Príčina trombocytopénie; Príznak poruchy krvi

príčina

Obrázok: „Film od trombocytopenických pacientov. Takmer bez krvných doštičiek. “Prof. Erhabor Osaro. Licencia: CC BY-SA 4.0

Všeobecný prehľad porúch krvácania nájdete v článku „Hemostaseológia: diferenciálna diagnostika porúch krvácania“.

Definícia, etiológia a patofyziológia

Obrázok: „Film od trombocytopenických pacientov. Takmer bez krvných doštičiek. “Prof. Erhabor Osaro. Licencia: CC BY-SA 4.0

Trombocytopénia jednu popisuje Nedostatok krvných doštičiek v periférnej krvi. Krvné doštičky sú v tom funkčné hemostázový systém integrovaný, Dysfunkcia krvných doštičiek spôsobiť tak patologické krvácanie. V spektre hemoragická diatéza táto skupina porúch zrážania je hlavnou príčinou patologického krvácania.

Ako pri takmer všetkých ochoreniach krvi, aj tu je možné spočiatku rozdeliť príčiny na narušenú syntézu alebo zvýšený periférny obrat.

Trombocytopénia spôsobená poruchou syntézy

A znížená trombocytopoéza môže byť súčasťou a aplastická porucha existujú. The Fanconiho anémia je napríklad vrodený variant. Získané poruchy syntézy krviniek (a teda krvných doštičiek) Poškodenie kostnej drene žiarením, chemikáliami, liekmi, infekciami (HIV) alebo protilátkami. Poškodenie kostnej drene z dôvodu malígnej infiltrácie v kontexte Leukémie, karcinómy alebo Lymfóm je možné. Rovnako tak môže myeloproliveratívne choroby premiestniť kostnú dreň.

Obrázok: „Náter z periférnej krvi a aspirát kostnej drene. (A) Náter z periférnej krvi zobrazujúci vysoké bunky. (B) Náter kostnej drene odhaľujúci výbuchovú bunku s Auerovou tyčou. “Autor: Openi. Licencia: CC BY 2.0

Poruchy syntézy sa môžu vyskytnúť aj vtedy, keď je kostná dreň funkčná. Napríklad je narušené dozrievanie buniek, čo je spôsobené nedostatkom vitamínov. Dôležitý je tu nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej.

Trombocytopénia v dôsledku zvýšeného periférneho obratu

Kostná dreň dokáže dobre a dlho kompenzovať spotrebu periférnych doštičiek. Ak spotreba presahuje kapacitu syntézy kostnej drene, dôjde k trombocytopénii. Už aj tak relatívne krátka životnosť krvných doštičiek je asi týždeň. Ak dôjde k zvýšenej spotrebe, doštičky sa po niekoľkých hodinách čiastočne vyčerpajú. Konverzia sa zvyšuje až 5-krát. Tieto čísla ukazujú, čoho je schopná funkčná kostná dreň.

Periférna spotreba možno použiť pre lepší prehľad (a pre internalizáciu) ďalej rozdeliť:

Imunitná trombocytopénia
Mnoho mechanizmov spôsobuje výskyt autoprotilátok proti krvným doštičkám. Ak sa po infekcii pozoruje trombocytopénia, je pravdepodobné, že bude akútna postinfekčná imunitná trombocytopénia (ITP) pred, vpredu. To často postihuje deti po vírusových infekciách tráviaceho traktu alebo dýchacích ciest. Ochorenie zvyčajne spontánne vymizne. V týchto prípadoch sa ASS nesmie podávať! Ak nedôjde k spontánnemu hojeniu, môžu sa podať glukokortikoidy. Koncentráty doštičiek sa používajú iba v prípade život ohrozujúceho krvácania.

Okrem akútneho existuje aj chronický variant: chronická imunitná trombocytopenická purpura (= M. Werlhof). Tu sa v slezine tvoria autoprotilátky a choroba je často spojená s jednou Gastritída Helicobacter pylori príslušného. Okrem eradikácie H. pylori a vyčkávacieho správania existuje aj terapeutická liečba imunosupresívna terapia iniciované (Glukokortikoidy, imunoglobulíny alebo Rituximab). Indikácia je k dispozícii ako ultima ratio Splenektómia na likvidáciu.

