tieto objemy obvykle rovnaké). S pribúdajúcim vekom sa zlyhanie ľavej komory zmenšuje a zvyšuje sa ľavá komora, rovnako ako aj vaše príznaky. Dlhý a trvalý zvuk vedie k nezvratnému zvýšeniu odporu v pľúcnom obehu a k obráteniu zvuku.
Rizikové faktory
Ako rizikové faktory ochorenia možno uviesť konzumáciu rubeoly alebo alkoholu, nadmerné užívanie drog alebo fajčenie počas tehotenstva.
Príznaky defektu predsieňového septa
Izolovaný defekt predsieňového septa, aj keď je stredne veľký alebo veľký, sa dá tolerovať bez prejavov príznakov v detstve. Niekedy však môže byť únava, potenie, časté infekcie dýchacích ciest. Najčastejšie však u detí existuje podozrenie na túto chorobu potom, čo lekár pri rutinnej konzultácii zistí srdcový šelest.
Ak nie je diagnostikovaná v detstve, choroba vyvoláva progresívne príznaky dyspnoe pri námahe, papitídu, ktorá odráža časté poruchy predsieňového rytmu a neskoršie príznaky spojené s výskytom pľúcnej hypertenzie s obratom spánku - Eisenmengerov syndróm.
Existuje riziko mozgovej príhody v dôsledku prechodu krvných zrazenín z venózneho obehu cez defekt predsieňového septa do arteriálneho systému.
Rádiografické a laboratórne vyšetrenia
Röntgen hrudníka ukazuje zvýšenú srdcovú frekvenciu v dôsledku zväčšenej pravej predsiene, pravej komory a zaťaženia pľúcneho obehu.
Najdôležitejším vyšetrením pri diagnostike defektu predsieňového septa je dvojrozmerný ultrazvuk, ktorý môže zvýrazniť defekt v interatriálnom septe podporený farebným Dopplerovým vyšetrením, ktoré ukazuje prietok krvi k defektu.
Charakteristické je zväčšenie veľkosti pravej predsiene, pravej komory a pľúcnej tepny. Transezofageálny srdcový ultrazvuk a kontrastný ultrazvuk sú ďalšími užitočnými nástrojmi pri diagnostike ASD.
Počítačová tomografia a nukleárna magnetická rezonancia sa úspešne používajú pri diagnostike defektu predsieňového septa, najmä malých, a pri hodnotení objemovej záťaže pravého srdca (komory).
Elektrokardiogram ukazuje špecifické zmeny vo vlnách P a QRS v závislosti od tvaru defektu predsieňového septa. Na diagnostiku tohto ochorenia je v súčasnosti zriedka potrebná srdcová katetrizácia a oximetria. Sú užitočné, keď iné metódy neposkytujú dostatočné údaje, keď existuje podozrenie na významnú pľúcnu hypertenziu (na meranie pľúcnej vaskulárnej rezistencie) alebo ak existuje podozrenie na koexistenciu predoperačnej koronárnej choroby srdca u pacienta staršieho ako 40 rokov.
Diagnóza defektu predsieňového septa
Klinické vyšetrenie môže zvýšiť podozrenie na chybu predsieňového septa v dôsledku zmien srdcových zvukov a výskytu srdcových šelestov, ktoré sú charakteristické pre túto chorobu. Potom sa stanoví konečná diagnóza na základe zobrazovacích a laboratórnych vyšetrení.
Liečba defektu predsieňového septa
LIEČBA defektu predsieňového septa je hlavne chirurgická alebo intervenčná. Niektorí pacienti však potrebujú osobitné lekárske ošetrenie, najmä v prípadoch srdcových arytmií alebo pokročilého ochorenia s pľúcnou hypertenziou.
Chirurgická liečba je indikovaná, keď ľavé a pravé vredy spôsobujú objemové preťaženie pravého srdca, keď je pomer pľúcneho prietoku k systémovému väčší ako 1,5: 1, keď je ochorenie komplikované mozgovými príhodami (paradoxná embólia).
Intervencia sa vykonáva pomocou strednej sternotómie, mimotelového obehu a kardioplegie (otvorenia srdca) a priameho šitia malých alebo stredne závažných defektov alebo aplikácie perikardiálnych alebo syntetických náplastí po veľkých defektoch.
V súčasnosti je možné defekt predsieňového septa uzavrieť pomocou implantovateľných zariadení technikou srdcovej katetrizácie. Podmienky sú také, že porucha predsieňového septa nie je príliš veľká, musí byť v medzipriestorovej priehradke stredná a má pomerne silné okraje, ktoré ju podopierajú.
Evolúcia, komplikácie, profylaxia
Aj keď ich možno dobre tolerovať do veku nad 40 - 50 rokov, nekorigované defekty predsieňového septa, ak nie sú príliš veľké, postupne vedú k zlyhaniu srdca, pľúcnej hypertenzii a zvratu spánku s prejavom cyanózy (Dr. Eisenmenger). keď je chirurgická liečba riziková, zhoršuje situáciu a je z týchto dôvodov kontraindikovaná.
PROFYLAXIA: Dodržiavanie zdravého životného štýlu počas tehotenstva (vyhýbanie sa fajčeniu, alkoholu, drogám), dodržiavanie prenatálneho skríningu inkriminovaných infekcií pri produkcii vrodených srdcových chorôb.
Lekárske odporúčania
Neexistujú žiadne obmedzenia týkajúce sa cvičenia, ktoré môžu vykonávať osoby s neopraveným defektom predsieňového septa, bez pľúcnej hypertenzie, porúch rýchleho rytmu alebo dysfunkcie pravej pumpy. Pacienti s pľúcnou hypertenziou by sa mali obmedziť na rekreačné športy nízkej intenzity. Riziko gravidity u pacientok bez pľúcnej hypertenzie je nízke.
Porucha sa dá uzavrieť pred tehotenstvom, čo sa odporúča na prevenciu paradoxných embólií a zhoršenia stavu pacienta. Tehotenstvo je kontraindikované pri pľúcnej hypertenzii a sdr. Eisenmenger. Profylaxia infekčnej endokarditídy sa vykonáva 6 mesiacov po implantácii uzatváracieho zariadenia.
Odošle sa žiadosť kardiológovi, pediatrickému kardiológovi, intervenčnému kardiológovi a kardiochirurgovi.