Príznaky pľúcnej fibrózy, diagnostika; terapia

Pľúcna fibróza je najbežnejšia u mužov vo veku od 50 do 70 rokov. Foto: Adobe Stock, (c) yodiyim

The Pľúcna fibróza "Neoprávnené zjazvenie pľúcneho tkaniva". Po čase bolo postihnutým čoraz ťažšie dýchať. V tomto príspevku vám vysvetlíme, ktoré znaky môžu naznačovať pľúcnu fibrózu, prečo je často diagnostikovaná neskoro a aké terapeutické možnosti máte k dispozícii.

Čo je to pľúcna fibróza?

Fibróza (latinsky fibra = vlákno) je a Zápalová odpoveď, pri ktorých dochádza k nadmernému nárastu vlákien spojivového tkaniva. Fibróza môže postihnúť rôzne orgány, napríklad pečeň, kde môže dôjsť k zápalu z nadmernej konzumácie alkoholu. Fibróza vedie k zníženiu výkonnosti orgánov a ak sa nelieči, môže v závažných prípadoch viesť k úmrtiu alebo drasticky znížiť priemernú dĺžku života.

S tzv Pľúcna fibróza Lekári hovoria o približne 100 rôznych pľúcnych ochoreniach, pri ktorých dochádza k chronickému zápalu spojivového tkaniva (tiež známymu ako „zjazvené pľúca“). Telo reaguje na zápal nekontrolovanou premenou pľúcneho tkaniva na spojivové.

Počas tohto procesu sú ovplyvnené aj steny tenkých doštičiek vzdušných vakov (alveoly) a pľúcna kostra (interstitium) medzi prieduškami a bronchiolami. „Stuhnuté“ pľúca sťažujú dýchanie, čo znižuje obsah kyslíka v krvi. Pacient sa cíti zadýchaný.

Idiopatická pľúcna fibróza je diagnostikovaná neskoro, ak vôbec. Foto: Adobe Stock, (c) Dariusz T. Oczkowicz

Idiopatická pľúcna fibróza (ILF)

Príčina je známa asi v 50% prípadov pľúcnej fibrózy. Často ide o fibrózu súvisiacu s prácou, ktorá je spôsobená napríklad vdýchnutím škodlivých látok špecifických pre dané pracovisko. Anorganický prach Azbestový prach, prach berýlia, hlinitý prach, prach z tvrdých kovov alebo kremenný prach sú hlavnými príčinami pľúcnej fibrózy na pracovisku.

Okrem toho, organické prachy, tzv Alergény, spôsobiť pľúcnu fibrózu. Tieto alergény sú mikroorganizmy (napr. Spóry plesní), ktoré môžu časom spôsobiť alergickú reakciu v pľúcach.

V druhej polovici všetkých prípadov pľúcnej fibrózy nie je príčina ochorenia známa. Jeden tu hovorí o idiopatická pľúcna fibróza, ktorý sa zvyčajne rozpozná veľmi neskoro a má agresívny priebeh choroby. Prvá diagnóza ILF je zvyčajne od 50 rokov. Muži sú postihnutí oveľa častejšie ako ženy.

Ako sa vyjadruje pľúcna fibróza?

Postihnutí majú dýchavičnosť pri cvičení a neskôr aj v pokoji. Dýchanie je plytšie a rýchlejšie, pretože pacienti už často nemôžu dýchať tak hlboko ako predtým. Výsledkom je, že pacienti musia zvyčajne obmedziť svoje bežné každodenné činnosti (napr. Nakupovanie, prechádzky, šport), pretože sila už nie je dostatočná. Na rozdiel od CHOCHP, kde je ťažké dýchať, sú tu badateľné ťažkosti s dýchaním.

The najčastejšie sťažnosti s pľúcnou fibrózou:

lapanie po dychu
Bezmocnosť
kašlať
Zvýšenie dychovej frekvencie

V jednom pokročilé štádium môže byť spôsobené nedostatkom kyslíka ďalšie príznaky doplní sa:

Strata chuti do jedla a chudnutie
únava
Bolesť svalov a kĺbov
Modré zafarbenie pier a prstov
Paličky na paličky a sledujte sklenené nechty

Identifikujte a liečte pľúcnu fibrózu. Foto: Adobe Stock, (c) fotodizajn podlahy

Ako rozpoznať pľúcnu fibrózu?

