Primárna hyperparatyreóza
Primárna hyperparatyreóza
- | Tlačiť
→ Definícia: Na primárna hyperparatyreóza mus je to ochorenie prištítnych teliesok s nekontrolovanou tvorbou a vylučovaním paratyroidného hormónu; predstavuje príčinu číslo jedna Hyperkalcémia zastupovať.
→ Epidemiológia:
→ I: Popri cukrovke a ochoreniach štítnej žľazy je hyperparatyreóza tretím najčastejším endokrinologickým ochorením.
→ II: Celoživotná prevalencia je 2–3/10 000/rok, pričom ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži (3: 1).
→ III: Je charakteristické, že pHPT sa prejavuje vo veku od 50 do 60 rokov. Vek.
→ Etiológia:
→ I: U 80% sa solitárny adenóm prejavuje nadmernou tvorbou PH (v zriedkavých prípadoch dochádza k mutácii receptora vápnika).
→ II: Pri 15% hyperplázii všetkých 4 epiteliálnych telies (ľahké hlavné bunky).
→ III: Viaceré adenómy existujú o 5%.
→ IV: Skutočná vzácnosť (
→ V: Vo veľmi zriedkavých prípadoch existuje asociácia s mnohopočetnou endokrinnou neopláziou ( MUŽI-I/MUŽI-IIa).
→ Patogenéza: U pHPT sa vyvíja charakteristika Hyperkalcémia kvôli:
→ Ja: Zvýšená mobilizácia vápnika z kostí (zvýšená detekcia pyridinolínu v moči).
→ II: Zvýšená absorpcia vápnika v čreve sprostredkovaná kalcitriolom.
→ III: Zvýšená reabsorpcia vápnika z tubulu.
→ Poliklinika: Vo> 50% prípadov je priebeh ochorenia asymptomatický (náhodná hyperkalcémia). S klinickými prejavmi vzniká z bolesti kameňov, nôh a žalúdka komplex symptómov (= klasická triáda symptómov) primárnej hyperparatyreózy:
→ Ja: Nie je nezvyčajné pre syndróm hyperkalciémie s charakteristickými poruchami orgánov:
→ II: oblička :
→ 1) Tvorba nefrolitiázy s kameňmi fosforečnanu vápenatého a oxalátu vápenatého.
→ 3) Možná neschopnosť obličiek koncentrovať moč (t.j. polyúria a polydipsia rezistentná na ADH = renálny diabetes insipidus ).
→ III: kosť : Zvýšená aktivita osteoklastov s bolesťami kostí a patologickými zlomeninami. V závažných prípadoch existujú subperiosteálne resorpčné medzery a akroosteolýza. V dnešnej dobe sú takzvané hnedé kostné nádory (= cysty na resorpciu krvácania = osteodystrophia cystica generalisata von Recklinghausen) ťažko detekovateľné.
→ Klinicky významné:
→ A) Difúzna osteopénia sa rádiologicky prejavuje ako efekt matného skla, väčšinou v oblasti rúk, lebky a chrbtice.
→ B) V priebehu metabolizmu vápnika a fosfátov môže ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého tiež viesť k rozvoju Chondrokalcinóza poď.
→ C) Klinicky sa bolesť vyvíja v oblasti chrbtice a končatín.
→ IV: žalúdok :
→ 1) Nevoľnosť, zvracanie, zápcha, meteorizmus, chudnutie.
→ 2) Tréningový jeden Žalúdočný vred v dôsledku a Hyperkalcémia, ktorý podporuje zvýšenie sekrécie HCl vyvolaním hypergastrinémie.
→ 3) Existuje tiež zvýšené riziko vzniku žlčových kameňov alebo a Pankreatitída .
→ V: Ďalšie príznaky :
→ 1) Neuromuskulárne príznaky ako rýchla únava, svalová atrofia, ale aj
→ 2) Psychiatrické príznaky, ako je depresívna nálada (do depresia ), Nedostatok riadenia a možné poruchy pamäti.
→ VI: komplikácia: Klasická a život ohrozujúca komplikácia primárnej hyperparatyreózy je hyperkalcemická kríza .
→ Klinicky významné:
→ A) Primárna hyperparatyreóza je najčastejšou príčinou jedného z nich Hyperkalcémia .
→ B) V kóme neznámeho pôvodu má stanovenie koncentrácie vápnika v sére vždy veľký význam.
→ C) Vedúcim laboratórnym príznakom primárnej hyperparatyreózy je hyperkalcémia so zvýšeným obsahom paratyroidného hormónu.
→ Diagnóza: V zriedkavých prípadoch sa normokalcemická primárna hyperparatyreóza prejavuje v dôsledku nedostatku vitamínu D, albumínu alebo obličiek.
