Príznaky ichtyózy a liečba chorôb z rýb
Hlavnou charakteristikou ichtyózy je rozsiahle zrohovatenie kože, ktorého vzor pripomína šupiny rýb. Zistite, čo spôsobuje túto poruchu rohovky a ako sa lieči.
Čo je ichtyóza?
Ichtyóza je jedna Porucha rohovky kože. Je známych viac ako 20 rôznych foriem, ktoré sa výrazne líšia svojimi charakteristikami. To je spoločné pre všetky formy šupinatenie kože, ktorá dala tejto nákazlivej chorobe meno. „Ichthys“ je starogrécke slovo pre ryby, a preto sa táto kožná choroba niekedy nazýva aj Choroba z vodného kameňa určený.
Najmiernejšia a najbežnejšia forma je to Ichthyosis vulgaris: Vyskytuje sa s frekvenciou 1 z 250 a postihuje rovnako mužov aj ženy. Druhá najbežnejšia je tá Ichtyóza-X alebo ichtyóza spojená s X., ktorými trpia iba muži. Najťažšia forma sa nazýva Ichtyóza harlekýn: Je veľmi zriedkavý a postihuje novonarodené deti. Rovnako ako všetky ťažké formy ichtyózy, je možné ju rozpoznať krátko po narodení.
Ľahšie formy sa zvyčajne vyvíjajú v prvých mesiacoch života a stanú sa zreteľnejšími v zimných mesiacoch. Príznaky môžu cez leto ľahko ustúpiť.
Aké sú príčiny ichtyózy?
Ichtyózy sú jednou z dedičných chorôb: Vo väčšine prípadov ide o genetický nedostatok, ktorý vyvoláva poruchu rohovky kože. Niektoré formy sú dedičné, ale u ľudí bez poškodenej genetickej výbavy sa ochorenie tiež príležitostne prejaví.
Ichtyóza vulgaris sa dedí ako autozomálna dominantná vlastnosť. To znamená, že ak má jeden z rodičov genetickú chybu, existuje 50-percentná pravdepodobnosť, že ochorie aj dieťa.
Dedičnosť Ichtyóza-X sa významne líši: Tu je ovplyvnený chromozóm X, t. J. Jeden z dvoch pohlavných chromozómov. Pretože ženy majú dva chromozómy X, môžu kompenzovať genetický nedostatok. Muži majú na druhej strane okrem chromozómu X aj chromozóm Y. Preto iba u pacientov mužského pohlavia sa rozvinie ichtyóza X, ak je chromozóm X zodpovedajúcim spôsobom poškodený. Jeden tu hovorí o gonozomálne recesívne dedičstvo.
Aké sú príznaky?
Pri ichtyóze je narušená tvorba novej kože, napríklad z dôvodu vrodeného nedostatku enzýmov. Zatiaľ čo u zdravých ľudí sa tvorí zhruba toľko nových kožných buniek, ako sú keratinizované a odlúpnuté, u pacientov s ichtyózou je jeden nadmerná tvorba kožných buniek. Tieto keratinizujú a vytvárajú na pokožke zreteľne viditeľné váhy.
Vo výsledku to môže byť tiež zápalové trhliny, svrbenie a bolesť. Ale na rozdiel od psoriázy, technicky psoriáza zavolal, šupinatá rohovina sa toľko neodlupuje. The rozsiahla rohovka kože je spoločný pre všetky formy ichtyózy. Povaha a vlastnosti lupín sa líšia v závislosti od typu ochorenia.
V prípade ichtyózy vulgaris sú váhy skôr jemné a belavé až sivasté. Postihnuté sú najmä extenzívne strany končatín, prípadne aj pokožka hlavy. Pretože maz a potné žľazy pacienta sú menej aktívne, postihnutí sa často nemôžu poriadne potiť. Pokožka je suchá a v prípade horúčavy alebo fyzickej námahy je potrebné zabezpečiť vonkajšie a vnútorné ochladenie, aby sa zabránilo kolapsu obehu. Nie je nezvyčajné, že sa ichtyóza vyskytuje spolu s inými chorobami, ako je neurodermatitída a bronchiálna astma. S Ichthyosis-X sú šupinky kože väčšie a pevnejšie spojené. Vyskytujú sa hlavne na bruchu a zmeny rohovky sa niekedy vyskytujú aj v očiach.
Ako lekár rozpozná ichtyózu?
Diagnóza sa zvyčajne zastaví Špecialista na dermatológiu. Vyšetruje pokožku pacienta a keďže ichtyóza má zvyčajne špecifický charakter napadnutia, často existuje Očná diagnostika možné. To znamená, že lekár môže bezpečne poznať, že ide o ichtyózu, už pri pohľade na pokožku. Vzhľadom na individuálny typ a tvar váh je často dokonca možné určiť presný tvar pomocou vizuálnej diagnostiky. Pretože ichtyóza zvyčajne už v batoliatom veku možno privolať pediatra.
