Príznaky Wegenerovej choroby, samozrejme; Liečba kanyo®
Wegenerova choroba je choroba, ktorá sa začína neškodnými príznakmi, ako je nádcha. Počnúc hornými dýchacími cestami sa však rozšíri do celého tela a spôsobí zápal krvných ciev (vaskulitída) v rôznych orgánoch. Presné príčiny nie sú zatiaľ známe. Pretože Wegenerova choroba sa nedá vyliečiť, cieľom liečby je zmierniť príznaky.
Čo je Wegenerova choroba?
Wegenerova choroba (tiež známa ako granulomatóza s polyangiitídou, Wegenerova granulomatóza alebo Wegenerova granulomatóza) je zriedkavý, neprenosný vaskulárny zápal. Zákerná vec týkajúca sa choroby: Najskôr sa prejaví nešpecifickými príznakmi v oblasti uší, nosa a hrdla. V ďalšom priebehu však ovplyvňuje ďalšie orgány, ako sú obličky alebo pľúca, a ak sa nelieči, má smrteľné následky.
Dobre vedieť:
Lekári predpokladajú, že na každých 100 000 obyvateľov pripadá päť ľudí s Wegenerovou chorobou. Ochorenie sa môže v zásade vyskytnúť u všetkých vekových skupín. Vyskytuje sa zhruba rovnako u mužov a žien. 1
Wegenerova choroba: čo je príčina?
Presná príčina vaskulitídy nie je zatiaľ známa. V mnohých prípadoch však tzv Anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (c-ANCA) pomocou imunofluorescenčného testu (IF). Toto je diagnostická metóda, pri ktorej sú protilátky označené fluorescenčným farbivom (fluórchróm) a sú tak viditeľné. Aplikujú sa buď na bunkové komponenty (napríklad vzorky tkaniva) (priama imunofluorescencia), alebo sa použije krvné sérum pacienta (nepriama imunofluorescencia).
Lekári majú podozrenie, že telo produkuje imunitný systém v dôsledku dysregulácie imunitného systému (autoimunitná reakcia). Tie sa nakoniec obrátia proti vlastným bunkám tela - presnejšie krvným bunkám - a zase podporujú tvorbu Granulómy (malé uzliny tkaniva, vrátane zápalových buniek). Často je to sprevádzané smrťou blízkeho tkaniva (nekróza).
Vedci zatiaľ presne nevedia, prečo k dysregulácii dochádza. Možno hrať Infekcie baktériami ako napríklad Staphylococcus aureus. Môžu aktivovať určité imunitné bunky a spôsobiť tak nadmernú reakciu proti vlastným bunkám tela.
Okrem toho a genetická predispozícia diskutovali. V niektorých prípadoch sa zistila Wegenerova choroba spolu s dedičným ochorením s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu (tiež Laurellov-Erikssonov syndróm). To spôsobuje poškodenie tkanív pľúc a pečene. Presná súvislosť medzi týmito dvoma chorobami zatiaľ nie je objasnená.
Priebeh a príznaky Wegenerovej granulomatózy
Pretože Wegenerova choroba napáda rôzne orgány v priebehu času, príznaky sú zvyčajne veľmi odlišné. Východiskom sú však horné dýchacie cesty, odkiaľ sa choroba šíri ďalej v tele. Kurz možno zhruba rozdeliť do dvoch fáz.
Prvá fáza: nádcha, červené oči a spol.
Počiatočná fáza často začína neškodnejších príznakov v oblasti uší, nosa a hrdla, ako aj očí:
- Horné dýchacie cesty: Typicky sa na začiatku objaví krvavý, chrumkavý výtok z nosa (nádcha), ktorý má chronický priebeh. Okrem toho sa často objavuje krvácanie z nosa. Neskôr sa zápal rozšíri aj na prínosové dutiny, čo je zvyčajne spojené s hnisavým výtokom z nosa, ako aj stredného a vnútorného ucha. Ak je postihnuté stredné ucho, môže to viesť k miernej až stredne ťažkej strate stredného ucha (porucha zvukového vedenia) a k strate sluchu často dochádza v postihnutom vnútornom uchu.
- oči: U niektorých postihnutých ľudí sa Wegenerova choroba prejavuje v počiatočnej fáze aj ako zápal v očiach (napríklad zápal spojiviek). Možnými príznakmi sú bolesť a pálenie. Môže sa vyskytnúť aj začervenanie očí a poruchy zraku (napríklad náhle zníženie ostrosti zraku).
V ďalšom priebehu sú možné patologické zmeny v krku, ktoré sú spojené s chrapotom, poruchami prehĺtania alebo podráždeným kašľom.
Druhá fáza: Postihnutie obličiek, pľúc a ďalších orgánov
Ak choroba postupuje, Wegenerova choroba spôsobuje ďalšie príznaky. V závislosti od postihnutých orgánov sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky:
Okrem toho zápal môže viesť k odumretiu tkaniva (nekróze). Toto poškodenie tkaniva je na pokožke zreteľné: vysuší sa a nadobudne kožovitý čierny vzhľad.
Dobre vedieť:
Okrem vyššie spomenutých príznakov sa niektorí pacienti sťažujú aj na príznaky ako všeobecný pocit choroby, slabosť a únava. Prejavom sú aj nechutenstvo a chudnutie.
