Poruchy metabolizmu železa u detí a dospievajúcich s vrodenou anémiou
Autor: Prof. Dr. med. H. Cario, Dr. med. R. Grosse, posledná zmena: 28. 9. 2020
Existujú dve hlavné príčiny, ktoré môžu viesť k nadmernému množstvu železa v tele u detí a dospievajúcich s vrodenou anémiou:
- zvýšené zaťaženie železom po krvných transfúziách (tzv. transfúzne siderózy)
- zvýšená absorpcia železa z potravy cez črevá
Sekundárne preťaženie železom po pravidelných transfúziách krvi
Hlavnou príčinou sekundárneho preťaženia železom u pacientov s vrodenou anémiou sú pravidelné krvné transfúzie. Zvýšená dávka železa po (transfúzia krvi, koncentrát erytrocytov) je nasledovná: Každý gram červených krviniek obsahuje približne 1 mg železa. Zabalená červená krvinka obsahuje v priemere asi 200 g červených krviniek, a teda asi 200 mg železa. Železo, ktoré sa uvoľňuje pri štiepení týchto erytrocytov, je hlavným zdrojom zaťaženia železa v tele. Ľudské telo však nie je schopné vylúčiť také veľké množstvo železa navyše. Preto sa hromadí v tele nasledovne:
- Najprv sa viaže na transportný proteín v krvi (transferín).
- Zostáva voľný, to znamená neviazaný, keď sú obsadené všetky molekuly transportného proteínu. Nadbytok voľného železa môže vytvárať takzvané voľné radikály, ktoré sú škodlivé pre tkanivá v tele.
Železo sa môže ukladať aj v tkanivách, ako sú bunky pečene alebo srdcového svalu. Je viazaný na zásobné proteíny (feritín, hemosiderín), a preto je menej škodlivý ako voľné neviazané železo. V bunkách sa pri prekročení skladovacej kapacity tiež vytvára nestabilné, bezplatné a teda nebezpečné železo.
Sekundárne preťaženie železom v dôsledku zvýšeného príjmu železa jedlom
Železo je jednou z hlavných zložiek hemoglobínu v červených krvinkách. Hemoglobín má za úlohu transportovať životne dôležitý kyslík do orgánov tela. Niektoré formy anémie sú spôsobené zhoršenou tvorbou červených krviniek alebo hemoglobínu. U niektorých vrodených foriem anémie sa produkujú nedostatočné alebo choré červené krvinky. Tento nedostatok znamená, že v tele nie je možné transportovať dostatok kyslíka. Aby sa vyrovnal výsledný nedostatok kyslíka v tele, organizmus sa snaží produkovať viac krvi, to znamená viac červených krviniek (erytrocytov), a tým viac hemoglobínu.
To si zase vyžaduje viac železa, ktoré sa potom čoraz viac prijíma z potravy. Toto ďalšie množstvo absorbovaného železa závisí okrem iného od závažnosti anémie. Avšak deti a dospievajúci s určitou vrodenou anémiou nemôžu toto dodatočne absorbované železo využiť, práve preto, že mechanizmy zdravej tvorby krvi kvôli svojej chorobe nefungujú správne. Vďaka tomu sa u týchto pacientov vyvinie preťaženie železom.