Pyrofosfátová artropatia kompetentne o zdraví na iLive

Špecialista na článok

Ochorenie na dihydrát pyrofosfátovej artropatie alebo pyrofosforečnanu vápenatého je ochorenie. Spôsobené tvorbou a ukladaním dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v spojivovom tkanive.

pyrofosfátová

Kód ICD-10

  • M11. Iné kryštalické artropatie.
  • M11.2. Ďalšia chondrokalcinóza.
  • M11.8 Iné určené kryštalické artropatie.

Epidemiológia

Pyrofosfátová artropatia je ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u starších ľudí (nad 55 rokov) a takmer rovnako u mužov a žien. Podľa rádiografických údajov frekvencia ukladania kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého stúpa s vekom. Je to 15% pre osoby vo veku 65 až 74 rokov, 36% pre osoby vo veku 75 až 84 rokov a 50% pre osoby staršie ako 84 rokov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Čo spôsobuje pyrofosfátovú artropatiu?

Napriek nedostatku ustálených informácií o príčine ukladania pyrofosforečnanu vápenatého z dihydrátu vápnika existujú s ochorením faktory. Spočiatku zahŕňajú vek (toto ochorenie sa vyskytuje hlavne u starších ľudí) a genetické predispozície (akumulácia prípadov zadnej kalkózy v rodinách s dedičstvom prostredníctvom autozomálnych dominantných znakov). Anamnéza poranení kĺbov je rizikovým faktorom pre ukladanie dihydrátu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého.

Hemochromatóza je jediná metabolická a endokrinná porucha zreteľne spojená s ochorením kryštálov depozície pyrofosforečnanu vápenatého. Ukázalo sa, že akumulácia železa u pacientov s transfúznou hemosiderózou a hemofilickou artritídou vedie k ukladaniu týchto kryštálov.

Medzi ďalšie možné príčiny vedúce k usadzovaniu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého je potrebné uviesť dihydrát vápnika, metabolické a endokrinné poruchy. Hyperparatyreóza, hypomagneziémia a hypofosfatáza sú spojené s chondrokalcinózou a pseudopotagrou. Gitelmanov syndróm je dedičná renálna tubulárna patológia, pri ktorej sa pozoruje hypokaliémia a hypomagneziémia, je tiež spojená s chondrokalcinózou a pseudodopou. Možné usadeniny kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého pri hypotyreóze a familiárnej hypokalcidnej hyperkaliémii. Epizódy akútneho pseudodna sú opísané na pozadí intraartikulárnych injekcií hyaluronátu. Mechanizmus tohto javu nie je známy, predpokladá sa však, že fosfáty tvoriace hyaluronát môžu znížiť koncentráciu vápnika v kĺbe a spôsobiť usadzovanie kryštálov.

Ako sa vyvíja pyrofosfátová artropatia?

Tvorba kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého sa vyskytuje v chrupavke umiestnenej blízko povrchu chondrocytov.

Možným mechanizmom na tvorbu a ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je aktivita enzýmov so zvýšenou pirofosfatgidrolazy-nukleozidovou skupinou. Tieto enzýmy sú spojené s vonkajším povrchom bunkovej membrány chondrocytov a sú zodpovedné za katalýzu produkcie a pyrofosforečnanu hydrolýzou nukleozid trifosfátov, najmä adenozingrifosfaty. Štúdie potvrdili, že vezikuly získané štiepením kĺbovej chrupavky kolagenázou, nasýtené selektívne aktívne skupiny enzýmov-nukleozidová pirofosfogidroláza a podporujú tvorbu vápnika a minerálov podobných kryštálom pirofosfatsoderzhaschih dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Užívanie izoenzýmov s aktivitou trifosfát-pirofosfogidrolaznoy ektonukleocídu s plazmatickým proteínom PC-1 na bunkovej membráne so zvýšenou apoptózou chondrocytov a kalcifikáciou matrixu.

Ako sa prejavuje pyrofosfátová artropatia?

U 25% pacientov sa pyrofosfátová artropatia prejavuje pseudodna - akútna monoartritída od niekoľkých dní do dvoch týždňov. Intenzita záchvatu pseudoartritídy môže byť rôzna, ale klinický obraz je podobný prudkému záchvatu dny. Môže byť ovplyvnený akýkoľvek kĺb, ale najbežnejšie sú prvé metatarsofalangeálne a kolenné kĺby (50% prípadov). Útoky na pseudoartrózu vznikajú spontánne aj po exacerbácii chronických ochorení a chirurgických zákrokoch.

