Prurigo nodularis (Prurigo nodularis Hyde)

Nodulárne svrbenie je dermatóza charakterizovaná svrbiace uzliny ktoré sa objavujú na rukách a nohách. Pacienti majú viacnásobné lézie vyvolané škrabaním. Toto ochorenie je tiež známe prurigo nodularis Hyde.

Uzliny sú diskrétne, zvyčajne symetrické, hyperpigmentované alebo fialové a pevné. Na šírku a do hĺbky sú väčšie ako 0,5 cm. Môžu sa objaviť na ktorejkoľvek časti tela, ale zvyčajne začínajú na rukách a nohách. Vykrvené lézie sú ploché, pupočné alebo majú krvavú kôru. Na spodku vlasov sa môžu objaviť uzliny. Tieto uzliny sú veľmi svrbiace a zlepšujú sa iba pri použití steroidov.

Príčina nie je známa, aj keď iné stavy môžu zahŕňať tento typ svrbenia. Tento stav bol spájaný s Beckerovým synovcom, autoimunitnými stavmi, chronickým ochorením pečene a T lymfocytov. Systémová čistota bol spájaný s cholestázou, ochorením štítnej žľazy, polycytémiou rubra vera, urémiou, Hodgkinovou chorobou, HIV a ďalšími imunodeficienciami. Vnútorné novotvary, zlyhanie pečene, zlyhanie obličiek a duševné choroby môžu vyvolať prurigo nodularis, aj keď novšie výskumy popierajú psychiatrické príčiny.

diagnóza je založené na klinickom vyšetrení a prítomnosti svrbenia. Často sa vykonáva biopsia kože, aby sa vylúčili iné choroby. Vykazujú vysokú hladinu eozinofilov.

Prurigo nodularis Je veľmi ťažké liečiť, ale súčasné terapie zahŕňajú steroidy, vitamíny, kryochirurgiu, talidomid a UVB svetlo. Ak je prítomná stafylokoková infekcia, sú účinné antibiotiká. Váš lekár vám môže podať vysoké dávky prednizónu, ktoré takmer okamžite zastavia cyklus zjazvenia svrbenia. Vysadenie steroidov však spôsobuje relaps za niekoľko týždňov.

Príčiny a rizikové faktory

Chronické mechanické poranenie kože spôsobuje zhrubnutie kože úmerne s traumou. Opakované trenie, poškriabanie a dotyky spôsobujú lichenifikáciu v nodulárnom plaku a hyperkeratózu. Pigmentačné zmeny sa vyskytujú často pri opakovaných traumách kože.

Pri nodulárnom svrbení človek cíti a intenzívne svrbenie v niektorých oblastiach nedokáže kontrolovať potrebu poškriabania. Akékoľvek vysvetlenie svrbenia nie je známe. Výsledok je uzlíky diskrétne, fialové/hyperpigmentované s povrchom pokrytým šupinami, vytrhané a s prítomnosťou kôr.

Príčina nie je známa. Veľa súvisiace podmienky sú uznané, ale ich úloha sa nestanovila. Bolo zistené, že žírne bunky a neutrofily sú v léziách svrbenia vyššie ako normálne, avšak ich degranulácia nie je zvýšená. Eozinofilov nie je veľké množstvo, avšak ich produkty (katiónový proteín, hlavný zásaditý proteín, eozinofilný neurotoxín) sú pozorované vo výrazne vysokých hladinách. Dermálne papilárne nervy a bunky Merkelovej sú senzorické névy pozorované v dermis a epidermis. U prurigo nodularis je ich počet zvýšený. Sú to nervové receptory, ktoré pociťujú dotyk, teplotu, bolesť a svrbenie.

Hepatitída C, mykobaktérie, Helicobacter pylori, Strongyloides stercoralis a HIV boli hlásené ako infekčné etiológie pre prurigo nodularis alebo súvisiace.

príznaky a symptómy

Pacienti sú zvyčajne stredného až staršieho veku. Neustále sa sťažujú na dlhodobú históriu neodpúšťajúceho svrbenie. Môžu to naznačovať svrbivé oblasti a miesto, kde sa vytvorili tmavé uzliny. Zrelé uzliny sa zriedka zväčšujú alebo zmenšujú; spontánne rozlíšenie je ešte zriedkavejšie. Nodulárne svrbenie je zvyčajne bilaterálne, symetrické, so stabilnými alebo množiacimi sa uzlinami.

