Primitívna biliárna cholangitída - Neurológia a metabolické poruchy - Zriedkavé choroby a príznaky - CHOP

Primitívna biliárna cholangitída (CBP) je progresívne autoimunitné ochorenie pečene, ktoré, ak nie je správne liečené, môže viesť k závažným komplikáciám.

V prípade CBP telo napáda anatomické štruktúry v pečeni nazývané žlčové cesty a spôsobuje hromadenie žlče v pečeni.
Nahromadenie žlče môže byť toxické a môže narušiť funkčnosť pečene.
Svrbenie (svrbenie) a únava (pocit únavy) sú najčastejšími príznakmi CBP; nezávisia však od toho, do akej miery choroba pokročila

Príčina

Príčina primitívnej biliárnej cholangitídy nie je úplne objasnená. Mnoho odborníkov sa domnieva, že ide o autoimunitné ochorenie, pri ktorom telo napáda svoje vlastné bunky.

Zápal pečene pozorovaný pri primitívnej biliárnej cholangitíde začína, keď sa v pečeni začnú hromadiť určité typy bielych krviniek nazývané T bunky (T lymfocyty). Za normálnych okolností tieto imunitné bunky detegujú a pomáhajú brániť proti patogénom, ako sú baktérie. Ale pri primitívnej biliárnej cholangitíde chybne ničia zdravé bunky lemujúce malé žlčové cesty v pečeni.

Zápal v malých potrubiach sa šíri a nakoniec ovplyvňuje ďalšie pečeňové bunky. Keď bunky odumierajú, sú nahradené tkanivom jazvy (fibróza), ktoré môže viesť k cirhóze. Cirhóza je zjazvenie pečeňového tkaniva, čo sťažuje jej správne fungovanie.

Rizikové faktory

Nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko vzniku primitívnej biliárnej cholangitídy:

pohlavie. Väčšina pacientov s primárnou biliárnou cholangitídou sú ženy.
Vek. Pravdepodobnosť výskytu je maximálna u ľudí vo veku od 30 do 60 rokov.
Genetické faktory. Je pravdepodobnejšie, že sa u vás ochorenie rozvinie, ak máte člena rodiny, ktorý ju má alebo mal.

Vedci sa domnievajú, že genetické faktory v kombinácii s určitými faktormi prostredia spúšťajú primitívnu biliárnu cholangitídu. Medzi tieto faktory prostredia patria:

infekcie spôsobené baktériami, hubami alebo parazitmi
Fajčenie
Toxické chemikálie

príznak

Viac ako polovica ľudí s primárnou biliárnou cholangitídou nemá v čase stanovenia diagnózy žiadne viditeľné príznaky. Ochorenie možno diagnostikovať, keď sa robia krvné testy z iných dôvodov. Nakoniec sa príznaky rozvinú v priebehu nasledujúcich piatich až 20 rokov. Ľudia, ktorí majú príznaky v čase stanovenia diagnózy, majú zvyčajne nepriaznivejšiu prognózu.

Medzi príznaky, ktoré sa bežne vyskytujú na začiatku ochorenia, patria:

Prejavy a príznaky pozorované neskôr môžu zahŕňať:

Bolesť v pravej časti horného brušného dna
Zvýšenie objemu sleziny
Bolesť kostí, svalov alebo kĺbov (muskuloskeletálna)
Opuchy nôh a členkov (edém)
Hromadenie tekutiny v bruchu v dôsledku zlyhania pečene (ascites)
Tukové usadeniny (xantómy) na koži okolo očí, očných viečok alebo v trhlinách dlaní, chodidiel, lakťov alebo kolien
Zožltnutie kože a očí (žltačka)
Sčernenie pokožky, ktorá nesúvisí s vystavením sa slnku (hyperpigmentácia)
Slabé a krehké kosti (osteoporóza), ktoré môžu viesť k zlomeninám
Vysoký cholesterol
Hnačka, ktorá môže zahŕňať stolicu s tukom (steatorea)
Znížená funkcia štítnej žľazy (hypotyreóza)
Strata váhy

Diagnostické

Váš lekár sa vás opýta na zdravotný stav a zdravotný stav vašej rodiny a vykoná fyzickú prehliadku.

Nasledujúce testy a postupy možno použiť na diagnostiku primárnej biliárnej cholangitídy.

Testovanie hladiny cholesterolu. Viac ako polovica ľudí s primárnou biliárnou cholangitídou má extrémny nárast tukov v krvi (lipidov) vrátane celkového cholesterolu.
Pečeňové testy. Tieto krvné testy kontrolujú hladinu enzýmov, ktoré môžu signalizovať poškodenie pečene a poškodenie žlčových ciest.
Testovanie protilátok na príznaky autoimunitného ochorenia. Na zistenie prítomnosti anti-mitochondriálnych protilátok (AAM) je možné vykonať krvné testy. Tieto látky sa takmer nikdy nevyskytujú u ľudí, ktorí ochorením trpia, aj keď majú iné ochorenia pečene. Preto sa pozitívny test AAM považuje za veľmi spoľahlivý znak choroby. Avšak malý počet ľudí s primárnou biliárnou cirhózou nemá AMI.

Možno nebudú potrebné zobrazovacie testy. Môžu však pomôcť lekárovi potvrdiť diagnózu alebo vylúčiť iné stavy s podobnými prejavmi a príznakmi.

