Príznaky a terapia imunitnej trombocytopénie (Werlhofova choroba)


Jedným z nich je aj imunitná trombocytopénia, známa tiež ako Werlhofova choroba Autoimunitné ochorenie, u jedného Nedostatok krvných doštičiek v krvi vyskytuje. Hlavnými príznakmi imunitnej trombocytopénie sú malé krvácanie podobné blchám, krvácanie z nosa a niekedy väčšie silné krvácanie do orgánov.

Definícia: imunitná trombocytopénia (Werlhofova choroba)

Imunitná trombocytopénia - známa tiež pod pojmami ITP (idiopatická trombopenická purpura) a Werlhofova choroba - predstavuje primárna forma a pokles počtu krvných doštičiek sprostredkovaný autoprotilátkami IgG (Počet krvných doštičiek). Dôležitý je tak zvýšený rozpad krvných doštičiek v slezine, ako aj oneskorená megakaryopoéza (vývoj krvotvorných buniek) v kostnej dreni. Niekedy existuje súvislosť s aktiváciou imunity, napríklad prostredníctvom vírusových infekcií, ako je HIV, vírus hepatitídy C, cytomegalovírus (CMV) a vírus varicella zoster (VZV).

The sekundárna imunitná trombocytopénia vyskytuje sa okrem iného v súvislosti s ochoreniami spojivového tkaniva ako je SLE (systémový lupus erythematosus). Viac spúšťačov napríklad pre sekundárnu formu Werlhofovej choroby

  • kryoglobinopatia,
  • mnohopočetný myelóm (rakovina kostnej drene),
  • chronickej lymfocytovej leukémie (CLL)
  • Lieky ako heparín

byť. The Evansov syndróm je charakterizovaná súčasnou (niekedy život ohrozujúcou) imunitnou hemolýzou (rozpúšťanie červených krviniek).

Príznaky imunitnej trombocytopénie

Krvácanie je príznakom imunitnej trombocytopénie. Niektoré z nich sú iba diskrétne, blšie krvácanie (tzv. purpura a petechie) alebo okolo Epistaxa. Krok, ak je počet krvných doštičiek nižší ako 10 000 tiež silné a silné krvácanie do orgánov ktorých sa obávajú najmä ako mozgové krvácanie.

trombocytopénie

Blšie krvácanie pri imunitnej trombocytopénii; podľa používateľa: Hektor - anglická Wikipedia: http://en.wikipedia.org/wiki/Image:Purpura.jpg, CC BY-SA 3.0, odkaz

Diagnóza Werlhofovej choroby

Diagnóza Werlhofovej choroby môže byť na základe nasledujúcich výsledkov skúšok dať:

  • zvýšená megakaryopoéza (vývoj krvotvorných buniek) v kostnej dreni s mladými malými bunkami
  • nedostatok splenomegálie (akútne alebo chronické zväčšenie sleziny)
  • reprodukovateľná trombopénia (nedostatok krvných doštičiek v krvi) s menej ako 100 000 krvných doštičiek

V Odlišná diagnóza je k tzv Pseudotrombopénia myslieť si, že to nemá žiadny klinický význam a je to spôsobené in vitro (t.j. v skúmavke) aglutináciou vyvolanou EDTA (zhlukovaním buniek). Možno to vylúčiť odobratím vzorky heparínovej krvi. V krvnom nátere sa potom nachádzajú charakteristické zhluky krvných doštičiek.

The Stanovenie protilátky je dôsledkom nedostatku terapeutickej konzistencie neodporúčané. Charakteristická je stála reakcia imunitnej trombocytopénie na kortizón. A Punkcia kostnej drene sa stáva povinným až v starobe a vtedy, keď nedochádza k zlepšeniu kortizónu.

Liečba imunitnej trombocytopénie

Asymptomatickí pacienti s a Počet krvných doštičiek je viac ako 50 000 sa nemajú bežne liečiť kvôli minimálnemu riziku krvácania spočiatku iba kontrolované bude. Rovnako terapeutickým cieľom imunitnej trombocytopénie by nemala byť normalizácia, ale skôr a Cieľom je dosiahnuť konštantný počet krvných doštičiek viac ako 50 000 bude. Najmä v akútnej dynamike a v dospievaní Vysoké dávky imunoglobulínov (pôvodne 0,5 g/kg až 2 g/kg v priebehu 1 - 4 dní) vhodné na šokovú terapiu (účinok približne 2 až 3 mesiace).

Liečba imunitnej trombocytopénie pomocou Kortizón prebieha s 1 mg/kg prednizolónu s postupným znižovaním počas 6 až 8 týždňov alebo ako šoková terapia s 40 mg HD-dexametazónu počas 4 až 6 dní. Ak je to potrebné, malo by sa to opakovať každé 4 týždne. Je potrebné sa vyhnúť dlhodobej liečbe imunitnej trombocytopénie kortizónom kvôli riziku osteoporózy alebo ju kombinovať s bisfosfonátom (napr. Alendronátom) po 3 mesiacoch.

Terapia po relapse imunitnej trombocytopénie

V situácii relapsu (t.j. v prípade relapsu) existuje jasná indikácia pre Splenektómia (chirurgické odstránenie sleziny) po predchádzajúcom očkovaní proti pneumokokom, hemofilom a Neisserii s morbiditou (frekvenciou chorôb) asi 10 percent a dobrým dlhodobým účinkom.

Jeden nový terapeutický prístup s obmedzeným súhlasom (po splenektómii a zlyhaní primárnej liečby) predstavuje Liečba trombopoetínom (TPO) Jedná sa o hormón, ktorý stimuluje najmä zníženú novú produkciu buniek tvoriacich krvné doštičky a kompenzuje periférne straty zvýšenou produkciou. Elthrombopag (Revolade), syntetický analóg TPO s receptorovými účinkami, sa užíva nepretržite orálne v dávke 50 až 75 mg denne. Romiplostim (Nplate), proteín s priamym pôsobením TPO, sa podáva injekčne subkutánne v dávke 250 až 500 mg týždenne. V niektorých prípadoch sú však možné významné predĺženia intervalov. A neschválená alternatíva predstavuje rituximab (Mabthera), CD20-MAK.