Raynaudov syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vaskulárnej medicíny

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

syndróm

Posledná aktualizácia: 07.07.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Záchvaty vyskytujúce sa pri necitlivosti (45% pacienta), mravenčiacej parestézii (20% pacienta) a bolesti (60% pacienta), väčšinou symetrické, ale aj asymetrické alebo izolované, funkčné, digitálne cievne kŕče. môžu byť primárne idiopatické alebo sekundárne a možno ich vyriešiť opäť pôsobením tepla alebo liekov.

Pojem „Raynaudov fenomén“ sa má porovnávať s Raynaudovým syndrómom a nevyžaduje si jeho vlastné hodnotenie.

Zaujímavé tiež

Degeneratívne ochorenie žilovej steny bez predchádzajúceho poškodenia žíl v extra/epifasciálnom venóznom systéme, .

Výskyt/epidemiológia

Prevalencia v nemeckej populácii je približne 8 - 10%; vo Švédsku približne 20%, vo Švajčiarsku približne 20 - 30%.

Etiopatogenéza

Vasospazmus vyvolaný chladom, emočným stresom, javmi miestnej kompresie.

prejav

lokalizácia

Postihnuté sú hlavne digiti II-V ruky a menej často prsty na nohách. Palec býva zvyčajne ušetrený, rovnako ako chrbát rúk a dlaní.

Klinický obraz

Väčšinou ide o bilaterálne príznaky záchvatov s počiatočnou cyanózou, po ktorých nasleduje útočná biela, ktorá sa zmení na nadmerné začervenanie. U 1/3 pacientov sa však vyskytuje iba cyanóza podobná útoku alebo iba biele sfarbenie prstov.

Odlišná diagnóza

Je potrebné rozlíšiť trvalé akrálne ischémie bez záchvatového charakteru.

Embolizmus (trvanie ischémie> 30 min.)

PAD (DD a jedna z príčin sekundárneho Raynaudovho syndrómu)

Izolovaná akrocyanóza (bezbolestné cyanotické zafarbenie prstov, ktoré sa nepodobá na útoky)

Systémová skleróza typu akrosklerodermie (okrem vazospazmu prstov, rozsiahlych digitálnych opuchov a inudurácií, sklerotických záhybov nechtov, iných znakov PSS s detekciou protilátok/centromérové ​​protilátky; protilátky SCL70)

Terapia všeobecne

  • Objasnenie a v prípade potreby liečba základnej choroby. Inak profylaktické opatrenia zamerané na príznaky a fázy: Ochrana pred účinkami chladu, teplé oblečenie, prípadne tiež vreckové rukavice alebo vyhrievané rukavice.
  • Zákaz fajčenia (vazokonstrikčný účinok nikotínu).
  • Bez predpisovania liekov obsahujúcich klonidín, ergotamín alebo epinefrín.
  • Fyzioterapia: Robotické opatrenia, ako sú chladnokrvné ručné kúpele so striedavou teplotou v miestnosti (nie príliš nízkou!) A 37 ° C. Prípadne cviky na prsty, napríklad miesenie bahna alebo miesenie zahriateho prosa (celé zrná!) S niekoľkými kvapkami olivového oleja.
  • U niektorých pacientov je zvýšenie teploty prstov možné aj pomocou cvičení biologickej spätnej väzby alebo autogénneho tréningu.

Všimnite si! Pri liečbe Raynaudových symptómov sú užitočné fyzikálne terapie, ako sú chladnokrvné kúpele na ruky, miesenie bahna, hnetenie teplého prosa.!

Vonkajšia terapia

  • Masť izosorbid dinitrát (napr. Masť Isoket) vedie k zlepšeniu symptómov u mnohých pacientov bez ortostatického SZ ako pri systémovej vaskulárnej modulačnej liečbe. Použitie ako monoterapeutický prostriedok alebo ako doplnok k internej terapii.
  • Alternatívne je možné použiť 0,2% krém nifedipínu (základný krém DAC).
  • V prípade ľahkých poranení vykonajte dezinfekčné opatrenia, ako napríklad polyvidon jód (napr. Masť Braunovidon).
  • Teplé parafínové kúpele na ruky sú vnímané ako príjemné (poznámka: postačuje jednoduchý a lacný telový olej obsahujúci parafín; doba kúpania 5 - 8 minút).