Zobrazovacie testy, ktoré vizualizujú pečeň a žlčové cesty, môžu zahŕňať:

Ultrazvuk. Ultrazvuk využíva vysokofrekvenčné zvukové vlny na vytváranie obrazov štruktúr vo vnútri tela.
Cholangiopancreatografia magnetickou rezonanciou (MRCP) Tento špeciálny typ vyšetrenia magnetickou rezonanciou (MRI) vytvára podrobné obrázky orgánov a žlčových ciest.
Elastografia magnetickou rezonanciou (MRE). MRI sa kombinuje so zvukovými vlnami, aby sa vytvorila vizuálna mapa (elastogram) vnútorných orgánov. Test sa používa na zistenie tvrdnutia pečene, ktoré by mohlo byť znakom cirhózy.
Retrográdna endoskopická cholangiopankreatografia (ERCP). Lekár vloží tenkú a ohybnú hadičku cez hrdlo a vstrekne farbivo do oblasti tenkého čreva, kde žlčové cesty vyprázdnia svoj obsah. Malá videokamera pripevnená na konci trubice poskytuje obraz žlčových ciest. Tento test sa môže vykonať v spojení s testom MRCP alebo namiesto neho. Je však invazívny a môže spôsobiť komplikácie. Vzhľadom na pokrok v MRI nie je zvyčajne potrebné stanoviť diagnózu.

Ak je diagnóza stále neistá, váš lekár vám môže urobiť biopsiu pečene. Tenkou ihlou sa pomocou malého rezu odoberie malá vzorka pečeňového tkaniva. Vyšetruje sa v laboratóriu, buď na potvrdenie diagnózy, alebo na stanovenie rozsahu (štádia) ochorenia.

Každodenný život

Ak sa budete starať o svoje celkové zdravie, môžete sa cítiť lepšie.

Tu je niekoľko vecí, ktoré môžete urobiť, aby ste zlepšili niektoré príznaky primárnej biliárnej cholangitídy a prípadne pomohli predísť niektorým komplikáciám:

Vyberte si jedlo s nízkym obsahom sodíka. Vyberte si potraviny s nízkym obsahom sodíka alebo bez sodíka, pretože sodík prispieva k opuchu tkanív a hromadeniu tekutín v brušnej dutine (ascites).
Nikdy nejedzte ustrice ani iné surové mäkkýše. Tieto morské plody môžu niesť baktérie, ktoré spôsobujú infekcie, ktoré môžu byť nebezpečné pre ľudí s ochorením pečene.
Cvičte väčšinu dní v týždni. Cvičenie môže znížiť riziko straty kostnej hmoty.
Vyhýbajte sa alkoholu. Vaša pečeň spracováva alkohol, ktorý konzumujete, a tento extra stres môže spôsobiť jej poškodenie. Ľudia s primárnou biliárnou cholangitídou by vo všeobecnosti nemali konzumovať alkohol.
Predtým, ako začnete používať nové lieky alebo doplnky výživy, poraďte sa so svojím lekárom. Pretože vaša pečeň nefunguje normálne, pravdepodobne budete citlivejší na účinky voľnopredajných alebo voľnopredajných liekov, ako aj niektorých doplnkov výživy; skôr ako začnete užívať nový liek, obráťte sa na svojho lekára.

Spôsoby riešenia a podpory

Život s chronickým, nevyliečiteľným ochorením pečene môže byť frustrujúci. Únava môže mať zásadný vplyv na kvalitu života. Každý človek nájde spôsob, ako sa vyrovnať so stresom z chronického ochorenia. Časom zistíte, čo na vás funguje.

Tu je niekoľko spôsobov, ako začať:

Dozviete sa viac o svojej chorobe. Čím viac rozumiete primitívnej biliárnej cholangitíde, tým viac sa o seba môžete starať. Okrem diskusií s lekárom vyhľadajte informácie vo svojej miestnej knižnici a na stránkach pridružených k renomovaným organizáciám, ako je napríklad American Liver Foundation.
Vyhraďte si čas pre seba. Kvalitné jedlo, pohyb a dostatok odpočinku vám môžu pomôcť cítiť sa lepšie. Skúste si naplánovať dopredu, keď budete potrebovať viac odpočinku.
Požiadať o pomoc. Ak chcú priatelia alebo členovia rodiny pomôcť, nechajte ich. Primitívna biliárna cholangitída môže byť vyčerpávajúca, takže prijmite pomoc, ak niekto chce nakupovať, umyť veľa bielizne alebo uvariť večeru. Povedzte tým, ktorým potrebujete pomoc.
Hľadajte podporu. Silné vzťahy vám môžu pomôcť udržať pozitívny prístup. Ak majú priatelia alebo členovia rodiny ťažkosti s porozumením tejto choroby, možno zistíte, že vám môže byť nápomocná podporná skupina.

webináre

Náš partner Intercept v júli tohto roku organizuje dva webové semináre pre zdravotníckych pracovníkov zamerané na nasledujúce témy:

Optimalizácia starostlivosti o PBC v novom prostredí: Čo nás naučila pandémia?
Nové dôkazy, ktoré formujú klinickú prax PBC v roku 2020

Ak ste zdravotníckym pracovníkom, prihláste sa v pravom hornom rohu pomocou svojho účtu DocCheck, aby ste mohli sledovať tieto videá v angličtine.