Príznaky systémovej sklerodermie; časopis pre farmáciu

Systémová sklerodermia sa zvyčajne prejavuje ako zlý obeh v rukách a nohách. Toto ochorenie nemá vplyv iba na pokožku

Systémová sklerodermia sa často prejavuje prostredníctvom Raynaudovho javu: prsty a ruky sú biele, studené a znecitlivené

Prehľad
príčiny
Príznaky
diagnóza
terapia
Autor a odborník

Typickými príznakmi systémovej sklerodermie sú útoky na obehové poruchy rúk a nôh (Raynaudov fenomén) a stvrdnutie kože na končatinách, tvári a príležitostne na hornej časti tela. Môžu sa objaviť aj rôzne ďalšie príznaky, v závislosti od toho, ktoré vnútorné orgány sú ovplyvnené. Podľa rozsahu kožných zmien a vzoru postihnutia orgánov v priebehu ochorenia sa systémová sklerodermia delí na štyri typy: obmedzená forma, difúzna forma a nediferencovaná forma, ako aj syndrómy prekrývania.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia na malých cievach?

U viac ako 90 percent postihnutých je systémová sklerodermia najskôr viditeľná prostredníctvom takzvaného Raynaudovho fenoménu. V prípade Raynaudovho záchvatu svaly na malých tepnách (tepny a arterioly) rúk a menej často na nohách náhle zvierajú, čím bránia prietoku krvi. Postihnuté prsty na rukách alebo nohách už nie sú dostatočne zásobené krvou. Na pár minút zbelejú, ochladnú a znecitlivejú a vyzerajú „mŕtvi“. Potom zmodrejú kvôli nedostatku kyslíka.

Keď sa cievne svaly konečne uvoľnia, do ciev prúdi viac krvi ako zvyčajne a prsty na rukách alebo nohách nadobudnú intenzívnu červenú farbu. Postihnuté prsty na rukách alebo nohách sú počas útoku veľmi bolestivé. Kvôli typickému sledu farebných zmien (biela, modrá, červená), založenom na trojfarebnej francúzskej vlajke, sa hovorí o trikolórnom fenoméne (latinsky tres „tri“, farba „farba“). Jednotlivé Raynaudove útoky môžu byť vyvolané nízkymi vonkajšími teplotami, prácou v studenej vode, ale aj emocionálnym stresom.

Raynaudov fenomén sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s inými chorobami a dokonca bez akejkoľvek rozpoznateľnej príčiny. Ak pacient nahlási Raynaudove záchvaty, mala by sa vždy vylúčiť systémová sklerodermia.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia na pokožke?

Nakoniec, keď sa Raynaudove záchvaty vrátia po dlhšiu dobu, dôjde k trvalému poškodeniu krvných ciev v prstoch a k zapáleniu pokožky. Je to viditeľné neustálym opuchom prstov, rúk a predlaktí. Prsty, chodidlá a dolné končatiny môžu byť postihnuté rovnakým spôsobom. Lekár hovorí o edémovom štádiu systémovej sklerodermie (grécky oidema „opuch“). Časom pokožka tvrdne a zhrubne (štádium sklerosum); jeden potom hovorí o sklerodaktylii (grécky scleros „tvrdý“, daktylos „prst“, „prst“). Pretože pokožka je tiež slabo zásobená krvou, vyzerá ako vosková, hladká a bledá. Vytvrdenie kože môže obmedziť pohyblivosť kĺbov: Na kĺboch prstov sa tvoria kontrakcie a menej často na prstoch nôh.

V závažných prípadoch môže dôjsť aj k atrofii tkaniva (atrofia; grécke atrofie „zakrpateniu“) podkožného tukového tkaniva. Potom vyzerajú koncové články prstov špicaté (takzvané prsty Madony). Stratí sa povestný „inštinkt“, ktorý je taký dôležitý pre jemné motorické činnosti. Pre niekoho, koho sa to týka, môže byť zapínanie košele alebo blúzky ťažké alebo dokonca nemožné. Keď pokožka so zlým krvným obehom zomrie na špičkách prstov, objavia sa malé rany (ulcerácie), ktoré sú veľmi bolestivé a bez liečby môžu trvať mesiace až roky. Občas sa vymedzené usadeniny vápnika vyskytujú v koži alebo podkožnom tukovom tkanive končatín (calcinosis cutis).

