Prosopalgia

Prosopalgia, Tiež sa nazýva trigeminálna neuralgia alebo Fothergillova choroba, ide o stav, ktorý spôsobuje opakované a silné bolesti v oblastiach tváre inervovaných trigeminálnym nervom. Všeobecne postihuje ľudí starších ako 50 rokov. Účinnou liečbou na potlačenie týchto bolestí je karbamazepín (antiepileptikum). Chirurgický zákrok je možnosťou, ktorú je potrebné zvážiť, ak nemá farmakoterapia žiadny účinok alebo či vedľajšie účinky farmakoterapie spôsobujú pacientovi problémy. [1]

roztrúsená skleróza

Trojklanný nerv

Trojklanný nerv alebo trigeminálny, nazývaný tiež lebečný nerv V je jedným z hlavných nervov, ktoré inervujú tvár. Trojklanný nerv je obojstranný a začína na lebečnej úrovni a na výstupe z lebky je rozdelený do troch hlavných vetiev (odtiaľ pochádza názov trojklanný). Každá z týchto troch hlavných vetiev sa potom rozdelí na niekoľko menších nervových vetiev.

Nervy prvej trigeminálnej vetvy dosahujú pokožku hlavy, čelo a okolo oka a inervujú spojivku. Nervy druhej vetvy zasahujú do oblasti líc a čeľustí a nervy tretej vetvy do oblasti dolnej čeľuste. Vetvy sú pomenované v poradí, zhora nadol oftalmologické, maxilárne a mandibulárne.

Vetvy trojklanného nervu spôsobuje citlivú inerváciu tváre, úst a zubov. Určuje tiež motorickú inerváciu svalov zapojených do žuvania a vylučovania slín a sĺz. [2]

Príznaky prosopalgie

Existujú určité prvky, ktoré vyvolávajú bolesť, ako napríklad prievan alebo dotyk tváre. Kvôli týmto spúšťačom sa pacienti niekedy boja zo strachu z bolesti dotknúť sa a/alebo umyť si tvár. Silné bolesti môžu vyvolať aj žuvanie, rozprávanie, fajčenie, čistenie zubov alebo prehĺtanie. Medzi bolestivými epizódami spravidla nie sú žiadne ďalšie príznaky, trojklanný nerv má normálnu činnosť. Preto pri vyšetrení mimo bolestivej epizódy nemusí lekár zistiť žiadne abnormality trojklanného nervu. [1]

Príčiny prosopalgie

Asi 9 z 10 prípadov prosopalgie je spôsobených krvnými cievami, ktoré vyvíjajú tlak na koreň trojklanného nervu, v oblasti nervového výstupu z lebečnej komory. Nie je známe, prečo sa tento vaskulárny tlak vyskytuje, najmä u starších ľudí. Neuralgia trojklaného nervu môže byť tiež príznakom spôsobeným stavmi, ako sú mozgové nádory, roztrúsená skleróza alebo iná abnormalita bázy lebky. Okrem týchto vonkajších príčin, ktoré extrémne zriedka spôsobujú prosopalgiu (nádory, roztrúsená skleróza atď.) A ktoré je možné známe a liečiť, nie je známa príčina, ktorá spôsobuje, že cievy vyvíjajú tlak na nerv, keď vychádza z lebečnej komory.

Prosopalgia nie je to veľmi bežné. Asi u 10 ľudí zo 100 000 sa každý rok objaví neuralgia trojklaného nervu. Ovplyvňuje hlavne starších ľudí a začína okolo 60-70 rokov. U mladých dospelých je veľmi zriedkavý. Častejšie sú postihnuté ženy ako muži. [3]

Ako postupuje prosopalgia?

V malom počte prípadov je prosopalgia dôsledkom iného ochorenia. Vzácnou príčinou neuralgie trojklanného nervu je roztrúsená skleróza, závažné neurologické ochorenie. V tejto situácii sa rozvinú príznaky a komplikácie spojené so sklerózou multiplex. [1] [2]

Diagnostické

Diagnóza prosopalgie je klinické, založené výlučne na príznakoch. Veľmi zriedka sa vyskytujú ďalšie vyšetrovania ako napr mozgová tomografia a/alebo MRI. Typického pacienta s neuralgiou trojklaného nervu lekár okamžite rozpozná, pretože má nasledujúce vlastnosti: je starší človek, má klasické príznaky (typická bolesť v epizódach), nemá ďalšie príznaky, ktoré naznačujú susedné ochorenie, ako je roztrúsená skleróza, a veľmi dobre reaguje liečba drogami. V týchto prípadoch nie je potrebné robiť mozgovú tomografiu, pretože diagnóza je veľmi jasná.