Diagnóza Wegenerovej choroby
Pre svoje necharakteristické príznaky a postupný nástup je Wegenerova choroba často rozpoznaná neskoro. Postihnutí najskôr premýšľajú o iných príčinách. Takže môže lekárom trvá dlho, kým stanovia správnu diagnózu.
Ktorý lekár je ten pravý?
Prvým kontaktným miestom je zvyčajne váš rodinný lekár alebo ušný, nosný a krčný lekár kvôli príznakom v horných dýchacích cestách. Internista je zvyčajne privolaný až v neskoršej fáze, keď sa objavia ďalšie príznaky, aby sa objasnila organická príčina.
Nakoniec budú difúzne príznaky pacienta nakoniec viesť k podozreniu na Wegenerovu chorobu. Ale ani potom nie je pre ošetrujúceho lekára ľahké stanoviť jasnú diagnózu. Jednou z možností je cielený krvný test. V prípade závažnej progresie ochorenia asi 90 percent času Detegujte protilátky c-ANCA v krvi. 2 Ak sa tieto nezistia, nemusí to nutne znamenať, že pacient nemá Wegenerovu chorobu. Protilátky môžu teoreticky tiež chýbať.
Nasledujúce postupy navyše niekedy tiež podporujú diagnózu:
- Krvný test: Hodnoty zápalu v krvi (napr. Zvýšenie počtu bielych krviniek) poskytujú lekárovi ďalšie dôležité zistenia.
- Vyšetrenie moču: Ak sú už postihnuté obličky, nachádzajú sa v moči červené krvinky a bielkoviny.
- Zobrazovacie postupy: Napríklad pomocou röntgenového vyšetrenia sa dajú zistiť zmeny v pľúcach. Pri podozrení na nervový systém sa robí magnetická rezonancia (MRI).
- biopsia: Indície môže poskytnúť aj odobratie vzoriek tkaniva, napríklad z nosa.
Spoľahlivá diagnóza sa spravidla stanovuje pomocou kombinácie rôznych vyšetrovacích metód.
Liečba Wegenerovej choroby
Wegenerova choroba ešte nie je liečiteľná. Cieľ je teda jediný Terapia vhodná pre dané štádium, tí na Úľava od nepohodlia ciele.
Zaujímavé:
Toto ochorenie samo osebe ťažko ovplyvňuje priemernú dĺžku života alebo kvalitu - za predpokladu, že bude liečba poskytnutá rýchlo. U väčšiny pacientov sa však počas života vyskytne jeden alebo viac relapsov, ktoré si vyžadujú ďalšiu liečbu. Ak sa však Wegenerova choroba nelieči, priemerná dĺžka života po objavení sa príznakov je zhruba 1 rok. 3
Liečba v počiatočnom štádiu
V lokálne obmedzenom štádiu môže dôjsť k postihnutiu pľúc, obličiek alebo iných orgánov Kotrimoxazol a a syntetický glukokortikoid môže byť použité. Kotrimoxazol je kombinovaný prípravok z dvoch rôznych antibiotík, ktorý sa primárne používa na infekčné choroby. Posledne uvedený liek má protizápalové a antialergické účinky.
Ako presne tieto dva lieky prispievajú k zlepšeniu symptómov Wegenerovej choroby, ešte nie je úplne objasnené. Týmto terapeutickým prístupom sa však dajú príznaky ochorenia (remisia) zmierniť v 50 percentách prípadov. 1
Liečba závažných ochorení
Ak je choroba už pokročilá a sú postihnuté orgány ako pľúca alebo obličky, zvyčajne k nej dôjde najskôr Indukčná terapia (počiatočná liečba liekom) s Cytostatika zo skupiny zlúčenín dusíka a horčice s alkylačným účinkom, ktoré sa používajú okrem iného pri liečbe rakoviny. Cytostatiká inhibujú bunkové delenie a tým bránia bunkovému rastu.
Lieky sa musia užívať buď vo forme tabliet alebo sa podávajú infúziou. Pretože tieto takzvané imunosupresíva potláčajú vlastnú obranyschopnosť tela silné vedľajšie účinky ako je zvýšená náchylnosť na infekcie alebo hemoragická cystitída (krvavá cystitída, ktorá sa ťažko lieči). Preto sú potrebné dôkladné lekárske kontroly - tiež kvôli včasnému zisteniu recidívy choroby.
Ak sú v prípade závažného ochorenia postihnuté obličky, predpisujú lekári na začiatku liečby aj viacnásobné umývanie krvi (čistenie krvi dialýznym prístrojom).
Už vedel?
Pri niektorých vaskulitídach možno žiadosť o preukaz totožnosti ťažko zdravotne postihnutej osoby podať na dôchodkový úrad alebo na príslušný štátny úrad. Stupeň zdravotného postihnutia (GdB) a stupeň následkov poškodenia (GdS) závisia od typu a rozsahu postihnutých orgánov a od účinkov na celkový stav ochorenia.
Keď príznaky ustúpia, je vhodné uchýliť sa k znesiteľnejšiemu imunosupresívu. Postihnutí prediskutujú so svojím lekárom, ktorý liek je ten pravý pre dlhodobú dávku. Spravidla Udržiavacia terapia celý život, iba v ojedinelých prípadoch bolo možné pozorovať úplné uzdravenie.
Aby sa počas liečby zvýšila celková pohoda, mali by tí, ktorých sa to týka, zabezpečiť zdravú, vyváženú stravu a primerané cvičenie. Špeciálna strava alebo cvičenie však nie sú potrebné.