Pri systémovej sklerodermii pokožka zvyčajne stvrdne nielen na končatinách, ale aj na tvári. Potom jemné vrásky, ktoré sa vytvorili v priebehu života, opäť postupne zmiznú. Dotknutá osoba vyzerá čudne omladená a má ťažkosti s vyjadrovaním svojich emócií pohybmi tváre. Už nemôže otvárať ústa tak široko ako predtým a má ťažkosti s jedením a umývaním zubov. Aj frenulum, ktoré drží jazyk na podlahe úst, sa skracuje a zahusťuje (frenulárna skleróza). Tvrdená pokožka na hornej časti tela môže sťažiť dýchanie.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia v zažívacom trakte?

Zo všetkých vnútorných orgánov je pažerák najčastejšie postihnutý systémovou sklerodermiou: u viac ako 60 percent pacientov je pažerák stvrdnutý, rozšírený a nepohyblivý. Pojem „tuhosť rúry“ jasne popisuje tento stav. Pretože svaly pažeráka už nemôžu posúvať žuvané jedlo konkrétne smerom k žalúdku, postihnutí majú zvyčajne ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia).

Sfinkter medzi pažerákom a žalúdkom často nefunguje správne. Vďaka tomu môže kyslý obsah žalúdka prúdiť do pažeráka. Lekár potom hovorí o gastroezofageálnom refluxe, známom tiež ako refluxná choroba.

Podobne ako pažerák, aj spojivové tkanivo v žalúdku môže tvrdnúť. Pretože sa potom žalúdočná stena už nemôže dostatočne natiahnuť a pohybovať, po jedle sa často dostaví pocit plnosti alebo nevoľnosti. Zodpovedajúce zmeny v črevách môžu viesť k zápche, ale aj k hnačkám. Ak sa živiny už nedokážu úplne absorbovať do krvi cez zhrubnutú črevnú stenu, je výsledkom nežiaduce chudnutie.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia na pľúcach a srdci?

Vrstva spojivového tkaniva medzi vzduchovými vakmi (alveolmi) naplnenými vzduchom a jemnými krvnými cievami v pľúcach je zvyčajne veľmi tenká. Esenciálne molekuly kyslíka musia túto vzdialenosť prekonať šírením (difúziou) cez tkanivo. To je dôvod, prečo sa tenká vrstva spojivového tkaniva nazýva aj difúzna cesta. Ak sa tu usadí viac vlákien spojivového tkaniva ako súčasť systémovej sklerodermie (pľúcna fibróza), pľúcne tkanivo sa stane tuhším a silnejším a difúzna cesta sa predĺži. Potom do krvi dorazí menej kyslíka ako u zdravých ľudí. Výsledkom je dýchavičnosť (dyspnoe), najmä pri fyzickej námahe, a kašeľ.

Prestavba spojivového tkaniva pľúcneho tkaniva môže zvýšiť krvný tlak v pľúcach. Lekár potom hovorí o pľúcnej arteriálnej hypertenzii, skrátene PAH (latinsky pulmo „pľúca“). Priame poškodenie malých tepien v pľúcach ako súčasť systémovej sklerodermie môže tiež viesť k PAH. Fyzická výkonnosť potom postupne klesá a postihnutí trpia dýchavičnosťou alebo dokonca závratmi hneď, ako sa namáhajú.

Vysoký tlak v pľúcnych tepnách zaťažuje svaly pravej komory. Z dlhodobého hľadiska môže toto napätie pravého srdca viesť k slabosti pravej srdcovej komory (zlyhanie pravého srdca).

