Rakoviny - portál o zdraví neuroendokrinných novotvarov

V zásade existujú dve široké skupiny neuroendokrinných novotvarov (NEN). Funkčne aktívne NEN čoraz viac uvoľňujú určité hormóny - príznaky závisia od toho, o ktoré hormóny ide. Funkčne neaktívne NEN zvyčajne neuvoľňujú žiadne hormóny, a preto zostávajú dlhšie bez povšimnutia.

neuroendokrinných

Neuroendokrinné neoplazmy - čo to je?

Neuroendokrinné neoplazmy sa vyvíjajú z kmeňových buniek určitej embryonálnej štruktúry (mezoderma) a dajú sa zafarbiť špeciálnymi markermi (chromogranín A a synaptofyzín). Môžu byť benígne aj malígne a vznikajú v rôznych častiach tela, najmä:

  • žalúdok,
  • Črevá,
  • pankreas,
  • pľúca,
  • Týmus,
  • hrudník,
  • oblička,
  • prostaty,
  • pečeň.

Neuroendokrinné neoplazmy v žalúdku, črevách a pankrease sú tiež zoskupené ako gastroenteropankreatické NEN (GEP-NEN). V Rakúsku každý rok ochorie asi 2,5/100 000 mužov a 2,4/100 000 žien, čo zodpovedá 290 novým pacientom ročne.

Klasifikácia

Neuroendokrinné neoplazmy sa delia na „neuroendokrinné nádory“ (NET) a „neuroendokrinné karcinómy“ (NEC) na jednej strane a do troch tried na druhej strane: NET G1, NET G2, NET G3 a NEC G3, pričom rýchlosť bunkového delenia sa zvyšuje z G1 na G3. Táto klasifikácia („klasifikácia“) je založená na rastovom správaní (proliferácii) a biológii (stupni diferenciácie, aktivite bunkového delenia) nádorov (WHO 2017):

Ďalej môžu byť NEN, ktoré pochádzajú z gastrointestinálnej oblasti alebo z pankreasu, tiež hodnotené pomocou TNM klasifikácie (stagingu). Je založený na zobrazovacích metódach (ultrazvuk, CT, MRT, PET, endoskopia a endoskopický ultrazvuk) alebo na operatívnych nálezoch a popisuje rozsah primárneho nádoru a prítomnosť lymfatických uzlín a vzdialené metastázy (väčšinou v pečeni). Klasifikácia a inscenovanie majú značný význam pre výber terapie a prognózu.

Špeciálne vlastnosti neuroendokrinných novotvarov

Primárne nádory menšie ako dva centimetre často ešte nemetastázovali. Pri väčších primárnych nádoroch je pravdepodobnejšie, že ochorenie ďalej pokročilo. Iba určité tvary v dvanástniku alebo tenkom čreve môžu byť spojené s metastázami do lymfatických uzlín alebo pečene aj pri veľkosti niekoľkých milimetrov.

NEN môžu byť funkčne neaktívne alebo aktívne, to znamená, že môžu uvoľňovať hormóny. O ktoré hormóny ide, závisí od tkaniva, z ktorého nádor pochádza.

NET zvyčajne rastú pomaly a majú lepšiu prognózu ako rýchlo rastúce (žľazové) karcinómy. Pomalý rast vysvetľuje, prečo mnoho NET nereaguje na chemoterapiu alebo reaguje nedostatočne.

Aké príznaky sa môžu objaviť pri neuroendokrinných novotvaroch?

Na rozdiel od väčšiny novotvarov môžu príznaky vzniknúť nielen z vytesnenia zdravého tkaniva, ale aj z ich nadmernej produkcie hormónov. Funkčne aktívne NEN všeobecne spôsobujú príznaky skôr ako funkčne neaktívne NEN.

Funkčne aktívny NEN: Príznaky sú výsledkom nekontrolovaného uvoľňovania hormónov, ktoré sa tvoria v primárnom nádore alebo v jeho metastázach. Možné sťažnosti sa zodpovedajúcim spôsobom líšia, čo ilustrujú dva príklady:

  • Takzvaný Insulinoma, a NEN z pankreasu, príznaky hypoglykémie sa vyskytujú v dôsledku zvýšenej produkcie inzulínu, ktorá sa zlepšuje po dodaní glukózy.
  • V tzv Gastrinóm zvyšuje sa hormón gastrín, ktorý stimuluje produkciu žalúdočnej kyseliny. V dôsledku zvýšenej sekrécie kyseliny sa môžu vyskytnúť gastrointestinálne vredy a vodnaté hnačky.

