Premenlivá bežná imunodeficiencia

Prehľad

Variabilná bežná imunodeficiencia (IDCV) je stav, ktorý zahŕňa:
1) nízke hladiny väčšiny alebo všetkých tried imunoglobulínov (Ig);
2) nedostatok B lymfocytov alebo plazmatických buniek, ktoré sú schopné produkovať protilátky;
3) bežné bakteriálne infekcie.

pacientov IDCV

IDCV je bežné imunitné ochorenie.
Je to však odlišné tak z hľadiska klinického prejavu, ako aj z hľadiska typov nedostatku.

Aj keď je to charakteristické pre znížené sérové ​​hladiny imunoglobulínov G (IgG) a imunoglobulínov A (IgA), približne 50% pacientov s týmto ochorením má tiež znížené sérové ​​hladiny imunoglobulínov M (IgM) a dysfunkciu T lymfocytov. Približne 20% pacientov s týmto ochorením U IDCV sa vyvíja autoimunitné ochorenie.

Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.

Obsah článku

  1. Prehľad
  2. patofyziológia
  3. prevalencia
  4. Klinické prejavy
  5. Fyzikálne vyšetrenie
  6. etiológia
  7. Laboratórne štúdie
  8. Histologické zmeny
  9. Liečba a liečenie
  10. Chirurgická starostlivosť
  11. MONITOROVANIE
  12. komplikácie
  13. prognóza
  14. Ďalšie informácie
  15. Zariadenia na ošetrenie

patofyziológia

U pacientov s IDCV boli hlásené početné abnormality imunitného systému, najbežnejšia bola tvorba defektných protilátok.
V dôsledku toho budú ovplyvnené humorálne aj bunkami sprostredkované lymfocytové odpovede.

Zmeny humorálnej odpovede

Základný patofyziologický proces v IDCV spočíva v jednoduchej absencii deferentácie B lymfocytov.

Jedna štúdia ukázala, že keď boli B lymfocyty stimulované mitogénnym carmazom in vitro, nedochádzalo k diferenciácii plazmatických buniek, a to ani v prítomnosti normálnych T buniek. Tieto objavy naznačujú poruchu expresie B buniek na povrchu molekuly.

Takéto bunkové defekty boli zistené u druhého posla a v translokačnej dráhe buniek B. Medzi tieto nedostatky patria problémy s aktiváciou proteínkinázy C a fosforyláciou tyrozínu.

Výskum z iných štúdií naznačuje úplnú absenciu produkcie IgG a IgA, zvýšenú rýchlosť spontánnej apoptózy, poškodenú opravu DNA a prítomnosť somatických mutácií, ktoré ovplyvňujú regulačné mechanizmy B buniek.

Zmeny v bunkami sprostredkovaných reakciách

Množstvo faktorov a kofaktorov stimuluje sekréciu Ig z B buniek zozbieraných od pacientov s IDCV. Medzi tieto faktory patria mitogény B buniek, rozpustné faktory T buniek, faktory diferenciácie špecifické pre B bunky, vírus Epstein-Barr, interleukín 2 (IL-2), interleukín 4 (IL-4) a interleukín 10 (IL10).

Pravdepodobne najsilnejším imunostimulantom je ligand CD40, ktorý je exprimovaný aktivovanými bunkami CD4 +. V skutočnosti je u 40% pacientov s IDCV ligand CD40 exprimovaný v nízkych hladinách na aktivovaných T bunkách. Títo pacienti tiež po stimulácii receptorov T buniek pociťujú nízku produkciu IL-2.

Častým defektom je reakcia na antigény CD4 + T lymfocytmi. Po imunizácii majú niektorí pacienti s IDCV nízke hladiny citlivých CD4 + T buniek. Iní pacienti majú zvýšený počet CD4 + T buniek, majú však tiež zvýšenú mieru apoptózy týchto buniek. Transdukčný signál sa javí ako primárny defekt týchto T buniek.

Zo všetkých pacientov s IDCV malo 25-30% zvýšený počet CD8 + T buniek a nízky pomer CD4/CD8 (