Anamnéza pacienta môže byť významná pre niektoré stavy:

porucha funkcie pečene alebo obličiek
lokálna trauma alebo poškodenie kože
infekcie
Imunodeficiencia/HIV
úzkosť alebo iný psychiatrický stav.

Pacienti nemusia mať nijakú významnú lekársku alebo psychiatrickú anamnézu. Uvádza použitie nespočetného množstva liekov na zmiernenie príznakov, lokálnych alebo orálnych, s malým alebo žiadnym účinkom. Až 80% pacientov má v osobnej alebo rodinnej anamnéze atopickú dermatitídu, astmu alebo vysokú horúčku.

Fyzikálne vyšetrenie

Uzliny alebo papuly majú priemer 3 - 20 mm, sú diskrétne, so stupnicami, symetrické, hyperpigmentované alebo fialové a pevné. Uzlíky a papuly sa objavujú na extenzívnych plochách rúk a nôh a niekedy aj na drieku. Lézie môžu vykazovať príznaky odierania s plochými, pupočnými alebo krustou pokrytými léziami. Lézie môžu byť 1-2 alebo niekoľko stoviek. Vzor lézií môže byť folikulárny. Mnoho pacientov sa zdá byť úzkostných, znepokojených alebo dokonca posadnutých uzlinami.

Prurigo nodularis je benígny a úmrtnosť sa nezvyšuje, ak sa však nelieči, môže nastať závažná chorobnosť. Svrbenie a postihnuté miesto na pokožke sú pre niektorých pacientov natoľko dôležité, že už nie sú schopní pracovať alebo vykonávať iné denné činnosti.
Niektoré stavy spojené s prurigo nodularis môžu spôsobiť úmrtnosť. Bolo pozorované, že je častejšia u jedincov s potlačenou imunitou a infikovaných HIV. Súvisí to s vnútornou neopláziou a zlyhaním obličiek.

Diagnostické

Biopsia kože

Histopatologické vyšetrenie

Lézie majú hyperkeratózu epidermis s akantózou a parakeratózou. Papilárna derma je predĺžená a nepravidelná s hustými dermálnymi infiltrátmi z neutrofilov, eozinofilov, histiocytov a monocytov. V dermis sú nervové vlákna husté a dochádza k fibróze so zhrubnutím zväzkov kolagénu.

Liečba

Chirurgická terapia

Kryoterapia kvapalným dusíkom pomáha zmierňovať svrbenie a splošťovať lézie. Táto metóda môže byť obzvlášť užitočná pri poraneniach horných končatín a trupu u pacientov s cukrovkou alebo hypertenziou, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky intralezionálnych a silných lokálnych kortikosteroidov. Každá aplikácia trvá 2 - 4 sedenia po 30 sekundách, v závislosti od veľkosti lézie. Pacient musí chápať riziko pigmentácie a brutálneho zjazvenia takto liečených lézií. Kryoterapiu je možné kombinovať s inými spôsobmi (intralezionálne kortikosteroidy).

Pulzná laserová terapia môže pomôcť znížiť vaskularizáciu jednotlivých lézií.

Prognóza spontánnej remisie Prurigo nodularis nie je dobrý. Akonáhle sa lézie objavia, ich úplné odznenie je zriedkavé. Väčšina zostáva v určitej forme prítomná aj po dlhodobej liečbe. Spomalenie alebo zastavenie cyklu svrbenia/poškriabania na vyriešenie lézií trvá značné množstvo času.

Klinické štúdie preukázali, že akupunktúra môže mať priaznivé účinky pri liečbe rôznych kožných ochorení.

Nech sa snažíme akokoľvek, nemôžeme sa poštekliť. Hádam sa prečo? Neurovedci našli.

Chronické svrbenie postihuje asi 15% populácie a je často spôsobené zápalovými stavmi, ako napr.