Príznaky cirhózy pečene, príčiny, terapia; časopis pre farmáciu

Cirhóza pečene nastáva, ak je pečeň poškodená po dlhšiu dobu. Získajte viac informácií o spúšťačoch, príznakoch a liečbe

Ako centrálny metabolický orgán má pečeň mnoho dôležitých funkcií

Čo je to cirhóza pečene?
Príznaky
následky
Príčiny, rizikové faktory
diagnóza
Fázy a prognóza: Dieťa, MELD
terapia
Konzultačný expert

V skratke: čo je cirhóza pečene?

Cirhóza pečene je závažné ochorenie pečene. Postupne sa vyvíja pretrvávajúcim stresom, ako je zneužívanie alkoholu alebo chronický zápal pečene (hepatitída). Funkčné pečeňové tkanivo zanikne a je nahradené spojivovým tkanivom. Pečeň sa zmenšuje a zmenšuje a už nemôže správne vykonávať svoju prácu.

To má množstvo následkov, ako napríklad poruchy metabolizmu, hormonálnej rovnováhy alebo zrážania krvi. Toxíny sa už dostatočne nerozkladajú. Zvyšuje sa riziko rakoviny pečene.

Pretože sa mení štruktúra orgánov, krv nemôže tiecť aj pečeňou a hromadí sa pred pečeňou. To môže spôsobiť tvorbu kŕčových žíl, napríklad v pažeráku (tzv. Pažerákové varixy). Ak sa neliečia, môžu sa roztrhnúť a spôsobiť nebezpečné krvácanie.

Cirhóza pečene je zvyčajne nezvratná. Ich pokrok sa však dá spomaliť, ak sa odstránia príčiny. Komplikácie zvyčajne vyžadujú špeciálnu terapiu. Ak sa spúšťače nedajú vyriešiť, transplantácia pečene je často jediným riešením.

Príznaky: Aké sú príznaky cirhózy pečene?

Prvé príznaky sú často nešpecifické a nenaznačujú hneď poškodenie pečene:

Únava, únava
znížený výkon
Strata váhy
potiť sa
mentálne rozrušenie
prípadne tlak alebo bolesť v hornej časti brucha

V priebehu ochorenia sa môžu objaviť takzvané kožné príznaky pečene:

bledosivá farba kože, tenká pokožka (atrofia kože)
hviezdicovité neoplazmy krvných ciev, najmä na tvári a hornej časti tela (pavúk naevi, cievne pavúky)
svrbenie
Sčervenanie lopty na ruke (palmárny erytém), prípadne aj na chodidlách nôh (plantárny erytém)
Lakované pery, lakovaný jazyk (červené, hladké a suché pery alebo jazyk)
Kalenie a zhrubnutie dlane (viac pri Dupuytrenovej chorobe)
Bielenie nechtov

Ďalšie možné príznaky cirhózy pečene:

u mužov: plešatá hlava (strata vlasov na žalúdku), zväčšenie prsníkov (gynekomastia), erektilná dysfunkcia
u žien: menštruačné poruchy alebo nedostatok menštruačného krvácania
Zožltnutie kože a spojiviek (žltačka), tmavý moč
Tendencia krvácať, krvácať
Opuch nôh alebo brucha
zvýšené známky žíl na bruchu (caput medusae)
Porušenie vedomia

Popísané príznaky nemusia byť všetky a môžu mať aj iné príčiny.

Cirhóza pečene: dôsledky a komplikácie

Pečeň plní v tele množstvo funkcií. Ak ochorie, môže to mať ďalekosiahle následky:

Poruchy metabolizmu: Pacienti s cirhózou pečene často chudnú. V priebehu ochorenia klesá najmä svalová hmota. Možné sú poruchy metabolizmu cukrov. Môže dôjsť k cukrovke. Ak pečeň už nie je schopná produkovať dôležité bielkoviny, ako sú koagulanty, zhoršuje to zrážanie krvi. Potom sa môže vyskytnúť krvácanie.

Poruchy hormonálnej rovnováhy: Cirhóza pečene ovplyvňuje aj hormonálnu rovnováhu, ktorú pociťujú najmä muži. Semenníky sa zmenšujú a dochádza k erektilnej dysfunkcii. Hrudník sa zväčšuje, vlasy na tele vypadávajú. Vyvíja sa takzvaná plešatá hlava. U žien je nepravidelná menštruácia znakom narušenej hormonálnej rovnováhy.

