Príčiny, príznaky a liečba cystickej fibrózy GeloMuc®
Definícia cystickej fibrózy
Cystická fibróza, tiež známa ako cystická fibróza, je vrodené metabolické ochorenie. Ovplyvňuje najmä pľúca a priedušky. Okrem dýchacích ciest sú potrebné aj všetky orgány produkujúce sekréciu, napr. B. môže byť postihnutý pankreas, črevá alebo pečeň. V dôsledku genetického defektu majú sekrécie žliaz zmenené zloženie. Vytvára sa tvrdý hlien, ktorý nemôže správne odtekať a okrem iného upcháva dolné dýchacie cesty. Asi jedno z 2 000 detí sa narodí s cystickou fibrózou. Okrem dýchacieho systému sú postihnuté najmä tráviace orgány. Preto sa prvé príznaky často prejavujú vo forme črevnej obštrukcie. Ako choroba postupuje, dýchacie ťažkosti sú často najvážnejšie. Cystickú fibrózu nemožno vyliečiť, ale jej priebeh je možné spomaliť cielenou liečbou. V posledných rokoch zlepšené terapeutické možnosti nepretržite zlepšovali prognózu u ľudí s cystickou fibrózou.
Príčiny cystickej fibrózy
Dedičné ochorenie je spôsobené zmenou určitého génu, takzvaného génu CFTR. Cystická fibróza nastáva, keď dieťa zdedí genetickú chybu po oboch rodičoch. Ak sú obaja rodičia nositeľmi mutovaného génu, existuje 25% pravdepodobnosť, že sa u ich dieťaťa vyvinie cystická fibróza. Kvôli genetickému defektu proteín CFTR, ktorý reguluje transport určitých buniek a solí a vody, nefunguje správne. Je narušená vodná bilancia a sekréty z žliaz sa stávajú viskóznymi a nemôžu správne odtekať. To vedie k funkčným poruchám v rôznych orgánoch, najmä v dýchacích cestách.
Príznaky cystickej fibrózy
Pri cystickej fibróze sa dá na hustý hlien v prieduškách iba ťažko vykašliavať alebo odstrániť bez dýchacej terapie. Výsledkom je, že dýchanie je čoraz ťažšie. Medzi typické príznaky patrí kašeľ so spútom. Môže tiež viesť k závažným opakujúcim sa pľúcnym infekciám. Príčinou je nedostatočná evakuácia hlienu, ktorým sa zvyčajne z dýchacích ciest dostávajú napadnuté patogény. Časté, hlavne bakteriálne infekcie, časom vážne poškodzujú tkanivo dýchacích orgánov. Ak sa nelieči, poškodenie postupuje a môže viesť k úplnému zlyhaniu pľúc a priedušiek. Medzi ďalšie možné príznaky cystickej fibrózy patria:
- Nafukovanie
- bolesť brucha
- Strata váhy
- Črevná obštrukcia u novorodencov
- mastné pohyby čriev
- Žlčové kamene
- Cukrovka
- Cirhóza pečene
- neplodnosť
- veľmi slaný pot
Diagnóza cystickej fibrózy
Dnes sa diagnostikuje cystická fibróza zvyčajne krátko po narodení, pretože metabolické ochorenie je dnes súčasťou skríningu novorodencov. Črevná obštrukcia v ranom detstve a časté infekcie dýchacích ciest sú možnými známkami cystickej fibrózy. Cystickú fibrózu je možné zistiť takzvaným potným testom. Pot ľudí trpiacich touto chorobou je oveľa slanejší ako pot zdravých ľudí. To možno dokázať pomocou analytických metód. Ak test potenia nevedie k jednoznačnému výsledku, je možné vykonať genetický test. Okrem toho môže takzvané meranie rozdielov potenciálov viesť k diagnostike.
Liečba cystickej fibrózy
Neexistuje žiadny liek na cystickú fibrózu a liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a zlepšenie kvality života. Sťažnosti zažívacieho traktu môžu byť z. B. dobré podávaním tráviacich enzýmov, stravy a doplnkov výživy. Liečba pľúc a priedušiek je často hlavnou výzvou. Hlavná vec je tu uvoľniť hlien a vyhnúť sa opakujúcim sa infekciám. Ako liečba sú k dispozícii lieky na vykašliavanie a antibiotiká. Pre istotu sa antibiotiká podávajú aj v prípade vírusovej infekcie, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii. Fyzioterapeutické opatrenia na rozpustenie hlienu majú veľký význam. Pravidelné inhalácie a fyzická aktivita zlepšujú všeobecný stav.
GeloMuc ® pre cystickú fibrózu
Pri takmer inom klinickom obraze je pravidelné odstraňovanie hlienu rovnako dôležité ako pri cystickej fibróze. Okrem ďalších fyzioterapeutických opatrení je prístroj na dýchanie GeloMuc ® dôležitým pomocníkom pre ľudí s cystickou fibrózou. Cielené dýchacie cvičenia so systémom PEP pomáhajú mobilizovať tuhý hlien. Inhaluje sa zhlboka cez nos a rovnomerne vydychuje do prístroja GeloMuc ®. Výsledkom je, že prístroj vytvára mierny tlak a ľahké poklepanie na hrudník. Hlien sa uvoľňuje, čo zlepšuje ventiláciu pľúc. Dýchavičnosť a dýchavičnosť sa znižujú a zvyšuje sa kvalita života.