Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba sekundárneho hypogonadizmu Kompetentné o zdraví na iLive
Lekársky expert článku
Sekundárny hypogonadizmus alebo hypogonadotropný hypogonadizmus, ktorý je najčastejšie spôsobený primárnou gonadotropnou nedostatočnosťou, ktorú je možné kombinovať so zlyhaním iných tropických hormónov hypofýzy. Pri izolovanej gonadotropnej nedostatočnosti sú klinické príznaky pri vedení vozidla spôsobené nízkou hladinou androgénu, ako pri primárnom hypogonadizme.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Spôsobuje sekundárne hypogonadizmus
Najbežnejšími príčinami hypopituitarizmu sú nádory, vaskulárne poruchy, zápalové procesy v hypofýze a hypotalame, ako aj operácie pri prvom. Existujú aj vrodené formy sekundárneho hypogonadizmu pri poruchách embryonálneho vývoja hypofýzy. V plazme majú títo pacienti nízke hladiny gonadotropínov (LH a FSH) a testosterónu.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
Príznaky sekundárneho hypogonadizmu
Hypogonadotropný hypogonadizmus je charakterizovaný znížením veľkosti semenníkov v dôsledku hypoplastických a atrofických zmien v orgánovom parenchýme. Semenné kanály sú zmenšené, bez lúmenov a lemované bunkami Sertoli. Spermatogónia je zriedkavá. Spermatogenéza, ak sa pozoruje, je iba do štádia spermatocytov prvého rádu. V interstíciu sa nachádzajú iba prekurzory Leydigových buniek.
Závažnosť príznakov hypogonadizmu závisí od stupňa nedostatočnosti hypofýzy a od veku, v ktorom sa choroba objavila.
formulácia
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]
Vrodený sekundárny hypogonadizmus
Pre Cullmanov syndróm je charakteristický nedostatok gonadotropínov (luteinizačný hormón a FSH), hyposmia alebo anosmia (zníženie alebo absencia zápachu). U týchto pacientov sa vyskytuje vrodená chyba hypotalamu, ktorá sa prejavuje nedostatkom hormónu uvoľňujúceho gonadotropíny, čo vedie k zníženej produkcii hypofýzových gonadotropínov a k rozvoju sekundárneho hypogonadotropného hypogonadizmu. Sprievodné poruchy tvorby čuchových nervov spôsobujú anosmiu alebo hyposmiu.
Klinicky títo pacienti odhalili syndróm, ktorý je niekedy sprevádzaný kryptorchizmom. Okrem toho zistili chyby, ako je rázštep horného pera („zajačí pysk“) a obloha („ústna obloha“), hluchota, syndaktylia (šesť kŕdľov) a ďalšie. Toto ochorenie je rodinné, takže v anamnéze môžete zistiť, že sú prítomní niektorí členovia rodiny alebo boli popísané malformácie. Karyotyp u pacientov s 46.XY. V plazme s nízkym obsahom LH, FSH a testosterónu.
Liečba Kallmenovho syndrómu je dlhodobé podávanie ľudského choriového gonadotropínu alebo jeho analógov (profylaxia Pregnil, horiogonin a kol.) V dávke 1500 - 2 000 jednotiek 2-3 krát týždenne intramuskulárne - mesiac kurzu v mesačných intervaloch. Pri rezaní pozdĺž semenníka sa podáva gonadotropín, choriová hypoplázia a androgény: injekcia Sustanon-250 (alebo Omnadren-250) na 1 ml raz mesačne alebo 10% z 1 ml každých 10 dní po celý rok. Pri dostatočnej hladine testosterónu v krvi pacienta môže byť výsledkom liečby iba gonadotropín iba chorionickou liečbou gonadotropínom (alebo jeho analógmi).
To vedie k rozvoju sekundárnych sexuálnych charakteristík, zvýšeniu penisu, normalizácii kopulačnej funkcie. Na obnovenie reprodukčných funkcií je možné použiť gonadotropíny, folikul s vyššou aktivitou: humegon, Pergonal, intramuskulárny neopergonálny 75 ME (v kombinácii s iným analógom alebo pregnilom 1500 ED) 2-3 krát týždenne po dobu 3 mesiacov. Ďalšie užívanie týchto liekov závisí od účinnosti liečby. Niekedy sa plodnosť obnoví.
Izolovaný nedostatok luteinizačného hormónu sa prejavuje príznakmi charakteristickými pre androgénny nedostatok. Vedúca úloha pri vývoji tejto patológie je daná vrodenou nedostatočnosťou produkcie luteinizačného hormónu a znížením sekrécie testosterónu. Zníženie koncentrácie fruktózy v ejakulácii pozorované u týchto pacientov, ako aj zníženie pohyblivosti spermií, je prejavom nedostatku androgénov.