Prekrvenie krvi: Pretože krv už nemôže správne pretekať cez zjazvenú pečeň, zálohuje sa pred orgánom. Vysoký krvný tlak sa vyvíja v postihnutých cievach - najmä v portálnej žile. Plavidlá sa rozširujú. Kŕčové žily sa tvoria hlavne na žalúdku a pažeráku (tzv. Pažerákové varixy). V najhoršom prípade môžu prasknúť a viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu.

Tekutina v bruchu: Vysoký tlak v portálnej žile spôsobuje, že tekutina je tlačená do brucha. Takže ide o ascites (ascites). Žalúdok napučí a bolí, ťažko sa mu dýcha.

Nedostatok detoxikácie: Ak pečeň už nedokáže adekvátne detoxikovať krv, toxíny sa dostávajú do mozgu. To môže spôsobiť neurologické a psychiatrické ťažkosti, takzvanú hepatálnu encefalopatiu. Prvými príznakmi sú zvyčajne nespavosť, zmeny nálady alebo problémy s koordináciou. Neskôr sa ruky začnú triasť a nastanú obdobia zmätku a straty vedomia. Otrava môže ustúpiť, ak sa lieči príčina cirhózy. V opačnom prípade existuje riziko život ohrozujúcej kómy so zlyhaním pečene.

Rakovina pečeňových buniek: Ak je pečeň poškodená, zvyšuje sa riziko rakoviny pečeňových buniek. To platí najmä vtedy, ak je základnou chorobou vírusová hepatitída.

Príčiny a rizikové faktory: Ako sa vyvíja cirhóza pečene?

Na rozdiel od mnohých iných orgánov sa pečeň dokáže z poškodenia relatívne dobre zotaviť. Ak však stres trvá dlhšie, môže to poškodiť pečeň. Najskôr sa objaví fibróza pečene - zväčšenie spojivového tkaniva, ktoré je stále reverzibilné. Nakoniec sa vyvinie cirhóza pečene. Bunky orgánu zahynú. Miesto má spojivové tkanivo. Pečeň takpovediac vytvára jazvy a zmenšuje sa. Nodulárne nové formácie vznikajú.

Cirhóza pečene môže mať rôzne príčiny:

Zneužívanie alkoholu: V západných priemyselných krajinách je nadmerná konzumácia alkoholu zodpovedná za 50 až 60 percent cirhózy pečene. Alkohol spôsobuje tvorbu toxického acetaldehydu v pečeňových bunkách a podporuje tvorbu tukov v pečeni.

Chronická vírusová hepatitída: 35 percent pacientov s cirhózou pečene malo predtým vírusovou chronickou hepatitídou typu B alebo C.

Mastná pečeň: Tí, ktorí pijú veľa alkoholu, riskujú takzvanú tukovú pečeň. Zvyšuje riziko cirhózy pečene. U ľudí, ktorí abstinujú, sa však môže vyvinúť aj tuková pečeň. Z lekárskeho hľadiska sa táto forma nazýva nealkoholická steatohepatitída (NASH). Príčiny nie sú úplne objasnené. Často sa vyskytuje spolu s obezitou a diabetes mellitus.

Imunitný zápal: Pri autoimunitnej hepatitíde sa imunitný systém tela obracia proti pečeni a spôsobuje zápal. Imunitne podmienený chronický zápal žlčových ciest (primárna sklerotizujúca cholangitída) môže viesť k špeciálnej forme cirhózy, primárnej biliárnej cirhóze.

Problematické látky: Mnoho chemikálií, ako napríklad chemikálie nachádzajúce sa v rozpúšťadlách, jed z huby smrti, niektoré účinné látky v liekoch alebo v niektorých prírodných liekoch, môžu zaťažovať pečeň.

Narušený prietok krvi: Ak je srdce slabé, krv môže zálohovať v pečeni a poškodiť orgán. Ak krvné zrazeniny alebo nádory blokujú pečeňové žily (Budd-Chiariho syndróm), pečeňové tkanivo už nie je dostatočne zásobené živinami.