Najmä idiopatická pľúcna fibróza (IPF) sa často rozpozná veľmi neskoro, pretože klinický obraz sa spočiatku vyvíja veľmi pomaly. Okrem toho IPF postihuje väčšinou starších ľudí, ktorí si spočiatku spájajú príznaky s prirodzeným starnutím. Ak sa však dotknutí cítia v každodennom živote čoraz obmedzenejší, vyhľadajú v určitom okamihu lekársku pomoc.

Ako sa diagnostikuje pľúcna fibróza?

Na začiatku diagnózy je podrobná Anamnézový rozhovor so svojím ošetrujúcim lekárom. Potom nasleduje fyzické vyšetrenie, počas ktorého sa váš lekár môže postupne upustiť od rôznych diagnostických postupov. Najprv začne s Klepanie na hrudník (Perkusie), aby ste dostali indície o poruche kapacity pľúc. To lekárovi umožní zistiť, či sa pľúca zmenšili.

Váš lekár potom pomocou stetoskopu vyšetrí vaše pľúca na podozrivé zvuky: Pre pľúcnu fibrózu je charakteristický praskajúci hrkálka na konci inhalácie. Hodinkové sklenené nechty alebo prsty paličky sú navyše jasným znakom nedostatočného prísunu kyslíka.

Pľúcna fibróza postihuje väčšinou starších mužov vo veku 50 rokov a viac. Foto: Adobe Stock, (c) Blue Planet Studio

A Skúška pľúcnych funkcií Pomocou spirometra poskytuje informácie o množstve mobilizovaného vzduchu a o tom, ako rýchlo ho možno vydychovať. Analýzu krvných plynov je možné použiť aj ako diagnostický nástroj. Analýza krvných plynov poskytuje informácie o obsahu kyslíka v krvi v pokoji aj počas cvičenia. Najneskôr do tejto chvíle by sa mali dôkazy o pľúcnej fibróze zintenzívniť.

The Röntgen pľúc môže poskytnúť iba dôkaz o fibróze v pokročilom štádiu. The CT hrudníka Na druhej strane je to jeden z najspoľahlivejších diagnostických nástrojov: Ak trojrozmerné snímky rezov po rezoch nevykazujú žiadne podozrivé zmeny v pľúcnom tkanive, je možné vylúčiť pľúcnu fibrózu. A Bronchoskopia alebo môže byť potrebná pľúcnaoskopia. Váš lekár odoberie vzorky pľúc (biopsiu) z pľúc, aby ich mohol laboratórne vyšetriť.

Pred stanovením spoľahlivej diagnózy musia trpiaci zvyčajne prejsť mnohými návštevami lekára. Postihnutí dostanú presnú diagnózu na špeciálnych klinikách až potom, ako sa o to postará multidisciplinárny diagnostický tím.

V závažných prípadoch pľúcnej fibrózy je nevyhnutný umelý prísun kyslíka. Foto: Adobe Stock, (c) rodinný životný štýl

Je pľúcna fibróza liečiteľná?

Zjazvenie pľúcneho tkaniva sa už nedá zvrátiť. Cieľom terapie je preto spomalenie progresie ochorenia alebo v priaznivých prípadoch jeho zastavenie. Liečba drogami je nevyhnutnou súčasťou terapie. Napríklad sa používa liek, ktorý sa má užívať vo forme tabliet OFEV, ktorá podlieha vedúcemu lekárovi kvôli vysokej cene.

S ďalšími terapeutickými opatreniami (napr. Liečba vzduchom, zdravý životný štýl) a trochou šťastia v Priebeh choroby je možné viesť život bez príznakov alebo aspoň bez príznakov. Všeobecne platí, že čím skôr sa zistí pľúcna fibróza, tým lepšie. Ak tvrdnutie pľúcneho tkaniva postúpilo ďaleko, môže to byť v konečnom dôsledku tiež Dlhodobá kyslíková terapia (LOT) urobiť nevyhnutné.

Lekársky výskum urobil v tejto oblasti veľké pokroky: nemožno vylúčiť ani ten úplné uzdravenie pľúcna fibróza bude možná o niekoľko rokov.

Ako dlho môžete žiť s pľúcnou fibrózou?

Už niekoľko rokov existujú rôzne prípravky, ktoré môžete použiť na udržanie pľúcnej fibrózy pod kontrolou. To je však stále rozhodujúci faktor včasné odhalenie: Čím skôr sa poškodenie pľúc zastaví a začne sa vhodná liečba, tým vyššia je kvalita života pacienta.