Raynaudov fenomén, čo to je a koho môže ovplyvniť
Raynaudov fenomén je klinickým prejavom prehnanej vaskulárnej odpovede, ktorá sa náhle spustí vystavením chladu alebo emočnému stresu. Vyznačuje sa prístupom, ktorý zahŕňa zmenu farby a teploty končatín, sprevádzaný parestéziami (znecitlivením) a bolesťou.
Z klinického hľadiska pacient s Raynaudovým fenoménom po vystavení chladu (napríklad prechádzajúc rukami prúdom studenej vody) prechádza tromi fázami:
- Zvýraznená bledosť postihnutej oblasti (pokožka prstov je biela kvôli vaskulárnemu spazmu a akútnej ischémii)
- Cyanóza (pokožka získa baklažánovú modrú farbu, sekundárne po venóznej stagnácii a pacient má bolesti a parestézie v prstoch)
- Reaktívna hyperémia (pokožka sčervenáva vaskulárnou reperfúziou, stále pretrvávajú bolesti a dochádza k miernemu opuchu prstov) a potom postupný návrat k normálu
Tri fázy sa nezobrazia vždy, existujú aj neúplné formy, ale prvá fáza je pre diagnostiku povinná, zatiaľ čo tretia môže chýbať. Prejdenie týchto fáz trvá niekoľko minút až niekoľko desiatok minút. Prsty sú ovplyvnené, symetricky alebo nie, a palec zvyčajne nie je ovplyvnený. Zmeny farby sprevádza ochladenie pokožky, parestézie (znecitlivenie) a pri prechode do fázy cyanózy a reaktívnej hyperémie má pacient pocit pálenia a pulzujúcu bolesť. Prejavy ustúpia spontánne a dá sa im uľaviť udržaním rúk v teplej vode. Zriedkavo to môže zaujímať aj prsty na nohách, nose, ušiach alebo jazyku.
Raynaudov fenomén môže byť primárny alebo sekundárny (spojený s inými stavmi).
Rozprávať sa o Raynaudov primárny jav (tiež nazývaná Raynaudova choroba), keď sa nezistí príčina Raynaudovho javu. Vyskytuje sa častejšie u žien. V prevažnej väčšine prípadov je nástup okolo 15. - 25. roku života a pacienti majú v rodine príbuzných s takýmito prejavmi. V 25% prípadov sa však nástup primárneho Raynaudovho fenoménu vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov.
Klinické prejavy: zmena farby kože pri vystavení chladu (prechod z bielej na cyanotickú a červenú) a sprievodné parestézie (znecitlivenie) sú strednej intenzity. Ovplyvňuje ruky symetricky a nie je spojená s jazvami alebo vredmi na stehnách. U pacientov s Raynaudovou chorobou je fyzické vyšetrenie bežné mimo záchvatov alebo môžu byť prsty o niečo chladnejšie. Klinické vyšetrenie, normálna kapilaroskopia a normálne krvné testy (normálne ESR, negatívne antinukleárne protilátky) sú kľúčovými prvkami diferenciálnej diagnostiky.
Sekundárny Raynaudov fenomén sa vyskytuje v spojení s:
- choroby spojivového tkaniva (hlavne systémová skleróza, ale aj polymyozitída, dermatomyozitída, systémový lupus erythematosus, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, vaskulitída)
- sekundárne po podaní určitých liekov (betablokátory, cytostatiká)
- sekundárne pri výkone povolaní, ktoré zahŕňajú opakujúce sa vibrácie rúk (napríklad tí, ktorí pracujú s pneumatickým kladivom)
- hematologické choroby (kryoglobulinémia, paraproteinémia)
Raynaudov fenomén je často prvým znakom, ktorý sa objavuje u vyššie uvedených chorôb, a môže predchádzať o niekoľko rokov ďalšie klinické príznaky naznačujúce diagnózu systémovej sklerózy. Z tohto pohľadu je veľmi dôležité sledovanie pacienta s takýmito prejavmi a jeho pravidelné hodnotenie.
Sugestívne prvky pre sekundárny Raynaudov fenomén sú:
- vek pacienta nad 30 rokov v čase jeho vzniku
- klinické prejavy sú intenzívne, symetrické, bolestivé
- sú spojené s ischemickými kožnými léziami
- objavujú sa tiež klinické aspekty naznačujúce ochorenie spojivového tkaniva
- prítomnosť špecifických autoprotilátok
- špecifické zmeny v kapillaroskopii
Periunguálna kapilaroskopia je metóda vyšetrovania, ktorá zahŕňa mikroskopické hodnotenie kapilár nechtového lôžka, je to lacné, neinvazívne vyšetrenie, ktoré sa dá ľahko vykonať. Kapilaroskopia sa vykonáva v miestnosti s teplotou medzi 22 - 24 ° C, v ktorej musí pacient zostať asi 15 - 20 minút pred vyšetrením, aby sa vylúčil jeden z priaznivých faktorov, a to chlad. Je potrebné pozorovať všetky prsty (okrem palca. Na vykonanie kapilaroskopie sa na spodok nechtov nanáša kvapka cédrového oleja alebo gélu, aby sa eliminoval odraz svetla na povrchu kože, čo umožňuje vizualizáciu mikrovaskularizácie.
„Klasická“ kapilaroskopia zahŕňa použitie stereomikroskopu spojeného s externým zdrojom svetla. Metóda umožňuje vizualizáciu periunguálnej kapilárnej siete z prstov. Pripojený digitálny fotoaparát zaznamená snímky elektronicky a potom ich spracuje. Je možné získať panoramatický obraz nechtového lôžka každého prsta, čo je dobrá metóda na sledovanie abnormalít vlasov v priebehu času.
Videokapilaroskopia je zložitejšia metóda. Používa sondu, ktorá obsahuje zdroj svetla a je pripojená k počítaču. Výhodou videokapilaroskopie je možnosť skúmať kožné kapiláry a ďalšie oblasti tela (priamym kontaktom použitej sondy s ktoroukoľvek časťou tela), vykonávať merania a ukladať obrázky a údaje.
Na záver možno povedať, že kapillaroskopia je užitočná pri diferenciálnej diagnostike primárneho a sekundárneho Raynaudovho javu. Toto vyšetrenie by mal podstúpiť každý pacient so znakmi naznačujúcimi Raynaudov fenomén a každý pacient s primárnym Raynaudovým fenoménom by mal byť pravidelne hodnotený, aby sa určili prípady vedúce k sekundárnemu Raynaudovmu javu.
O opatreniach, ktoré je potrebné prijať v prípade pacientov s Raynaudovým fenoménom, ale aj o jeho liečbe sa budeme venovať v budúcom článku.