Iné príčiny: Riziko cirhózy pečene sa zvyšuje s cystickou fibrózou, nedostatkom alfa-1 antitrypsínu, ochorením na ukladanie železa (hemochromatóza) alebo ochorením na ukladanie medi (Wilsonova choroba). V tropických oblastiach prichádzajú do úvahy aj infekčné choroby, ako je schistosomiáza.

Ako stanoví lekár diagnózu?

Lekár sa pýta na príznaky a individuálnu anamnézu. Napríklad fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť príznaky kože pečene (pozri časť Príznaky). Pri palpácii brucha sa môže pečeň cítiť stuhnutá a v neskorších fázach sa výrazne zmenšiť.

Krvný test

Keď pečeň už neplní svoju detoxikačnú úlohu, v krvi sa nachádzajú odpadové látky, ktoré sa už neštiepili. Zahŕňajú tiež žlčový pigment bilirubín, ktorý je zodpovedný za žltačku. Jeden hovorí o zvýšených hodnotách pečene, keď sú niektoré enzýmy v krvi hojnejšie. Môžu naznačovať, že pečeň je zapálená alebo že bunky už odumreli. Medzi pečeňové hodnoty patrí napríklad GOT/AS (A) T (z pečeňových buniek) alebo GGT (z buniek žlčových ciest).

Zobrazovacie postupy

Pomocou ultrazvukového vyšetrenia (sonografie) je možné zviditeľniť štruktúru a veľkosť pečene. Môžu sa tiež zaznamenať komplikácie ako ascit, zväčšenie sleziny, novovytvorené krvné cievy (kŕčové žily) alebo nádory.

Elastografia je tiež ultrazvukové vyšetrenie. Ultrazvuková vlna sa vysiela cez pečeň a sleduje, ako rýchlo sa šíri a ako veľmi sa deformuje pečeňové tkanivo. Ak máte veľkú nadváhu, hromadíte vodu v bruchu alebo máte akútny zápal pečene, elastografia nie je spoľahlivá.

Najcitlivejšie je zobrazovanie pečene a drenážnych žlčových ciest magnetickou rezonanciou.

biopsia

Cirhóza pečene môže byť jasne diagnostikovaná odstránením tkaniva z pečene (biopsia). Vzorky odobraté z pečene poskytujú informácie o tom, koľko buniek už bolo premenených na spojivové tkanivo a koľko je tkanivo zapálené, napríklad v prípade hepatitídy.

Fázy a prognóza: čo znamená Child a MELD?

Hodnotenie podľa takzvaných Child-Pughových kritérií pomáha rozdeliť rozsah cirhózy na rôzne stupne. Lekári priraďujú určité laboratórne hodnoty a komplikácie, ako je ascit, k bodom od 5 do 15. Po sčítaní poskytujú tieto body hodnotu, ktorá poskytuje informácie o závažnosti a dĺžke života choroby. Každý bodový súčet je pridelený konkrétnej etape:

Child-Pugh A. - ľahké (5 alebo 6 bodov)

Child-Pugh B - stredná (7 až 9 bodov)

Child-Pugh C. - ťažké (10 až 15 bodov)

Cirhóza pečene, ktorá nespôsobuje žiadne väčšie komplikácie, sa nazýva kompenzovaná cirhóza pečene. V tejto fáze nie je stanovené nijaké vážne obmedzenie v dĺžke života. Pri nekompenzovanej cirhóze pečene sa vyskytujú komplikácie ako ascit alebo krvácanie z rozšírených žíl. Očakávaná dĺžka života sa potom niekedy výrazne zníži. Všeobecne však prognóza cirhózy pečene závisí od rôznych faktorov, napríklad od sprievodných chorôb.

Od určitého stupňa ochorenia je pečeňové tkanivo tak vážne napádané, že iba transplantácia môže pacientovi zachrániť život. Na kvantifikáciu naliehavosti nevyhnutnej transplantácie pečene sa používa takzvané MELD skóre (model pre ochorenie pečene v konečnom štádiu). Vypočítava sa podľa určitých laboratórnych hodnôt a zaisťuje, že najťažšie chorí dostanú orgán darcu urgentnejšie.

Terapia: Ako sa lieči cirhóza pečene?

Na zastavenie zhoršovania stavu pečeňového tkaniva je potrebné liečiť základné ochorenie. Napríklad sa musí liečiť závislosť od alkoholu alebo sa má liečiť chronická vírusová hepatitída vhodnými liekmi. Krvavý výtok pomáha pri chorobe ukladania železa. Pri mnohých metabolických a autoimunitných ochoreniach však stále neexistujú žiadne špeciálne lieky.

