Raynaudov fenomén - náhly, záchvat - MedMix

Podrobná anamnéza je pre diagnostiku Raynaudovho fenoménu veľmi dôležitá, pretože by mohla poskytnúť informácie o základnej chorobe.

Kvôli heterogenite klinického obrazu a mnohým rôznym príčinám sa nehovorí o Raynaudovej chorobe, ale o Raynaudovom fenoméne. Frekvencia a trvanie Raynaudových záchvatov sa líšia od pacienta k pacientovi, ale môžu sa tiež líšiť u toho istého jedinca. Útok zvyčajne prejde po niekoľkých minútach, ale zriedka môže trvať hodiny.

Raynaudov fenomén sa zvyčajne prejavuje ako trojstupňové sfarbenie kože. Najskôr postihnuté oblasti zbelejú, potom z tečúcej krvi sfarbujú do modra a potom zčervenajú. Takýto vazospazmus môže byť spôsobený chladom, emočným stresom, napätím, liekmi alebo základným zdravotným stavom. Môže tiež vzniknúť necitlivosť a bolesť a útok môže postihnúť rôzne prsty, ale aj iba ich časti, počnúc končekmi prstov.

Raynaudov fenomén

Raynaudov fenomén (RP) bol pomenovaný po francúzskom lekárovi Maurice Raynaudovi (1834-1881). Vazospazmus podobný útoku vedie k akútnemu nedostatku prietoku krvi. Obvykle sú postihnuté malé arterioly prstov a menej často prsty na nohách, nose, ušných lalokoch a bradavkách.

Vasospazmus môže byť vyvolaný chladom, emočným stresom alebo napätím, ale aj liekmi. Zvyčajne sa prejavuje v troch krokoch (jav trikolóra).

Ovplyvnené oblasti zbelejú v dôsledku vazokonstrikcie podobnej útoku. Potom krv, ktorá sa opäť vrhne, sfarbí prsty do modra a potom do červena.

Diferenciálna diagnostika: akrocyanóza. Akrocyanóza vykazuje neustále bezbolestné modrasté sfarbenie predovšetkým rúk, kombinované so sklonom k poteniu pri zahrievaní.

Epidemiológia

Fenomén Raynaud sa vyskytuje u päť až dvadsať percent populácie v Európe, podstatne menej v južnej Európe ako v severnej Európe. Postihnuté sú ženy štyrikrát častejšie ako muži alebo ženy vo veku 20 až 40 rokov v pomere 1: 5–10, pričom 80% spúšťacích stimulov je chladných a okolo 30% sú doplnkové alebo výhradne emócie. V 18% prípadov sa nenachádza reprodukovateľný spúšťač a v 2% sú postihnuté aj prsty na nohách. Vyššia prevalencia sa nachádza v rizikových skupinách, ako sú pracovníci s vibračnými nástrojmi alebo klepačkami.

klasifikácia

Raynaudov fenomén sa delí na primárny, podozrivý sekundárny a sekundárny Raynaudov fenomén. Pri a primárny Raynaudov fenomén je to vazospazmus podobný útoku, ktorý sa nedá pripísať príčinnej základnej chorobe a nevykazuje žiadne štrukturálne zmeny v prstových tepnách. V každodennej klinickej praxi sa hovorí o primárnom Raynaudovom fenoméne, iba ak nie sú dôkazy o existujúcom základnom ochorení viac ako dva roky po prvom záchvate. Toto obdobie latencie je dôležité, pretože napríklad Raynaudov fenomén môže predchádzať kolagenózu ako skorý príznak po mnoho rokov. Prevažná väčšina postihnutých trpí primárnou formou. Prsty alebo prsty sú ovplyvnené symetricky. Táto forma sa môže vyskytnúť v spojení s inými vazospastickými chorobami, ako sú migrény a Prinzmetalova angína.

Príčiny sekundárneho Raynaudovho javu

Kolagenózy. Sklerodermia/Crest, SLE, Dermatomyozitída, Sharpov syndróm (MCTD), RA
Cievne choroby. Trombangiitis obliterans, artérioskleróza, vaskulitída, embólia
Traumatické. Syndróm hypothenarového kladiva, poškodenie vibráciami, omrzliny
Jedovatý. Expozícia ťažkým kovom, vinylchlorid
Liečivé. Cytostatiká (bleomycín, vinkristín), betablokátory, ergotamín, triptány, brómkriptín, sulfosalazín, interferón, antidepresíva, dopamínové a dopamínové látky, estrogény, kokaín, značkové lieky
Neuropatie. Diskové procesy, syndróm karpálneho tunela, roztrúsená skleróza, neuritída
Iné choroby. Trombocytóza, polycytémia, paraprotienémia, kryoglobulíny, para neoplastické látky

A podozrenie na sekundárny Raynaudov fenomén jeden hovorí, keď existujú náznaky základného ochorenia, ale to sa nedá definitívne potvrdiť podľa existujúcich diagnostických kritérií. Pod a sekundárny Raynaudov fenomén porozumieť vazospastickým javom so súčasným dôkazom štrukturálnych zmien v prstových tepnách alebo základných chorôb.