Toto ochorenie môže spočiatku pripomínať obraz reumatoidnej artritídy asi u 5% pacientov. U takýchto pacientov sa ochorenie prejavuje symetrickou, často chronickou artritídou s nízkym obsahom tuku v mnohých kĺboch, sprevádzanou rannou stuhnutosťou, malátnosťou a kontraktúrami kĺbov. Vyšetrenie ukazuje zhrubnutie synoviálnej membrány, zvýšenie ESR a u niektorých pacientov aj RF pri nízkom titri.

Pseudosteroartróza je forma ochorenia, ktorá sa zistí u polovice pacientov ukladaním dihydrátu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého. Psevdoosteoartroz postihuje kolená, boky, členky, kĺby rúk, kĺby ramien a lakťov často symetricky s možnými následkami akútnej artritídy rôznej intenzity. Deformácie a ohybové kontraktúry kĺbov nie sú charakteristické. Ukladanie kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v patelofemorálnom kĺbe však vedie k valgusovej deformácii kolenných kĺbov.

Útoky pseudoartritídy sú bežnejšie u mužov, zatiaľ čo pseudoartróza častejšie u žien.

Vklady kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu axiálna chrbtica vápnik môžu byť niekedy príčinou akútnej bolesti na krku sprevádzanej stuhnutosťou svalov, horúčkou, podobný obraz v bedrovej chrbtici môže meningitída viesť k akútnej radikulopatii.

U mnohých pacientov depozícia kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého prebieha bez klinických príznakov poškodenia kĺbov.

Klasifikácia

Všeobecne uznávaná klasifikácia neexistuje. Rozlišujú sa však tri klinické varianty pyrofosfátovej artropatie, ktoré zahŕňajú:

  • Pseudoartróza;
  • Pseudo-casting;
  • pseudoreumatoidná artritída.

Priebeh pyrofosfátovej artropatie je sprevádzaný takým röntgenovým javom, ako je chondrokalcinóza.

[7], [8], [9], [10], [11]

Diagnóza pyrofosfátových artropatií

Najčastejšie sú to ramenné, zápästné, metakarpofalangeálne a kolenné kĺby s ľubovoľným počtom kĺbov.

Pri pseudoartróze dochádza k akútnemu alebo chronickému poškodeniu kĺbov. Akútna artritída sa môže vyskytnúť v jednom alebo (menej často) viacerých kĺboch, častejšie v kolene, zápästí, ramene a členku. Trvanie útoku je jeden až niekoľko mesiacov. V chronickom priebehu pseudodna sa zvyčajne pozorujú asymetrické lézie ramena, radiálnych, metakarpofalangeálnych alebo kolenných kĺbov, pričom ochorenie je často sprevádzané rannou stuhnutosťou trvajúcou viac ako 30 minút.

Pri pseudoartróze sú okrem kĺbov charakteristických pre artrózu postihnuté aj ďalšie kĺby (zápästie, metakarpofalangeálne). Nástup je zvyčajne postupný; Zápalová zložka je výraznejšia ako pri bežnej artróze.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Fyzikálne vyšetrenie

V akútnom variante pseudodna sa zistí bolesť, opuch a lokálne zvýšenie teploty v postihnutom kĺbe (častejšie v ramene, zápästí, kolene). Počas chronickej pseudodna bolesti a opuchu a deformácií kĺbov je často asymetrická závažnosť zápalu u psevdoosteoartroze o niečo vyššia ako u artrózy. V okolí uzlov Geberden a Buschar môžu byť bolesti a opuchy. Všeobecne je potrebné podozrenie na pyrofosfátovú artropatiu u pacientov s osteoartrózou so závažnými zápalovými javmi alebo s lokalizáciou kĺbového syndrómu, ktorý nie je pre osteoartritídu charakteristický.

Diagnostické kritériá pre ochorenie dihydrátu depozitu kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého.