Plazmatické hladiny FSH vo väčšine prípadov zostávajú v normálnych medziach, čo vysvetľuje bezpečnosť všetkých stupňov spermatogenézy. Oligozoospermia pozorovaná v tomto stave je zjavne spojená s nedostatkom androgénov. V roku 1950 Paskualini prvýkrát uvádzal týchto pacientov. Mali zreteľný klinický obraz eunuchoidizmu a súčasne uspokojivú spermatogenézu. Takéto prípady „plodnosti“ u pacientov s hypogonadizmom sa nazývali „Pascualiniho syndróm“ alebo „syndróm plodného eunucha“. Posledné uvedené zlyhajú, pretože vo väčšine prípadov je porušená plodnosť.
Príznaky závisia od závažnosti nedostatku luteinizačného hormónu. Tento syndróm je charakterizovaný nedostatočným vývojom penisu, zriedkavou embóliou vlasov, podpazuší a tváre, proporciami tela eunukoidu, porušením sexuálnych funkcií. Pacienti majú zriedka gynekomastiu bez kryptorchizmu. O neplodnosti sa niekedy poraďte s lekárom. Výsledky štúdie o ejakulácii sú zvyčajne rovnakého typu: malý objem, oligozoospermia, nízka pohyblivosť spermií, prudký pokles obsahu fruktózy v sperme. Karyotyp 46.XY.
Liečba nedostatku izolovaného luteinizačného hormónu je indikovaná na liečbu ľudského chorionického gonadotropínu alebo jeho analógov (Pregnil, Profazi a kol.) Pri 1500 - 2 000 IU intramuskulárne 2-krát týždenne - mesačné kúry v mesačných intervaloch počas reprodukčného obdobia života. V dôsledku liečby sa obnovia kopulačné a reprodukčné funkcie.
Maddockov syndróm je zriedkavé ochorenie, ku ktorému dochádza v dôsledku súčasnej nedostatočnosti gonadotropných a adrenokortikotropných funkcií hypofýzy. Objavuje sa po puberte. V krvi nízke hladiny luteinizačného hormónu, FSH, ACTH a kortizolu. Malé množstvo 17-ACS v moči. So zavedením chorionického gonadotropínu sa zvyšujú hladiny testosterónu v plazme. Tyreotropná funkcia je zachovaná. Etiológia tohto ochorenia nie je známa.
Príznaky. U rozvojových pacientov je evnuhoidizmus spojený s príznakmi chronickej adrenálnej insuficiencie centrálneho pôvodu, aby nedochádzalo k pigmentácii kože a slizníc, čo je typické pre sekundárny hypokortikoidizmus. V literatúre je uvedený opis jedinečných prípadov tejto patológie.
Liečba týchto pacientov sa zvyčajne vykonáva gonadotropínmi: liekmi stimulujúcimi funkciu kôry nadobličiek (kortikotropíny) alebo substitučnou liečbou glukokortikoidmi.
[25], [26], [27], [28], [29], [30]
Získaný sekundárny hypogonadizmus
Tieto formy ochorenia sa môžu vyvinúť po infekčných a zápalových procesoch prenesených z hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. U pacientov, ktorí mali TBC meningitídu, sa teda v niektorých prípadoch vyvinuli príznaky hypogonadizmu sprevádzané zrážaním a inými hypofýzovými funkciami (tyreotropný, rastový hormón), niekedy - polydipsia. Keď je možné zistiť röntgen lebky u niektorých pacientov nad opuchmi tureckých sediel petrifikatov - nepriamym znakom procesu tuberkulózy v hypotalamickej oblasti. Formy sekundárneho hypogonadizmu sa podrobia substitučnej liečbe, ako je opísané vyššie. Okrem toho títo pacienti podstúpili substitučnú liečbu hormónmi, ktoré majú v tele nedostatok.
[31]
Adenóza-genitálna dystónia
O nezávislej chorobe možno uvažovať, iba ak sa jej príznaky objavili v detstve a nebolo možné zistiť príčinu choroby. Príznaky tejto patológie sa môžu vyvinúť pri organických léziách hypotalamu alebo hypofýzy (nádor, neuroinfekcia). Pri určovaní povahy procesu ovplyvňujúceho hypotalamus (zápal, opuch, trauma) by sa obezita a hypogonadizmus mali považovať za príznaky základného ochorenia.
Porušenie funkcií hypotalamu vedie k zníženiu gonadotropnej funkcie hypofýzy, čo následne vedie k rozvoju sekundárneho hypogonadizmu. Tukovo-genitálna dystrofia sa najčastejšie zisťuje v predpubertálnom veku (10-12 rokov). Pre syndróm je charakteristická všeobecná obezita s ukladaním podkožného tuku „ženského typu“: v oblasti brucha, panvy, trupu, tváre. Niektoré pacientky majú falošnú gynekomastiu. Eunuchoidné proporcie tela (široké boky, pomerne dlhé končatiny), farba kože, rast vlasov na tvári, v podpazuší a chýbajúce ochlpenie (alebo veľmi slabé). Zmenšený je penis a semenníky, niektorí pacienti majú kryptorchizmus. Niekedy je diagnostikovaná nediabetika.
[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]