Príznaky choroby Pemphigus; časopis pre farmáciu

Ochorenie Pemphigus často spôsobuje pľuzgiere, povrchové chyby a chrasty na koži a slizniciach. Príznaky každej formy sa však mierne líšia

príznaky

Pri ochoreniach pemfigu sa na koži často tvoria pľuzgiere

  • Prehľad
  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • terapia
  • Autor a odborník

V skratke: Príznaky najdôležitejších chorôb pemfigu - o jednotlivých formách sa dočítate nižšie v texte:

  • Pemphigus vulgaris: U pemphigus vulgaris sa na vonkajšej koži a slizniciach vytvárajú ochabnuté pľuzgiere a povrchové chyby (erózie).
  • Pemphigus foliaceus: Pre pemphigus foliaceus a pemfigus vyvolaný liekmi sú typické erózie s nafúknutými žltkastými kôrkami na vonkajšej koži. Sliznice nie sú ovplyvnené.
  • Paraneoplastický pemfigus: Vyznačuje sa rôznorodým obrazom erózií na slizniciach, ako aj ochabnutými a vypuklými pľuzgiermi, eróziou, rozsiahlym začervenaním a začervenanými uzlinami na vonkajšej koži.

Príznaky pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je typicky najskôr viditeľný na slizniciach. Prednostne je ovplyvnená sliznica ústnej dutiny; zmeny v sliznici nosa, hrdla, hrtana, sliznice konečníka a pohlavných orgánov a spojovky sú menej časté.

Vďaka tenkému krytu močového mechúra pľuzgiere na slizniciach praskli tak rýchlo, že postihnutí väčšinou zaznamenali iba povrchové chyby (erózie). Sú veľmi bolestivé a zhoršujú príjem potravy. Výsledkom je, že ak sa choroba nelieči efektívne, často dochádza k podvýžive, chudnutiu a všeobecnej slabosti. Klinický obraz môže komplikovať orálna kandidóza spôsobená kvasinkami rodu Candida.

O niekoľko týždňov až mesiacov neskôr sa na vonkajšej koži hornej časti tela, rúk a nôh zvyčajne objavia ochabnuté pľuzgiere. Keď tieto prasknú, objavia sa bolestivé povrchové kožné defekty (erózie), ktoré sú často ploché.

Eróziami uniká tkanivová tekutina bohatá na bielkoviny. Ak to zaschne, vzniknú žltkasté kôrky. Na kôrach sa zase usadzujú baktérie. Z dôvodu množenia baktérií sú postihnutí zvlášť ohrození infekciami, ak sa nepodá žiadna liečba.

Autoimunitné ochorenie všeobecne progreduje mnoho mesiacov a rokov s opakovaným prerušovaným zhoršovaním. S pomocou moderných liečebných metód je však väčšina postihnutých dlhodobo bez príznakov.

Príznaky pemphigus foliaceus

Na rozdiel od pemphigus vulgaris ovplyvňuje pemphigus foliaceus iba vonkajšiu kožu: zmeny na sliznici sa nevyskytujú.

Často nie je vidieť žiadne bubliny. Namiesto toho človek vidí eróziu s typickými nafúknutými kôrkami podobnými nafúknutému, ktoré dávajú chorobe jej meno (latinsky „list“). Zasiahnutá je najmä pokožka hlavy, oblasť hrudnej kosti a stred chrbta.

Obrázok pemfigu indukovaný drogami väčšinou zodpovedá obrazu pemfigu foliaceus.

Príznaky paraneoplastického pemfigu

Pre paraneoplastický pemfigus sú charakteristické veľmi bolestivé, obzvlášť rozsiahle erózie na slizniciach. Na rozdiel od iných chorôb pemfigu sa môžu tieto dokonca vyvinúť na sliznici priedušiek.

Na vonkajšej pokožke, najlepšie na hornej časti tela, sa v epidermis vytvárajú ochabnuté pľuzgiere. Keď prasknú, spôsobia bolestivé plačúce erózie a žltkasté kôrky. Okrem toho sa v paraneoplastickom pemfigu vytvárajú aj kypré mechanicky stabilné bubliny.

Okrem toho dochádza k rozsiahlemu začervenaniu na rôznych miestach pokožky a červenkastým, splošteným uzlinám (papuli) na dlaniach a chodidlách.

Bez ohľadu na to, či je spúšťačom zhubný alebo benígny nádor, paraneoplastický pemfigus je často ťažký a musí sa s ním primerane zaobchádzať (pozri kapitolu Liečba).