Obrázok: „Molekulárna štruktúra argatrobanu, priameho inhibítora trombínu ako alternatívy k heparínu v HIT“, autor Fvasconcellos. Licencia: Verejná doména

Okrem toho môžu lieky tiež vyvolať produkciu protilátok. Ak sa počas podávania lieku objaví trombocytopénia, je potrebné najskôr vysadiť všetky lieky. Špeciálnym a pozoruhodným variantom je Heparínom indukovaná trombocytopénia (HIT), v ktorom sa stane jedným prostredníctvom heparínov Tvorba protilátok proti the Komplex heparín/doštičkový faktor-4 prichádza. Tento syndróm je potenciálne život ohrozujúci a liečba sa musí okamžite ukončiť a zmeniť.

Autoprotilátky sa môžu vytvárať aj v súvislosti s rôznymi základnými chorobami, napríklad v systémový lupus erythematosus a Reumatoidná artritída, v HIV infekcia, od malígnych lymfómov alebo o HELLP syndróm. To je tiež dôležité Trombocytopénia sprostredkovaná aloprotilátkami po transfúziách.

Trombocytopénia v dôsledku zvýšenej aktivity trombínu
Zvýšenú aktivitu trombínu nájdete na diseminovaná intravaskulárna koagulácia (DIC) a pri malígnych a infekčných procesoch.

Trombocytopénia mechanického pôvodu
Implantované umelé srdcové chlopne môžu mechanicky poškodiť krvné doštičky, a tým zmeniť krvný obraz. Tiež mimotelové výmenné postupy ako napríklad dialýza alebo prístroje na činnosť srdca a pľúc vykazujú podobný účinok.

Trombocytopénia z inej príčiny
V rámci Splenomegália Trombocytopénia sa často vyvíja. Na jednej strane slezina zaisťuje zhromažďovanie krvných doštičiek a súčasne spôsobuje zvýšený rozpad. V porovnaní s poruchami syntézy v kostnej dreni sú aj tu ovplyvnené väčšinou všetky bunkové rady. The trombotická mikroangiopatia alebo to hemolyticko-uremický syndróm tiež vedú k trombocytopénii tvorbou trombov bohatých na krvné doštičky s mikroangiopatiou.

Obrázok: „Krvný náter vzorky EDTA ukazujúci aktivované lymfocyty a agregáty krvných doštičiek“ od Openi. Licencia: CC BY 2.0

Pseudotrombocytopénia

The Technika odberu krvi vás môže viesť nesprávnym smerom a mať podozrenie na trombocytopéniu. Autor: Aglutiníny EDTA alebo Studené aglutiníny na laboratórnom výtlačku sa môže objaviť veľmi nízky počet krvných doštičiek bez toho, aby pacient vykazoval klinické príznaky. Pred predčasným začatím liečby znova odoberte krv, najlepšie v citrátovej krvi.

Symptómy a klinika

Obrázok: „Purpura spoty“ od Hektora. Licencia: CC BY-SA 3.0

Trombocytopénia sa stáva klinickou z hodnôt pod 80 000/ul relevantné, pretože zvýšenú tendenciu ku krvácaniu možno očakávať až od tejto úrovne, pokiaľ nedôjde k funkčným poruchám krvných doštičiek (trombocytopatie). Klasickým znakom krvácania doštičiek je to Petechie, the z počtu krvných doštičiek z diagnózy

Trombocytopénia v anamnéze

Diagnóza trombocytopénie existuje, ak menej ako 140 000 krvných doštičiek na μl v krvi existujú. Diagnosticky musíte sledovať podrobnú a konkrétnu anamnézu, ktorá môže zúžiť vašu diferenciálnu diagnostiku. Ďalej by ste mali postupne sledovať diagnózu akejkoľvek základnej choroby, ktorá môže byť prítomná. V prípade krvných chorôb je nevyhnutné, aby sa určili a vyhodnotili všetky bunkové línie!

Analýza kostnej drene pri trombocytopénii

Obrázok: „Biopsia kostnej drene pri esenciálnej trombocytóze vykazujúca zvýšené megakaryocyty.“ Autor: Openi. Licencia: CC BY 2.0

Táto diagnóza môže byť a Analýza kostnej drene nosiť so sebou. Je to v kostnej dreni Znížil sa počet megakaryocytov, leží a Porucha syntézy pred, vpredu. O zvýšený počet megakaryocytov existuje jeden Porucha zrenia alebo obratu. Analýza kostnej drene samozrejme tiež umožňuje robiť priame závery o primárnych alebo sekundárnych malignitách kostnej drene.

terapia

Ako môžem liečiť trombocytopéniu?