Je dôležité, aby sa pečeň dodatočne nepoškodila. Alkohol a iné ako základné lieky sú prísne zakázané. Upozornenie: Neprerušujte liečbu svojpomocne, iba po konzultácii s lekárom!

Môže byť vhodné poradiť sa s výživou. V závislosti od štádia ochorenia môže byť potrebné napríklad venovať pozornosť množstvu, ktoré vypijete, alebo jesť málo solí. Príjem kalórií musí byť dostatočný na potlačenie straty svalovej hmoty. Pri nedostatku vitamínov alebo minerálov môže lekár odporučiť konkrétne doplnkové prípravky.

Pravidelné kontroly pomáhajú včas odhaliť komplikácie.

V konečnom štádiu cirhózy pečene môže byť nevyhnutná transplantácia pečene.

Liečba jednotlivých komplikácií:

Ascites

Močové lieky (diuretiká) pomáhajú vyplavovať tekutinu z brucha. Pri liečbe ascitu by mala byť vyvážená rovnováha tekutín. To znamená, že pacienti by nemali piť viac, ako sú vypité. Lekár a pacient sa zhodujú na ideálnom množstve na pitie. V závažných prípadoch pomáha punkcia ascitu. Lekár vpichne ihlu do brucha pod kontrolou ultrazvuku a časť vody odoberie cez hadicu.

Krvácanie z kŕčových žíl

Prasknutie kŕčových žíl na pažeráku alebo žalúdku je životu nebezpečné. Ak pacient zvracia krv, musí byť okamžite odoslaný na kliniku. Lekár najskôr zastaví krvácanie stiahnutím kŕčových žíl gumičkou pomocou endoskopie (ligácia gumičky).

Ak endoskopia spočiatku nie je možná, na zastavenie krvácania je možné použiť balónikovú sondu. Toto sa vloží do pažeráka a nafúkne sa tam. Vytvára sa tak dostatočný tlak na kŕčové žily v stene pažeráka, aby sa zastavilo krvácanie. Táto metóda je však vhodná len pre ťažké prípady. V minulosti sa kŕčové žily niekedy vyhladzovali vstreknutím tekutiny do nich, ktorá spôsobila uzavretie cievy. Táto metóda bola teraz do značnej miery nahradená ligatúrou.

Na zníženie rizika ďalšieho krvácania môže byť pacientovi podaný liek na zníženie tlaku v portálnej žile.

Chirurgicky vytvorené spojenie medzi portálnou žilou a pečeňou (skratová operácia) tiež pomáha znižovať vysoký tlak v cievach. Nežiaducim vedľajším účinkom je, že časť krvi preteká okolo pečene a už nie je zbavená škodlivých látok. Zvyšuje sa tak riziko mozgovej dysfunkcie.

Dysfunkcia mozgu

Keď pečeň už nedostatočne detoxikuje krv, do mozgu sa dostávajú škodlivé látky. Najmä v kombinácii s amoniakom môžu okrem iného viesť k psychickým a nervovým poruchám. Vyskytuje sa hepatálna encefalopatia (pozri časť „Dôsledky a komplikácie“). Špeciálnou stravou je možné znížiť príjem bielkovín a tým aj hladinu amoniaku. Lieky s účinnou látkou laktulóza alebo určité antibiotikum ovplyvňujú črevné baktérie, takže sa v čreve produkuje menej škodlivých látok.

Infekcie

S cirhózou pečene sa zvyšuje riziko infekcií. Preto sa antibiotiká môžu používať rýchlejšie alebo dokonca preventívne. Ak dôjde k infikovaniu ascitu baktériami, je obzvlášť dôležité rýchlo užívať antibiotiká. Pacienti by tiež mali vyhľadať radu od lekára, aké očkovanie má pre nich zmysel, napríklad ročné očkovanie proti chrípke.

Konzultačný expert

Profesor Dr. Burkhard Göke je internista, gastroenterológ a endokrinológ. Je medicínskym riaditeľom a predsedom predstavenstva Univerzitného lekárskeho centra Hamburg-Eppendorf. Profesor Göke napísal 500 publikácií.