Funkčne neaktívny NEN môže tiež produkovať hormóny, ale neuvoľňuje ich, alebo uvoľnené hormóny alebo bielkoviny nespôsobujú žiadne príznaky. Preto sa často nachádzajú náhodne, napríklad v rámci testov vykonávaných na iné sťažnosti alebo počas preventívnej lekárskej prehliadky. Môžu však spôsobiť príznaky, keď rastú a vzhľadom na svoju veľkosť ovplyvnia okolité štruktúry. Môžu napríklad zúžiť tenké črevo a viesť k brušným nepríjemným pocitom alebo k upchatiu čreva.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Ak existuje zodpovedajúce podozrenie, určí sa, o aký primárny nádor ide a v akom štádiu sa nachádza. V prípade funkčne aktívnych nádorov sa vykonávajú určité vyšetrenia v závislosti od príznakov, najmä:

V prípade funkčne neaktívnych nádorov sa diagnóza často stanoví náhodne pri iných vyšetreniach alebo iba vtedy, ak nádor spôsobuje problémy kvôli svojej veľkosti.

Ako sa lieči neuroendokrinná neoplázia?

Spektrum terapeutických opatrení je široké. Pacienti by mali byť pokiaľ možno liečení v špecializovaných centrách, ktoré majú skúsenosti s liečením týchto zriedkavých nádorov.

chirurgický zákrok

Chirurgické odstránenie NEN je jediný postup, ktorým je možné liečiť postihnutých. V niektorých prípadoch môže byť nevyhnutný chirurgický zákrok, ktorý zmierni príznaky alebo zabráni komplikáciám.

Dôležitým rozhodovacím kritériom pre typ intervencie je veľkosť a umiestnenie primárneho nádoru, ako aj všetky prípadné prítomné metastázy.

Medzi takzvané miestne ablatívne opatrenia patria rôzne postupy, ako napríklad:

Lieky

Používajú sa rôzne prístupy k liekovej terapii, najmä:

  • Bioterapia: slúži na potlačenie symptómov a na potlačenie rastu nádoru. Používajú sa takzvané somatostatínové analógy (najmä oktreotid, lanreotid, pasireotid) a interferón-alfa. Somatostatín je endogénny hormón, ktorý sa produkuje v hypotalame, ale aj v zažívacom trakte. To inhibuje sekréciu susedných buniek a môže tiež spomaliť rast nádoru. Interferón-alfa môže tiež blokovať vylučovanie hormónov neuroendokrinných nádorov.
  • Molekulárne zamerané terapie: Jedná sa o terapie, ktoré interagujú s bunkovými receptormi alebo s receptormi sprostredkovanými intracelulárnymi signálnymi kaskádami, stimulujú ich alebo inhibujú. To zasahuje do rastu nádoru. Používa sa hlavne sunitinib, everolimus alebo telotristat etiprat.
  • Chemoterapia: Pre G3 a nediferencované malé a veľké bunkové neuroendokrinné karcinómy sa používa hlavne kombinácia etopozidu plus cisplatiny (alebo karboplatiny).

Rádioterapia na báze peptidových receptorov (PRRT)

Metóda je založená na nadmernej expresii somatostatínových receptorov na povrchu väčšiny neuroendokrinných nádorových buniek. Somatostatínový analóg rádioaktívne značený luteciom 177 alebo ytriom 90 je bunkou absorbovaný a inhibuje rast nádoru intracelulárnym žiarením. V porovnaní s inými terapiami je PRRT častejšie spájaný s vedľajšími účinkami.

Ako sa vykonáva následná starostlivosť?

Európska spoločnosť pre neuroendokrinné nádory (ENETS) odporúča u väčšiny postihnutých pravidelné kontroly.

Koho sa môžem opýtať?

O pacientov s NEN sa starajú lekári z rôznych medicínskych predmetov alebo suboborov, najmä:

  • chirurgický zákrok,
  • Nukleárna medicína,
  • Gastroenterológia,
  • endokrinológia,
  • onkológia.

Liečba by sa mala prednostne uskutočňovať v centrách, ktoré majú vysokú úroveň znalostí v tejto špeciálnej oblasti.

Ako budú pokryté náklady?

Dopravcovia zdravotného poistenia preberajú všetky potrebné a príslušné diagnostické a terapeutické opatrenia. Váš lekár alebo ambulancia spravidla zúčtuje účty priamo s vašim poskytovateľom zdravotného poistenia. U niektorých poskytovateľov zdravotného poistenia však možno budete musieť platiť odpočítateľnú položku (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Keď je nutná hospitalizácia

Liečba môže niekedy vyžadovať hospitalizáciu. Náklady na nemocnicu sa účtujú. Pacient musí platiť denný príspevok na úhradu nákladov. Ďalšie liečenie doma sa vykonáva na lekársky predpis praktickým lekárom alebo špecialistom.

Ďalšie informácie nájdete v časti Čo stojí pobyt v nemocnici?

Použitú literatúru nájdete v bibliografii.

posledná aktualizácia 11. 11. 2018
Posledná expertíza Dr. Andreas Selberherr Do skupiny odborníkov