Terapia závisí od rozsahu a typu trombocytopénie. Ak je to možné, malo by sa liečiť každé základné ochorenie a malo by sa prerušiť podávanie pôvodcu.

Symptomatické sa stáva trombocytopénia s a Transfúzia doštičkového koncentrátu vyvážený. Pred rôznymi intervenčnými alebo chirurgickými zákrokmi by sa mal počet krvných doštičiek zvýšiť na určité hodnoty, aby sa minimalizovalo riziko závažnej straty krvi. Ako sprievodca môžete jedného získať Cieľový počet krvných doštičiek z > 50 000/ul odtlačok. Koncentráty doštičiek sa získavajú buď z čerstvo odobratých jednotiek plnej krvi, alebo strojovou aferézou trombocytov.

Ak podanie koncentrátov krvných doštičiek nevedie k znateľnému zvýšeniu počtu krvných doštičiek, mali by ste objasniť možné príčiny. Možné sú tieto možnosti:

  • Splenomegália, horúčka, sepsa, DIC, infekcie alebo krvácanie: nové krvné doštičky sa okamžite spotrebujú.
  • Imunologické faktory: Protilátky eliminujú nové krvné doštičky.

Viac informácií

Pre úplnosť je potrebné v tejto chvíli uviesť, že aj pri normálnom počte krvných doštičiek sa môže vyskytnúť správanie pri krvácaní z trombocytov. V takom prípade by ste sa mali obrátiť na a Dysfunkcia krvných doštičiek ktoré sa môžu vyskytnúť v súvislosti s rôznymi vrodenými receptorovými alebo metabolickými chorobami alebo vzniknúť pri liečbe inhibítormi agregácie krvných doštičiek.

Populárne skúšobné otázky o trombocytopénii

1. Váš pacient dlhodobo trpel Werlhofovou chorobou (chronická imunitná trombocytopenická purpura), ktorú nemôžete adekvátne liečiť glukokortikoidmi. Diskutujú o splenektómii. Čo je tu pravda?

  1. Pred splenektómiou sa má pacientovi podať imunizačná terapia proti pohlavne prenosným chorobám.
  2. Vzhľadom na nízky vek a zdravú ústavu po splenektómii nie je zvýšená tendencia k infekcii.
  3. V chirurgickej vzorke sú príznaky extramedulárnej tvorby krvi.
  4. Slezina by sa mala odstrániť, pretože je to pravdepodobne miesto tvorby autoprotilátok. Splenektómia nie je pre M. Werlhofa adekvátnou formou terapie.

2. Pracujete vo vlastnej pediatrickej praxi. Už pár týždňov sa staráte o dieťa na základnej škole, ktoré malo ako súčasť infekcie viacnásobné petechie. Diagnostikujete akútnu postinfekčnú autoimunitnú trombocytpéniu. Čo je pravda?

  1. Na odvrátenie rizika krvácania sú potrebné okamžité opatrenia.
  2. Jedinou možnosťou je počkať a uvidíme.
  3. Správa i.v. Imunoglobulíny sú terapiou prvej voľby.
  4. Liečba thomocytových koncentrátov je terapiou prvej voľby.
  5. Podávanie glukokortikoidov je terapia prvej voľby.

3. Ste v nočnej službe. Laboratórium vám zavolá a nahlási závažnú trombocytopéniu u nedávno prijatého pacienta. Znovu myslíte na fyzickú skúšku a nemôžete si spomenúť na petechie alebo modriny. Z ktorej príčiny môžete s najväčšou pravdepodobnosťou vylúčiť?

  1. Asplenia
  2. Infekcia HIV fázy B
  3. M. Werlhof
  4. Systémový lupus erythematosus
  5. Akútna leukémia

Tip na kurz: hemostaseológia

Hemostaseológia je dôležitý prierezový predmet pre kladivkovú skúšku a neskoršiu prax. Tu môžete Skúška hemostaseológie zdarma - V prvej časti „Primárna hemostáza“ je okrem iného podrobnejšie vysvetlená dysfunkcia krvných doštičiek.

nafúknuť

Herold, G. a kolegovia, Internal Medicine, 2014

Odpovede na otázky: 1D, 2E, 3A