Príznaky refraktérnej celiakie, diagnostika, komorbidity, terapia

V refraktérna celiakia, komplikácia celiakie, pacienti majú príznaky aj napriek bezlepkovej diéte. Ako sa objavuje refraktérna celiakia, známa tiež ako „refraktérna celiakia“ (RCD)? Na ktorých Príznaky poznáte refraktérnu celiakiu? S ktorou Komorbidity musíš počítať? Ako to vidí ona terapia von? MeinAllergiePortal hovoril s Dr. med. Michael Schumann, Lekárska klinika pre gastroenterológiu, infektológiu a reumatológiu (vrátane oblasti výživy) v areáli Benjamina Franklina (CB) Lekárskeho centra Univerzity Charité v Berlíne.

DR. Schumann, ktoré príznaky možno použiť na rozpoznanie refraktérnej celiakie?

Refraktérnu celiakiu spoznáme podľa toho, že celiakia má napriek dlhodobému používaniu bezlepkovej diéty takzvaný malabsorpčný syndróm, teda chudnutie, chronické hnačky a ďalšie príznaky nedostatku výživy.

Čo sa môže stať, ak sa žiaruvzdorná celiakia nelieči?

Ak sa refraktérna celiakia nelieči, môže sa v najhoršom prípade vyvinúť T-bunkový lymfóm. Iba u malej časti pacientov sa však táto smrteľná komplikácia vyvinie.

Pacienti so žiaruvzdornou celiakiou sú vystavení riziku vzniku komorbidít?

Áno, existuje riziko. Najprv, ako som povedal, lymfóm T-buniek u malej populácie pacientov s RCD typu II. Na druhej strane sa môžu vyskytnúť dôsledky malabsorpcie, t. J. Morbidita sekundárna k zlej absorpcii („mal-“ „absorpcii“) živín. Patria sem napríklad fyzická slabosť ako súčasť anémie (anémie), krehkosť kostí (osteopénia), kožné ochorenia a problémy s opakujúcimi sa infekciami. Ďalej s nedostatkom vitamínu K, problémami s koaguláciou a s nedostatkom foriem rôznych pod foriem vitamínu B môžu nastať neurologické problémy.

Ako sa diagnostikuje refraktérna celiakia?

Predpokladajme, že pacientovi bola diagnostikovaná celiakia a na začiatku bola bezlepková pri diéte bez príznakov. Ak sa príznaky objavia aj napriek bezlepkovej diéte, mali by ste najskôr vyhľadať ďalšie rady týkajúce sa stravovania, aby ste sa ubezpečili, že bezlepková diéta bola skutočne dodržaná správne.

O refraktérnej celiakii je potrebné uvažovať, ak sa pri gastroskopii/endoskopii tenkého čreva preukáže „plochá sliznica“, hoci pacient už viac ako rok dodržuje prísne bezlepkové jedlo (GFD).

Potom sa odobraté vzorky slizníc tiež vyšetria špeciálnymi vyšetreniami, pričom je vhodné nechať ich vykonať v špecializovanom centre. Tieto vyšetrenia sú podrobnejšie:

1. imunohistologické
2. molekulárna biológia a
3. imunologické štúdie.

Tieto štúdie ukazujú:

1. - či nález vyhovuje refraktérnej celiakii a -
2. či je prítomný prognostický, autoimunitnejší typ I alebo typ II.

U malého typu pacientov sa môže typ II vyvinúť do lymfómu. H. prejsť malígnym ochorením určitých imunitných buniek nazývaných T lymfocyty.

Refraktérna celiakia sa zvyčajne rozpoznáva?

Ak bola stanovená diagnóza celiakie a pacient nereaguje na bezlepkovú diétu, napríklad tým, že naďalej trpí hnačkami a chudne, väčšina lekárov naznačuje, že príčinou môže byť komplikovanejšia verzia celiakie.

Lekár potom musí vykonať vyššie uvedené špeciálne vyšetrenia, čo obvykle nezabráni diagnostike. Najdôležitejšie je, aby ošetrujúci lekár vždy zvážil celiakiu refraktérnu, a tak to často býva - napriek zriedkavosti tejto choroby.

