Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba hypoplázie obličiek. Kvalitné zdravie na iLive

Lekársky expert článku

  • Epidemiológia
  • PRÍČINA
  • patogenézy
  • príznak
  • Kde to bolí?
  • formulácia
  • diagnostika
  • Čo musíme preskúmať?
  • Ako skúmať?
  • Aké testy sú potrebné?
  • Diferencovaná diagnóza
  • Liečba
  • Na koho sa obrátiť?
  • Predpoveď

Hypoplázia obličiek je vrodená anatomická patológia, keď je orgán histologicky normálny, ale jeho veľkosť nie je zďaleka normálna. Okrem abnormálnej veľkosti sa malá oblička nelíši od zdravého orgánu a môže dokonca fungovať aj vo svojej miniatúrnej veľkosti.

diagnostika

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Podľa údajov z pitvy sa hypoplázia obličiek vyskytuje v 0,09-0,16% prípadov.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Spôsobuje hypopláziu obličiek

Príčinou hypoplázie obličiek je nedostatočné množstvo metanefrogénneho blastému s normálnym srdcom a indukčný účinok prietoku metanefrosu. Preto majú všetky nefróny normálnu štruktúru a fungujú dobre, ale ich počet je o 50% nižší ako normálne. V podstate ide o miniatúrne pravidlo. Kontralaterálna oblička má niekoľko nefrónov. Preto súhrnná funkcia zvyčajne neutrpí.

Hypoplázia obličiek, ako každá iná hypoplázia, sa považuje za nevyhnutný predpoklad vnútromaternicového vývoja. Porušenie tvorby vnútromaternicových orgánov úzko súvisí s vonkajšími a vnútornými faktormi, ktoré ovplyvňujú telo tehotnej ženy. Hypoplázia obličiek, ktorej príčiny sa najčastejšie vyskytujú v nedostatočnom vývoji metanefrogénnych blastémií, ktoré sú najmenším uzlom špecifickej blastematickej bunky, môže byť dedičným ochorením. Ak dôjde k narušeniu prívodu krvi do uzlín blastému, nie sú schopné aktivovať tvorbu glomerulov a obličkových tubulov, orgán sa nemôže vyvinúť a nemôže získať normálnu veľkosť. Hypoplázia obličiek môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

  • Primárny zaostalosť (hypogenéza) spojená s genetickou predispozíciou.
  • Pyelonefritída, ktorá sa vyvíja v maternici alebo vo veku do jedného roka.
  • Sekundárny zápalový proces v hypoplastických obličkách, ktoré sú citlivé na zápal intersticiálnych tkanív.
  • Intrauterinná trombóza obličkových žíl, ktorá vedie k nedostatočnému rozvoju orgánu.
  • Spotreba, nedostatočný objem plodovej vody.
  • Abnormality polohy plodu.
  • Infekčné ochorenie matky - chrípka, rubeola, toxoplazmóza.

Niektorí autori, pre odborníkov nefropathologiyam, sa domnievajú, že väčšina príčin hypoplázie obličiek je zápalová vnútromaternicové teliesko a spôsobuje skryté abnormality v počiatkoch glomerulov a obličkovej panvičky.

Hypopláziu môžu vyvolať aj vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú zdravie tehotnej ženy. Patria sem nasledujúce dôvody:

  • Ožarovanie ionizáciou.
  • Zranenia vrátane modrín.
  • Vonkajšia hypertermia - dlhodobý pobyt ženy na slnku, v neobvykle horúcich podmienkach.
  • Zneužívanie alkoholu, chronický alkoholizmus.
  • Fajčenie.

[13], [14], [15], [16], [17]

patogenézy

V patoanatomickom úseku má hypoplastická oblička kortikálne mozgové vrstvy a úzku tepnu s tenkými stenami typickými pre obličkové tkanivo.

Takmer polovica detí s diagnostikovanou hypopláziou obličiek má ďalšie abnormality - zdvojnásobenie jednej obličky, inverzia močového mechúra (exstrofia) (sama, relatívne zdravá), abnormálne umiestnenie močovej trubice (hypospadias), zúženie renálnej artérie, kryptorchizmus.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Príznaky hypoplázie obličiek

Ak je patológia jednostranná a jediná (relatívne zdravá) oblička funguje normálne, príznaky hypoplázie sa nemusia prejaviť po celý život. Ak solitárna oblička nie je úplne schopná zdvojnásobiť funkciu, môže dôjsť k zápalu hypoplastického orgánu, vzniká pyelonefritída s typickým klinickým obrazom typickým pre toto ochorenie. Príčinou pretrvávajúceho vysokého krvného tlaku u dieťaťa je často hypoplázia obličiek. Chronická nefropatická hypertenzia často vedie k potrebe odstránenia hypoplastickej obličky, pretože forma ochorenia závislá od renínu nepodlieha lekárskemu dohľadu a má malígny charakter.

Môže sa prejaviť patológia nedostatočného rozvoja orgánu a je výraznejšia v klinickom zmysle:

  • Výslovný nedostatok dieťaťa vo fyzickom a duševnom vývoji.
  • Peeling kože, opuch tváre a končatín.
  • Chronická hnačka.
  • Teplota subfebrilu.
  • Viaceré príznaky podobné príznakom rachity - mäknutie kostného tkaniva, výrazné predné a temenné kopy lebky, plochý týl, zakrivenie nôh, nadúvanie, plešatenie.
  • Chronické zlyhanie obličiek.
  • Vysoký krvný tlak.
  • Konštantná nevoľnosť, zvracanie sú možné.