Okrem vyšetrenia kože môže lekár urobiť a Vzorka tkaniva vyberte a prezrite si ho pod mikroskopom. Týmto histologickým vyšetrením sa dá s určitosťou povedať, či nie je narušený proces keratinizácie pokožky. Takáto vzorka tkaniva sa môže použiť aj na detekciu nedostatku enzýmu. Ak chcete zistiť základný genetický defekt, a Krvný test objednať.
The DNA analýza obzvlášť pomáha párom plánujúcim tehotenstvo: Skúmaním genetického zloženia môžete lepšie odhadnúť, aké pravdepodobné by bolo dedičstvo ichtyózy pre vášho potomka.
Ako sa lieči ichtyóza?
Čo pomáha proti ichtyóze? Liečba choroby z rýb je predovšetkým o Zmierniť príznaky. Pomocou špeciálnych krémov a mastí je suchá pokožka hydratovaná a udržiavaná vláčna. Je dôležité byť v súlade s ošetrením a pravidelne používať starostlivosť o pokožku. Pacientovi sa zvyčajne odporúča kúpať sa raz alebo dvakrát denne a Vločky kože opatrne otrite pemzou. Aké krémy a výrobky na starostlivosť o pleť by ste mali používať? Sú odporúčané slané prísady do kúpeľa, napríklad s prísadami z Mŕtveho mora. Potom močovinový krém aplikovaný. V závažných prípadoch je možné prípravky používať s Kyselina salicylová alebo kyselina vitamín A. sa používajú.
Pretože pokožka novorodencov je obzvlášť citlivá, nepoužívate starostlivosť na báze aktívnych zložiek a radšej sa zamerajte výlučne na ňu premastenie mastí. Ak má dieťa ťažkú ichtyózu z harlekýnu, môžu sa s ním užívať tablety Účinná látka acitretin derivát kyseliny vitamínu A. Ženy, ktoré plánujú tehotenstvo, by sa mali zdržať užívania kyseliny vitamínu A, pretože by to mohlo poškodiť plod.
Okrem externej a internej terapie môžu pacienti s ichtyózou používať a psychologické poradenstvo zneužiť. Pretože viditeľné kožné ochorenie môže viesť k a znížená sebaúcta, sociálne stiahnutie sa z väzby a tým znížená kvalita života viesť. Taktiež výmena skúseností s inými postihnutými osobami, napríklad s jednou Podporná skupina, môže pomôcť prijať chorobu a lepšie zvládnuť následky.
Ako tomu môžem zabrániť?
Pretože ichtyóza je takmer vždy dedičná, nie je možné tomuto kožnému ochoreniu konkrétne zabrániť. Ak ste jedným z postihnutých a chcete vedieť, aké vysoké je riziko prenosu choroby z rýb na vaše deti, môžete nechajte si poradiť v oblasti ľudskej genetiky. V súčasnosti sa navyše vykonáva výskum opatrení génovej terapie, ktoré by mali v budúcnosti umožniť lepšiu liečbu.
Dôležité vedieť: Ichtyóza sa zvyčajne vyskytuje priamo po narodení alebo v prvých mesiacoch života dieťaťa vo vzhľade. Rodičia by potom mali rýchlo vyhľadať lekársku pomoc a začať liečbu.
Aby bol priebeh ochorenia čo najpozitívnejší, sú pre pacienta Pobyty pri mori vhodné. Slaný vzduch, morská voda a slnko sú dobré pre suchú, zrohovatenú pokožku, takže sa príznaky môžu výrazne zlepšiť.
Aké sú šance na zotavenie z ichtyózy?
Ichtyóza je dedičné ochorenie úplné vyliečenie preto nie je možné. Postihnutí však môžu dôsledným ošetrením špeciálnymi krémami významne zmierniť príznaky, aby mohli viesť normálny život. Očakávanú dĺžku života tiež neobmedzuje choroba z rýb. Prognóza je dobrá aj pre niektoré ťažké formy ichtyózy: v mnohých prípadoch bude Príznaky sú slabšie počas puberty, aby pacienti v dospelosti takmer nemali žiadne príznaky.
Možné problémy, ktoré môžu vzniknúť v súvislosti s ichtyózou, sú bolestivé slzy na koži. A keďže veľa pacientov sa nevie poriadne zapotiť, existuje aj Riziko prehriatia. Najťažšie komplikácie sa vyskytujú pri vzácnej ichtyóze harlekýna.
Postihnuté deti môžu Poruchy dýchania vyvinúť alebo sa nakaziť patogénmi. Následky môžu byť také závažné, že deti zomrú v priebehu niekoľkých dní. Nie je nezvyčajné, že plod dokonca zomrie v maternici.