Rakovinový phdochromocytóm DocMedicus Gesundheitslexikon

A Feochromocytóm (synonymum synonymum: prebytok katecholamínu; nádor nadobličiek (v širšom zmysle); ICD-10 D35.0: benígny novotvar iných a nešpecifikovaných endokrinných žliaz (nadobličky)) je neuroendokrinný (ovplyvňujúci nervový systém) Katecholamín-produkujúci nádor chromafínových buniek drene nadobličiek (85% prípadov) alebo sympatických ganglií (Nervová šnúra, ktorá vedie pozdĺž chrbtice v hrudnej (oblasť hrudníka) a brušnej (oblasť brucha)) (15% prípadov). Posledne menovaný je tiež známy ako extraadrenálny (mimo nadobličiek) feochromocytóm alebo paraganglióm.

phdochromocytóm

U ľudí sú nadobličky umiestnené na horných póloch oboch obličiek. Nadledvina funkčne spája dva rôzne orgány: Pozostáva z kôry nadobličiek a drene nadobličiek.

  • The Kôry nadobličiek produkuje rôzne hormóny v závislosti od svojej anatomickej štruktúry:
    • Zona glomerulosa: Pozostáva z acidofilných buniek, ktoré produkujú mineralokortikoidy (aldosterón (aktivujúci) a deoxykortikosterón (inaktivujúci))
    • Zona fasciculata: výroba glukokortikoidov (kortizol (tiež považovaný za stresový hormón) a kortikosterón)
    • Zona reticularis: syntéza pohlavných hormónov (androstendión, dehydroepiandrosterón (DHEA), testosterón)
  • The Dreň nadobličiek produkuje katecholamíny adrenalín, noradrenalín a dopamín, ktoré sa hovorovo označujú ako „stresové hormóny“. Je to adaptačná reakcia organizmu v konkrétnych stresových situáciách. Tento proces pôvodne slúžil na prípravu tela na možný boj alebo útek (situácia „bojuj alebo útek“) uvoľnením energetických rezerv a zvýšením kardiovaskulárnej aktivity (zrýchlenie srdcového rytmu, zvýšenie krvného tlaku).

Feochromocytómy produkujú katecholamíny. Dve tretiny feochromocytómov vylučujú (uvoľňujú) noradrenalín a adrenalín, zatiaľ čo extraadrenálne nádory nad bránicou (bránicou) produkujú iba noradrenalín. Zhubné (zhubné) feochromocytómy tiež produkujú dopamín. Prebytok katecholamínov vedie k hypertenzným krízam (krízy s vysokým krvným tlakom; hodnoty krvného tlaku> 230/120 mmHg). Feochromocytóm sa nachádza v približne 0,1 - 0,5% celej hypertenzie.

90% feochromocytómov sa vyskytuje jednostranne (jednostranne) a 10% obojstranne (obojstranne).

Feochromocytómy možno rozdeliť do nasledujúcich foriem:

  • sporadický feochromocytóm (75% prípadov) - bez zjavnej príčiny
  • Dedičný (genetický) feochromocytóm (25% prípadov) - tu sa feochromocytóm vyskytuje v súvislosti s nasledujúcimi chorobami:
    • Mnohopočetná endokrinná neoplázia (MEN), typ 2a (synonymum: Sipple syndróm) - genetické ochorenie, ktoré vedie k rôznym benígnym a malígnym nádorom; štítna žľaza, drene nadobličiek a prištítne telieska sú často postihnuté
    • von Hippel-Lindauov syndróm, typ 2 - zriedkavé, dedičné nádorové ochorenie; patrí do skupiny fakomatóz (skupina chorôb s malformáciami kože a nervového systému/malého mozgu)
    • Neurofibromatóza, typ 1 - autozomálne dominantné a monogénne dedičné multiorgánové ochorenie, ktoré postihuje hlavne kožu a nervový systém
    • familiárny paraganglióm (mutácie sukcinát dehydrogenázy B/C/D)
    • ďalšie génové mutácie

Frekvenčný vrchol: Sporadická forma sa vyskytuje prevažne vo veku od 40 do 50 rokov, zatiaľ čo dedičná forma sa vyskytuje vo veku