Existujú určité situácie, keď a MRI mozgu: existujú pochybnosti o diagnóze (príznaky nie sú typické), ďalšia príčina prosopalgie je podozrivá mimo vaskulárneho tlaku, neuralgia trojklaného nervu sa vyskytla u mladého človeka (do 40 rokov), bolesť sa nezlepšuje pomocou liečby liekom a navrhuje sa liečba chirurgický.

Odlišná diagnóza

  • syndróm kavernózneho sínusu
  • mozgová aneuryzma
  • klastrová migréna
  • hemifaciálny kŕč
  • hydrocefalus
  • intrakraniálne krvácanie
  • migréna
  • roztrúsená skleróza
  • postherpetická neuralgia
  • subarachnoidálna neuralgia.

Môžu byť indikované zriedka krvné testy na diagnostiku reumatických chorôb ako je sklerodermia (trigeminálna neuropatia je hlásená u približne 5% pacientov s touto kolagénovou chorobou) a systémový lupus erythematosus. Odporúčajú sa u pacientov s atypickými bolesťami tváre a ďalšími príznakmi, ktoré naznačujú systémové ochorenie kolagénu. Odporúčané krvné testy sú:

  • rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR)
  • titer antinukleárnych protilátok (ANA)
  • titer dvojvláknovej protilátky anti-DNA
  • anti Sm protilátky
  • kompletný krvný rozbor.

Kompletný krvný obraz je užitočný na detekciu hematologických abnormalít, ako je hemolytická anémia, leukopénia a trombocytopénia. V prípade sklerodermie môžu byť hladiny aldolázy a kreatínkinázy zvýšené, ak dôjde k postihnutiu svalov. Môžu sa tiež zvýšiť titre protilátok proti SCL-86 a SCL-70. [2]
V prípadoch podozrenia na metastatickú karcinomatózu, rozbor mozgovomiechového moku získaná lumbálnou punkciou môže potvrdiť diagnózu.

U pacientov starších ako 60 rokov to môže najskôr odporučiť lekár terapeutický test. To spočíva v podaní medikamentóznej liečby prosopalgie (zvyčajne karbamazepínu) a sledovania odpovede pacienta na liečbu. Ak sa bolesť zlepší alebo zmizne, potvrdí sa diagnóza idiopatickej neuralgie trojklaného nervu (bez ďalších príčin, ako sú rakovina, reumatické a kolagénové ochorenia alebo skleróza multiplex).
MRI je užitočné na odlíšenie idiopatickej prosopalgie (spôsobenej vaskulárnym tlakom) od sekundárnej prosopalgie (spôsobenej inými stavmi). Idiopatická prosopalgia nemá žiadne abnormality MR. [4]

Liečba

Existujú aj iné lieky, ktoré je možné vyskúšať, ak karbamazepín nie je účinný alebo spôsobuje veľmi závažné vedľajšie účinky. Sú to tiež lieky, ktoré spomaľujú tiež nervové impulzy gabapentín, oxakarbazepín, baklofén a lamotrigín. Ak je monoterapia neúčinná, môžete niekedy vyskúšať kombináciu dvoch liekov.
Bežné lieky proti bolesti ako kodeín a paracetamol nemajú žiadny vplyv na neuralgiu trojklaného nervu. [3], [4]

Ostatné liečby

Šanca na vyliečenie prostredníctvom dekompresnej chirurgie a ablačnej operácie je vysoká. Obidva postupy majú výhody a riziká. Lekár rozhodne, ktorý z týchto dvoch zásahov je pre pacienta lepší v závislosti od jeho stavu, veku a komorbidít, ktorými trpí. [2], [3], [4]

Dlhodobé sledovanie

Dlhodobé sledovanie pacienta je veľmi dôležité, pretože neuralgia trojklanného nervu je chronické ochorenie a pretože mnoho liečebných postupov, hlavne farmakologických, sa po určitom čase neosvedčí. U pacientov liečených karbamazeipínom a fenytoínom je potrebné vykonať a krvný obraz v prvých týždňoch liečby (mesačne počas prvých 3 mesiacov pre karbamazepín a 2 týždne po začiatku liečby fenytoínom). Krvný obraz sa tiež opakuje pri každej úprave dávky alebo pri výskyte vedľajších účinkov a potom ročne. Agranulocytóza a aplastická anémia sú veľmi zriedkavými vedľajšími účinkami antiepileptík, ale pokles hladiny bielych krviniek na hodnotu 2 000 - 3 000 na kubický milimeter je veľmi častý. Tento pokles leukocytov nie je alarmujúci a nevyžaduje prerušenie liečby. Funkcia pečene treba to aj monitorovať. [1]