Rakovina Ewingov sarkóm DocMedicus Health Lexicon

Pod jeden Ewingov sarkóm (IT) (Synonymá: klasický Ewingov sarkóm (EWS); periférny malígny primitívny neuroektodermálny nádor (PPNET); askinový nádor hrudnej steny; kosť Ewingov sarkóm; mäkké tkanivo Ewingov sarkóm; mäkké tkanivo Ewingov nádor; ICD-10-GM C41 .9: kosti a kĺbové chrupavky, bližšie neurčené) človek rozumie vysoko malígnemu (vysoko agresívnemu/veľmi malígnemu) novotvaru (novotvorbe) kosti (kostný nádor). Ewingov sarkóm sa môže tvoriť aj v mäkkých tkanivách, ako sú tuk, svaly, spojivové tkanivá alebo tkanivá periférnych nervov. Ak sa vyvinie mimo a bez postihnutia kosti, označuje sa to ako extraskeletálny alebo extraoseálny Ewingov nádor (zriedka).

ewingov

Ewingov sarkóm je primárny kostný nádor. Typické pre primárne nádory je ich priebeh a to, že ich možno priradiť k určitému vekovému rozsahu (pozri „Vrchol frekvencie“) a charakteristickému umiestneniu (pozri pod „Príznaky - sťažnosti“). Hromadia sa v miestach najintenzívnejšieho pozdĺžneho rastu (metaepifýza/oblasť blízka kĺbu). To vysvetľuje, prečo sa kostné nádory vyskytujú častejšie počas puberty. Rastú infiltratívne (prenikajú/sa vytláčajú) a tým prechádzajú cez anatomické hraničné vrstvy. Ewingov sarkóm sa často vyskytuje v dreňovej dutine dlhých tubulárnych kostí.

Pohlavný pomer: Chlapci/muži až dievčatá/ženy je 1,2 - 1,5: 1.

Frekvenčný vrchol: Ewingov sarkóm sa vyskytuje prevažne vo veku od 5 do 25 - 85% u detí a dospievajúcich (priemerný vek nástupu: 15 rokov). Sarkómy mäkkých tkanív sa vyskytujú najčastejšie u starších ľudí.

Zhubné kostné nádory u dospelých 1 % všetkých nádorových chorôb.
Po osteosarkóme (40%) a chondrosarkóme (20%) je Ewingov sarkóm tretím najčastejším zhubným nádorom kosti s 8%.

The Incidencia (Frekvencia nových prípadov) u detí (2 roky 29 - 30% [2]. Lokálna recidíva je spojená s lepšou prognózou).

  1. Balamuth NJ, Womer RB: Ewingov sarkóm. Lancet Oncol. 2010 február; 11 (2): 184-92. doi: 10.1016/S1470-2045 (09) 70286-4
  2. Stahl M, Ranft A, Paulussen M, Bölling T, Vieth V, Bielack S, Görtitz I, Braun-Munzinger G, Hardes J, Jürgens H, Dirksen U: Riziko recidívy a prežitia po relapse u pacientov s Ewingovým sarkómom. Pediatria s rakovinou krvi. 2011 október; 57 (4): 549-53. doi: 10,1002/pbc.23040. EPUB 2011 25. marca

  1. Usmernenie k onkopedii: Zhubné kostné nádory u dospelých. Usmernenie Nemeckej spoločnosti pre hematológiu a lekársku onkológiu (DGHO). Máj 2011
  2. Usmernenie pre onkopediu: Ewingov sarkóm. Usmernenie Nemeckej spoločnosti pre hematológiu a lekársku onkológiu (DGHO). Novembra 2012
  3. Pokyny S1: Ewingove sarkómy u detí a dospievajúcich. (Registračné číslo AWMF: 025-006), dlhá verzia z júna 2014