Patofyziológia

Ľudské telo potrebuje na správne fungovanie primerane konštantnú teplotu jadra, čo sa dosiahne okrem iného tým, že sa cievy v chladnom prostredí zužujú, aby zabránili úbytku tepla, a expandujú v teplom prostredí, aby sa teplo nehromadilo (termoregulácia ). Akrálny prúd slúži tejto termoregulácii. Podieľajú sa na tom nervy, krvné doštičky, hormóny a samotný endotel.

Skutočná príčina je nejasná, ale veľa štúdií naznačuje, že Raynaudove príznaky môžu byť príznakmi širokej škály porúch, ktoré vedú k narušeniu rovnováhy medzi vazokonstrikčnými a vazodilatačnými regulačnými mechanizmami. Táto fyziologická reakcia prestrelí ľudí s Raynaudovým fenoménom.

Diagnóza Raynaudovho javu

anamnese. Podrobná anamnéza je pre diagnostiku Raynaudovho fenoménu mimoriadne dôležitá, pretože by mohla poskytnúť informácie o základnej chorobe. Dôležitými aspektmi sú:

čas prvého výskytu,
Trvanie a frekvencia záchvatov,
Sprievodné príznaky,
Počet postihnutých prstov,
Vzor zamorenia,
Spojenie s teplotou a ročným obdobím alebo vlhkosťou/chladom,
Profesionálna a záujmová história,
Asociácia s inými vazospastickými chorobami, ako je Prinzmetalova angína alebo migréna,
Vzťah k emocionálnemu stresu, sociálna história, rodinná anamnéza,
predchádzajúce a súčasné lieky tiež v miestnej aplikácii,
Prítomnosť vaskulárnych ochorení, ako aj sprievodných ochorení a symptómov, ako sú poruchy prehĺtania, zmeny slinného alebo slzného sekrétu (príznaky sicca)
ako aj prejavy na pohybovom aparáte ako atralgia a myalgia.

Fyzikálne vyšetrenie. Klinické vyšetrenie sa začína prehliadkou rúk a nôh. Osobitná pozornosť sa venuje teplote pokožky a trofickým poruchám. Okrem toho sa osobitne hľadajú príznaky, ktoré poukazujú na prítomnosť kolagenózy, napríklad edém ruky, nekróza, jazvy a skleróza kože atď.

Potom nasleduje podrobný stav impulzu po záverečnom teste päste a imbusovom teste. Týmto spôsobom je možné dokázať izolované napadnutie jednotlivých prstov. Cielená kompresia arteriae radialis a ulnaris poskytuje informácie o priechodnosti týchto artérií. Ďalej je potrebné vykonať meranie krvného tlaku na obidvoch ramenách a komplexnú auskultáciu cievneho systému.

Zjavné vyšetrovanie. Diagnóza Raynaudovho fenoménu je často založená na klinických nálezoch. Prístroje a laboratórna diagnostika slúžia na dokumentáciu a sledovanie postupu a predovšetkým na vylúčenie sekundárneho Raynaudovho javu.

Okrem duplexných sonografických postupov, angiografie a akrálneho merania prietoku krvi s alebo bez provokácie chladom alebo po podaní vazodilatancií (nitroglycerín) sa vykonávajú nasledujúce vyšetrovacie metódy:

Dopplerova sonografia a meranie tlaku na oboch stranách brachiálnych, radiálnych a ulnárnych artérií.
Kapilárna mikroskopia prehnutia nechtov
Termografický proces

Kapilárna mikroskopia prehnutia nechtov. Kapiláry skladania nechtov sa hodnotia svetelným mikroskopom s ohľadom na ich hustotu, štruktúru a rýchlosť prúdenia. Takto je možné veľmi skoro zistiť štrukturálne poškodenie kapilár, ktoré je podozrivé z hľadiska prítomnosti kolagenózy. Kapilaroskopické zmeny sú zistiteľné prakticky u všetkých pacientov so sklerodermiou a u 35–60% pacientov so systémovým lupus erythematosus. Kapilárna mikroskopia je citlivejšia ako sérologická detekcia ANA, pri patologickej kapilárnej mikroskopii je prediktívna hodnota až 47%.

Termografia. Proces termografie umožňuje simultánne zaznamenávanie a dokumentáciu teplotného správania všetkých desiatich prstov pred a po studenej provokácii v krátkom časovom období. To je obzvlášť dôležité, pretože pri sekundárnom Raynaudovom fenoméne majú prsty často nehomogénne teplotné správanie pokožky, pretože jednotlivé prsty môžu byť ovplyvnené základným ochorením v rôznej miere.

Laboratórne testy. Na odlíšenie sú potrebné laboratórne testy. Musí sa vyšetriť sérologické stanovenie zápalových parametrov, ako sú ESR, CRP, ako aj koagulácia, krvný obraz a parametre štítnej žľazy. Diagnostika protilátok je nevyhnutná, ak je klinicky podozrenie na sekundárny Raynaudov fenomén. Ak sa vyskytnú patologické nálezy, musia nasledovať ďalšie špeciálne vyšetrenia.

Raynaudov fenomén - diagnostika a terapia. DR. med. Univ. Mahdi Al-Awami. MEMIX 5/2008