→ I: laboratórium :
→ 1) Hyperkalciémia (> 2,7 mmol/l) so zvýšeným intaktným paratyroidným hormónom a kalciúriou.
→ 3) Zvýšenie alkalickej fosfatázy a
→ 4) Spravidla existuje aj jeden Hypokaliémia v dôsledku polyúrie.
→ II: Zobrazovacie postupy : Používajú sa na diagnostiku lokalizácie, nie na potvrdenie diagnózy.
→ 1) Sonografia : Adenómy sú hypoechoické.
→ 2) Scintigrafia 99m Tc-MIBI (metoxyizobutylisonitril), prípadne kombinovaná s SPECT.
→ 3) Špirálové CT : alebo MRI s 3D rekonštrukciou.
→ Odlišná diagnóza: Od primárnej hyperparatyreózy je potrebné odlíšiť najmä tieto choroby:
→ II: Hyperkalciémia iného pôvodu:
→ 2) Somatický :
→ A) S malignitami alebo paraneoplastickými s Bronchiálna-, Karcinóm prsníka, prostaty alebo obličiek. Hyperkalcémia (= Hyperkalcémia nádoru ) s nízkym paratyroidným hormónom.
→ Klinicky významné:
→ A) Na rozdiel od pHPT (alebo terciárneho HPT) sa prejavuje sekundárna hyperparatyreóza Hypokalciémia so zvýšeným intaktným paratyroidným hormónom.
→ B) Zvýšenie sérového vápnika a intaktného paratyroidného hormónu v troch rôznych dňoch hovorí o pHPT v 95% prípadov.
→ Terapia: Metóda voľby je včasná operatívna terapia.
→ I: indikácia:
→ 1) Symptomatická hyperparatyreóza.
→ 2) Asymptomatická hyperparatyreóza s hladinou vápnika v sére> 0,25 mmol/l nad hornou hranicou normálu.
→ 3) Hustota kostí s hodnotami T.
→ 5) Vek nad 50 rokov.
→ II: Postup OP:
→ 1) Pre veľké adenómy> 50 ml, izolovaná resekcia adenómu.
→ 2) V prípade hyperplázie epiteliálnych teliesok je indikovaná totálna paratyroidektómia so súčasnou autológnou implantáciou zvyškov epiteliálneho telieska do sternocleidomastoidového svalu alebo do brachioradialisového svalu.
→ 3) Uskutoční sa intraoperačné meranie PTH. To by malo viesť k poklesu PTH najmenej o 50% pôvodnej hodnoty. Dočasná hypofunkcia sa pozoruje u pacientov so zvýšeným AP ako znakom kostného prejavu. Preto sú indikované pooperačné uzavreté kontroly Ca 2+, aby sa včas nahradila vápnik.
→ III: Symptomatická terapia : Ak nie je chirurgický zákrok:
→ 1) Dostatočný príjem tekutín a diéta s nízkym obsahom vápnika (so zníženým obsahom mlieka a mliečnych výrobkov).
→ 2) Zvýšené vylučovanie Ca 2+ pri použití 0,9% roztoku NaCl i.v. alebo aplikácia 40-80mg Furosemid intravenózne
→ 3) Profylaxia osteoporózy u postmenopauzálnych žien znamená Bisfosfonáty (znížte koncentráciu Ca 2+ inhibíciou aktivity osteoklastov, napr. aj v prípade hyperkalciémie v dôsledku osteolýzy nádoru). Typické dávky liečiv sú:
→ A) Kyselina pamidrónová : 45-90 mg intravenózne počas 2 hodín.
→ B) Kyselina zoledrónová : 2-4 mg intravenózne počas 5 minút; Ak je to potrebné, opakujte po 3-4 týždňoch.
→ 4) Pri hyperkalcémii vyvolanej vitamínom D, ako je intoxikácia vitamínom D alebo in Boeckova choroba, je aplikácia antagonistu Vit.-D, Glukokortikoid, Uvedený metylprednizolón 50 mg/d.
→ 5) Renálna insuficiencia môže vyžadovať núdzovú hemodialýzu dialyzátom bez vápnika.
→ Klinicky významné: Tiazidy a digitalis sú kontraindikované pri hyperkalciémii, pretože:
→ A) Tiazidové diuretiká inhibovať vylučovanie vápnika a
→ B) Glykozidy zvyšujú srdcovú kontraktilitu zvýšením koncentrácie Ca 2+.
→ C) Výsledkom synergického účinku liekov je zvýšený výskyt náhlej srdcovej smrti.
→ Predpoveď: Je dobrá s včasnou diagnostikou a adekvátnou liečbou a zhoršuje sa s nárastom renálnej dysfunkcie.