  • 1. Detekcia charakteristických kryštálov dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v tkanivách alebo synoviálnej tekutine detegovaná polarizačnou mikroskopiou alebo röntgenovou difrakciou.
  • 2A. Identifikácia monoklinických alebo triklinických kryštálov, ktoré nemajú alebo nevykazujú slabý pozitívny dvojlom v polarizačnej mikroskopii s kompenzátorom.
  • 2 B. Prítomnosť typickej chondrokalcinózy na röntgenových lúčoch.
  • 3A. Akútna artritída, najmä koleno alebo iné veľké kĺby.
  • 3B. Chronická artritída, najmä kolenných, bedrových, zápästných, záprstných, lakťových, ramenných alebo záprstných kĺbov, pri ktorých sú sprevádzané akútne záchvaty.

Diagnóza pyrofosfátovej artropatie sa považuje za spoľahlivú, ak sa preukáže prvé kritérium alebo kombinácia kritérií 2A a 2B. V tých prípadoch, keď sa uznáva iba kritérium 2A alebo iba 2B. Diagnóza pyrofosfátovej artropatie je pravdepodobná. Prítomnosť kritérií FOR alebo ST, t.j. Iba charakteristické klinické prejavy ochorenia umožňujú diagnostiku pyrofosfátovej artropatie považovať za možnú.

Laboratórna diagnostika pyrofosfátovej artropatie

Charakteristickým laboratórnym znakom každého typu pyrofosfátovej artropatie je detekcia týchto kryštálov v synoviálnej tekutine. Kryštály, ktoré majú tvar kosoštvorca a majú pozitívny dvojlom, sa zvyčajne detekujú v synoviálnej tekutine polarizačnou mikroskopiou s kompenzátorom. Kryštály vyzerajú modro, ak sú rovnobežné s kompenzačným lúčom, a žlté, keď sú na ne kolmé.

Pri týchto formách ochorenia, ako je psevdorevmatoidná pseudodna artritída, má synovia nízku viskozitu, zakalenú, obsahuje neutrofily 5 000 - 25 000. Psevdoosteoartroze synoviálna tekutina, naopak, číra, viskózna, hladina leukocytov menej ako 100 buniek.

Štúdium krvi nehrá pri diagnostike pyrofosfátovej artropatie veľkú úlohu. Zápalový proces s pyrofosfátovou artropatiou môže byť sprevádzaný leukocytózou periférnej krvi s posunom doľava, zvýšením ESR a hladinou CRP.

Prístrojová diagnostika pyrofosfátovej artropatie

Rádiografia kĺbov. Röntgenové snímky kolenných kĺbov, panvy a rúk so záchvatmi zápästných kĺbov sú najcharakteristickejšie na zisťovanie zmien spojených s ukladaním kryštálov pyrofosforečnanu vápenatého.

  • Konkrétne znaky. Najcharakteristickejší rádiografický prejav ochorenia - kalcifikácia hyalínovej kĺbovej chrupavky, ktorou sú röntgenové lúče, vyzerá ako úzky lineárny tieň, ktorý sleduje obrysy častí kĺbovej kosti a pripomína „baňatú“ niť. Identifikácia izolovaného zúženia kolenného kĺbu patela-femorálneho kĺbu alebo degeneratívnych zmien v kĺboch ​​zápästia často tiež naznačuje pyrofosfátovú artropatiu.
  • Nešpecifické znaky. Degeneratívne zmeny: štrbiny subchondrálnej osteosklerózy zužujúce sa s tvorbou cýst - nešpecifické, aké môžu nastať, keď výsledkom pyrofosfátovej artropatie je hemochromatóza a izolovaná pyrofosfátová artropatia a Wilsonova choroba.

Dodatočný výskum

Vzhľadom na asociáciu pyrofosfátovej artropatie s niekoľkými metabolickými poruchami (hemochromatóza, hypotyreóza, hyperparatyreóza, dna, hypofosfatázia, gipomagnezemiya, rodinná gipokaltsiuricheskaya hyperkalcémia, akromegália, ochronóza) sú pacienti s novodiagnostikovaným vápnikom, hladinami pyrofosforečnanu vápenatého, hladinou Na stanovenie alkalickej fosfatázy, feritínu, hormónov štítnej žľazy a ceruloplazmínu.

[19], [20], [21]

Odlišná diagnóza

Odlíšte pyrofosfátovú artropatiu od nasledujúcich chorôb:

  • Dna;
  • Artróza;
  • Reumatoidná artritída;
  • septická artritída.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Poradenstvo pre konzultáciu s inými špecialistami

Na potvrdenie diagnózy je potrebné poradiť sa s reumatológom.

Príklad formulácie diagnózy

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]