Bilaterálna hypoplázia má nepriaznivú prognózu pre deti v prvom roku života, pretože obidva orgány nie sú schopné fungovať a nie sú transplantované.

Jednostranná hypoplázia obličiek sa zriedka prejavuje ako špecifická symptomatológia a je náhodne diagnostikovaná počas klinického vyšetrenia alebo komplexného vyšetrenia na úplne inú chorobu.

Hypoplázia obličiek u novorodencov

Vrodené abnormality vo formovaní urogenitálnych orgánov sa v poslednej dobe, bohužiaľ, vyskytujú čoraz častejšie. Hypoplázia obličiek u novorodencov predstavuje takmer 30% všetkých identifikovaných vrodených vývojových chýb plodu. Bilaterálna hypoplázia obličiek u dojčiat sa zistí v prvých dňoch alebo mesiacoch života po narodení, pretože žiadna z obličiek nie je schopná fungovať normálne. Klinické príznaky všeobecnej hypoplázie obličiek sú nasledujúce:

  • Oneskorenie vývoja, možná absencia vrodených reflexov (podporný reflex, ochranný reflex, Galantov reflex, ďalšie).
  • Nedostatočné zvracanie.
  • Hnačka.
  • Teplota subfebrilu.
  • Výslovné príznaky rachity.
  • Otrava spôsobená jedovatými produktmi ich vlastného metabolizmu.

Bilaterálna hypoplázia vyjadrená obličkami u novorodencov je charakterizovaná rýchlym vývojom zlyhania obličiek, ktoré často vedie k smrti dieťaťa v prvých dňoch po narodení. Ak hypoplázia postihuje jeden až tri segmenty orgánu, dieťa môže byť životaschopné, ale môže u neho pretrvávať hypertenzia.

Pre jednostrannú hypopláziu je charakteristická nízka koncentračná kapacita príslušného orgánu, ale pri uskutočňovaní biochemických testov sú hodnoty v krvi v normálnych medziach. Vysoký krvný tlak sa môže vyvinúť v neskoršom veku, zvyčajne počas puberty.

Hypoplázia obličiek u novorodencov je vrodená anomália spôsobená vonkajšími alebo vnútornými účinkami na plod. To je dôvod, prečo budúce matky, tehotné ženy musia nielen asimilovať tieto informácie, ale aj urobiť všetko pre to, aby čo najviac neutralizovali škodlivé faktory ovplyvňujúce plod.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hypoplázia obličiek u dieťaťa

Hypoplázia obličiek u dieťaťa vo veku jedného roka alebo staršieho sa nemusí vyskytnúť dlho a zistí sa pri vyšetrení na akútnu formu pyelonefritídy alebo na trvalé zvýšenie krvného tlaku. Základom komplexného nefrologického vyšetrenia môže byť tiež dlhé pálenie záhy (hnis v moči) alebo hematúria (krv v moči). Rodičia by mali byť varovaní pred nasledujúcimi prejavmi, ktoré môžu poukazovať na patologický stav obličiek dieťaťa:

  • Dyzúria - retencia moču, polyúria (hojné močenie) alebo časté močenie s malými dávkami moču.
  • Bolestivé močenie.
  • Enuréza.
  • Kŕčový syndróm.
  • Zmena farby a štruktúry moču.
  • Sťažnosti na bolesť v podbrušku alebo na kríž.
  • Opuch tváre a končatín (pastoznost).
  • Pravidelné zvyšovanie krvného tlaku.
  • Smädná kefa.
  • Nechajte vo fyzickom vývoji, slabosť.

Hypoplázia obličiek u dieťaťa sa môže klinicky prejaviť nasledujúcimi príznakmi:

  • Suchá koža.
  • Bledá, zemitá farba kože.
  • Opuch tváre v preorbitálnej oblasti (okolo očí).
  • Častým opuchom sú končatiny, trup.
  • Pretrvávajúca hypertenzia a bolesti hlavy.
  • Generalizovaný patologický edém - anasarca (edém medzisvalového tkaniva a celulózy), charakteristický pre nefrotický syndróm.
  • Piura, gematúria.
  • U chlapcov - kryptorchizmus (nezostupný semenník v miešku).

Detská hypoplázia obličiek poskytuje podrobný popis švédsky urológ Cere-Upmark ako vrodená segmentálna patológia pečene, v ktorej sú hypoplastické oblasti parenchýmových orgánov kombinované s hypopláziou renálnych arteriálnych vetiev. Podľa švédskeho lekára patológia často „začína“ klinické príznaky vo veku od 4 do 12 rokov vo forme hypertenzie, ktoré sú viditeľné pri štúdiu zmien denných krvných ciev, tvrdohlavého smädu (polydipsia).

Vrodená anomália sa najčastejšie zisťuje pri lekárskych vyšetreniach na zápis dieťaťa do materskej školy alebo školy, menej často pri vyšetrovaní existujúcich chorôb iných ako obličky.