Okrem toho sa ako súčasť systémovej sklerodermie môžu zvýšené kolagénové vlákna ukladať vo všetkých oblastiach srdcového svalu (myokardu) - nielen v pravej komore, ale aj v ľavej komore a v oboch predsieňach. Lekár potom hovorí o fibróze myokardu. Pretože srdcový sval je teraz menej efektívny, dochádza k zlyhaniu srdca (zlyhaniu srdca).

Okrem srdcového zlyhania môže hromadenie kolagénových vlákien v srdcovom svale spôsobiť rôzne druhy nepravidelného srdcového rytmu. Oblasti, ktoré sa premenili na spojivové tkanivo, vedú elektrický prúd oveľa horšie ako zdravý srdcový sval, a tak bránia šíreniu elektrických impulzov v srdci.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia na obličkách?

Keď systémová sklerodermia ovplyvňuje malé krvné cievy v obličkách, môže sa zhoršiť vylučovacia funkcia obličiek (renálna nedostatočnosť): v tele sa hromadí voda a minerálne soli, ako aj produkty rozkladu metabolizmu tela, ako je kreatinín a močovina, a zvyšuje sa krvný tlak. Postihnuté osoby trpia bolesťami hlavy, malátnosťou a zadržiavaním vody (opuchy) v dolných končatinách.

Ako sa prejavuje systémová sklerodermia na pohybovom aparáte?

V priebehu systémovej sklerodermie sa zapália pošvové obaly (tendosynovitída), kĺby (artritída) alebo časti kostrových svalov (myozitída). Pri myozitíde bolia postihnuté svaly a klesá ich sila.

Aké sú typy progresie?

Pri obmedzenej systémovej sklerodermii je obmedzené stvrdnutie kože na rukách, nohách, predlaktiach, dolných končatinách a prípadne na tvári („obmedzené“). Prvým príznakom je zvyčajne atakujúca porucha obehu prstov na rukách alebo nohách (Raynaudov fenomén). Od prvého Raynaudovho útoku zvyčajne trvá niekoľko rokov, kým sa pokožka znateľne vytvrdne. Aj potom choroba postupuje veľmi pomaly: vnútorné orgány sú postihnuté často až po rokoch alebo desaťročiach progresie.

Syndróm CREST s C.alcinosis cutis (kalcifikácie v koži), R.jav aynaud, zápal pažeráka (anglicky eprechladnutie), S.clerodactyly (stvrdnutie kože na prstoch) a Telangiektázia (zväčšené žily, najmä v oblasti tváre) je zvláštna forma obmedzenej systémovej sklerodermie.

Pri difúznej systémovej sklerodermii sa príznaky rozvíjajú oveľa rýchlejšie: Po prvom Raynaudovom záchvate zvyčajne trvá menej ako rok, kým dôjde k prvému stvrdnutiu pokožky. Vyskytujú sa v opačnom poradí ako pri obmedzenej systémovej sklerodermii: najskôr je postihnutá horná časť tela, potom tvár a nakoniec ruky a nohy. Vnútorné orgány sú postihnuté často iba niekoľko rokov po prepuknutí choroby.

Pacienti s nediferencovanou systémovou sklerodermiou trpia Raynaudovými záchvatmi, pretrvávajúcimi opuchnutými prstami a pľúcnou arteriálnou hypertenziou. V tejto forme ochorenia môže chýbať stvrdnutie kože, ktoré je typické pre systémovú sklerodermiu.

V prípade syndrómov prekrytia sklerodermie (angl. Overlap „overlap“) sa typické príznaky systémovej sklerodermie vyskytujú v kombinácii s príznakmi iného autoimunitného ochorenia. Môže to byť napríklad zvýšená citlivosť na svetlo a výrazný zápal malých obličkových ciev ako pri systémovom lupus erythematosus, bolesť svalov a slabosť v dôsledku zápalu svalov ako pri dermatomyozitíde alebo polymyozitíde alebo silné sucho v ústach ako pri Sjogrenovom syndróme.