Ako sa lieči žiaruvzdorná celiakia?

Liečba žiaruvzdornej celiakie závisí od toho, o aký typ ide. Ak dôjde k refraktérnej celiakii typu I, uskutoční sa terapia imunosupresívami. Pre chemoterapiu typu II alebo liečbu protilátkami môžu byť k dispozícii.

Pretože refraktérna celiakia je zriedkavé ochorenie a vyžaduje si tiež veľmi diferencovanú liečbu, pacienti sa obvykle liečia v špecializovaných centrách.

Vykonávajú sa tieto terapie celoživotne pri refraktérnej celiakii typu I?

Žiaruvzdorná celiakia typu I si vo väčšine prípadov vyžaduje celoživotné liečenie. Ak sa príznaky pri imunosupresii zlepšia a pacient je opäť v poriadku, po určitom čase by sa mala znížiť aspoň dávka imunosupresíva. V mnohých prípadoch je to možné, ale občas sa príznaky vrátia a dávka sa musí opäť zvýšiť.

Aké vedľajšie účinky by sa mali očakávať pri liečbe žiaruvzdornej celiakie typu I pomocou imunosupresív?

Imunosupresíva potláčajú imunitný systém. Preto existuje riziko, že pacienti dostanú infekcie častejšie. U niektorých pacientov sa pri užívaní imunosupresív prejavujú tiež zlé hodnoty pečene alebo znížená funkcia obličiek. Tieto hodnoty by ste preto mali pravidelne kontrolovať - ​​v závislosti od podávaného imunosupresíva.

Imunosupresíva sú samozrejme veľmi odlišné lieky. Každý liek má svoj vlastný rad vedľajších účinkov. Takže ak sa vyskytnú vedľajšie účinky špecifické pre daný liek, môžete zmeniť prípravok alebo upraviť dávku a pokúsiť sa čo najviac znížiť vedľajšie účinky.

A ako sa chemoterapiou vykonáva liečba žiaruvzdornej celiakie typu II?

Najskôr je potrebné pochopiť: Pri refraktérnej celiakii typu II, ako už bolo spomenuté, je pacient vystavený riziku vzniku T-bunkového lymfómu, teda malígneho nádoru. Refraktérna celiakia typu II sa preto označuje aj ako pre-T bunkový lymfóm. To znamená, že je predchodcom T-bunkového lymfómu, ktorý môže vzniknúť v súvislosti s enteropatiou, tj. Črevným ochorením.

A teraz k chemoterapii: Chemoterapia sa používa pri refraktérnej celiakii typu II vo fázach, v takzvaných „cykloch“, ešte predtým, ako sa nádor vyvinie. V tomto predbežnom štádiu pacient nájde iba nádorové bunky vo vonkajšej vrstve črevnej steny. Chemoterapia zabraňuje bunkovému deleniu, vrátane bunkových nádorov, a má za cieľ zabrániť vývoju nádoru. Pacient je prijatý na kliniku niekoľko dní.

Akonáhle sa vyvinie lymfóm, to znamená nádor špecifických imunitných buniek, prognóza pacienta sa zníži. To znamená, že pacient môže na toto ochorenie lymfómu zomrieť.

Tiež ste spomenuli terapiu protilátkami v súvislosti s refraktérnou celiakiou typu II ...

Účinok protilátkových terapií alebo biologických terapií je založený na skutočnosti, že špecificky rozpoznávajú a blokujú určité proteíny alebo nosné látky. Messengerovými látkami, ktoré zohrávajú úlohu pri refraktérnej celiakii, sú napríklad interleukín-15 (IL-15), CD52 a CD30. Terapia monoklonálnymi protilátkami je spravidla trvalou terapiou.

Pri refraktérnej celiakii typu I a typu II by príslušné terapie normalizovali črevné klky?

Najlepším výsledkom terapií by bola remisia histologických zmien, to znamená obnovenie črevných klkov smerom k normálu.

Pri obidvoch formách refraktérnej celiakie sa však môže stať, že terapia prevažne ustúpi od príznakov, ale endoskopické vyšetrenie v priebehu choroby počas liečby ukazuje, že črevné klky sú stále ploché.

---