Interná terapia

  • Používanie vazoaktívnych látok.
    • Antagonisty vápnika (považované za zlatý štandard): Liečba prvej voľby je nifedipín (napr. Adalat 5) 5 - 15 mg/deň p.o. ako monoterapia alebo v kombinácii s pentoxifylínom (napr. Trental) 600 mg/deň p.o.; Zvýšte dávku nifedipínu na 10 mg p.o. 3-4 krát/deň. Jaskyňa! Ortostatické dysregulácie s nifedipínom! Dlhodobé podávanie pentoxifylínu podporuje krvácanie z pokožky!
    • Alternatívne diltiazem (napr. Tablety Dilzem) 60 - 120 mg/deň p.o. alebo verapamil (napr. Isoptin 80) 240 - 320 mg/deň p.o.
  • Ďalšie možné terapeutické schémy:
    • ACE inhibítory a antagonisti receptora angiotenzínu 1: Niekoľko štúdií s ACE inhibítormi kaptoprilom (25 mg/deň) a enalaprilom (20 mg/deň) ukázalo čiastočne dobré, čiastočne protichodné výsledky. Losartan (antagonista receptora angiotenzínu 1) mal v porovnateľnej štúdii účinok porovnateľný s 40 mg nifedipínu/deň.
    • Blokátory alfa 1 receptorov: Prazosín (napr. Minipress) spočiatku plazivý v 1 mg p.o. v noci, ak je to potrebné aj ráno, pomaly zvyšujte na udržiavaciu dávku 4 mg/deň.
    • Prostacyklín (úroveň dôkazu A): napr. Iloprost (ilomedín) 0,5 - 2,0 ng/kg telesnej hmotnosti/min. Denná odporúčaná doba infúzie je 6 - 8 hodín. Trvanie liečby: 3 - 5 dní. Terapeutické cykly sa opakujú po 3 mesiacoch.
    • Prostavasin (nejasné údaje): So zjavnou alebo hroziacou gangrénou! Efektívny, ale zložitý postup na zlepšenie prietoku krvi v akrálnej oblasti. Dávkovanie: Prostaglandín E1 (napr. Prostavasín) 20 μg/hod. i.v. viac ako 3 hodiny.
    • Estrogény: Ak sa príznaky zhoršia počas menštruácie a menopauzy, perorálne podávanie estrogénov (napr. Trisequens) gynekológmi.
    • Antagonisti endotelínu (bosentan): Nádejný prístup, v súčasnosti v multicentrickej štúdii. Dávkovanie: Tracleer 125 mg p.o. dvakrát denne.
    • Inhibítory PDE-5: V závažných prípadoch refraktérnych akrálnych ulcerácií je možné zvážiť liečbu perorálne podaným sildenafilom (Viagra) v dávke 20 - 80 mg/deň. V jednotlivých prípadoch sa môže iloprost kombinovať so sildenafilom.

Operatívna terapia

Tabuľky

Vazoaktívne lieky na liečbu Raynaudovej choroby (upravené podľa Braun-Falco a kol.)

droga

Mechanizmus akcie

Počiatočná dávka/deň

Blokuje receptory alfa 1

Blokuje vápnikové kanály v bunkovej membráne

Blokuje vápnikové kanály v bunkovej membráne

Blokuje vápnikové kanály v bunkovej membráne

Tabuľky

Prispievajúce príčiny sekundárneho Raynaudovho syndrómu:

Vonkajšia fytoterapia

Prirodzene sa odporúča ofiizinellový rozmarínový olej, ktorý sa aplikuje ako externý prostriedok na postihnuté ruky niekoľkokrát denne (von Schoen-Angerer T et al. 2018).

literatúry

  1. Belch J a kol. (2017) Pokyny ESVM - diagnostika a manažment Raynaudovho fenoménu. Vasa 46: 413-423.
  2. Bowling JC a kol. (2003) Raynaudova choroba. Lancet 361: 2078-2080
  3. Caccavo D a kol. (2003) Raynaudov fenomén a antifosfolipidové protilátky pri systémovom lupus erythematosus: existuje súvislosť? Ann Rheum Dis 62: 1003-1005
  4. Coffmann JD a kol. (1989) Medzinárodná štúdia ketanserínu v Raynaudovom fenoméne. Am J Med 87: 264-268
  5. Cohen LE a kol. (1989) Infúzna terapia prostaglandínom pre intermitentnú digitálnu ischémiu u pacienta so zmiešaným ochorením spojivového tkaniva. Kazuistika a prehľad literatúry. J Am Acad Dermatol 20: 893-897
  6. Hummers LK a kol. (2003) Manažment Raynaudovho fenoménu a digitálnych ischemických lézií v sklerodermii. Rheum Dis Clin North Am 29: 293-313
  7. Kallenberg CG a kol. (1987) Nifedipín v Raynaudovom fenoméne: vzťah medzi okamžitými, krátkodobými a dlhodobými účinkami. J Rheumatol 14: 284-290
  8. Mayser P a kol. (2003) Trvalá kožná reakcia a Raynaudov fenomén po bodnutí Echiichthys draco (veľká ryba). Dermatologist 54: 633-637
  9. Raynaud AGM (1862) De l? Asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités. Doktorandská práca, Rignoux, Paríž
  10. Raynaud M (1888) O asfyxii a symetrickej gangréne končatín 1862 a nové výskumy o povahe a liečbe lokálnej asfyxie končatín 1874. Preložil T. Barlow In: Vybrané monografie, New Sydenham Society, London, s. 1- 199
  11. Riemekasten G (2005) Odporúčania Nemeckej spoločnosti pre reumatológiu pri liečbe Raynaudovho syndrómu a akrálnych ulcerácií. Z Rheumatol 64: 90-102
  12. Sunderkötter C a kol. (2006) Raynaudov fenomén v dermatológii. Dermatologist 57: 927-942
  13. Suter LG a kol. (2005) Výskyt a prirodzená história Raynaudovho fenoménu v komunite. Arthritis Rheum 52: 1259-1263
  14. autori Schoen-Angerer T a kol. (2018) Účinok topického rozmarínového éterického oleja na Raynaudov fenomén pri systémovej skleróze. Complement Ther Med 40: 191-194.

Odporúčané články

Prostacyklín, tiež nazývaný prostaglandín I2 alebo PGI2, je vazodilatátor a agregát krvných doštičiek.

Najbežnejšia forma akné vulgaris, ktorá je okrem prítomnosti komedónov spôsobená predovšetkým zápalovým ochorením.

Fibróm so silnejšími usadeninami hlienu.

Lymfatické malformácie v dermatologickom poli sú väčšinou.

Odkazujúci článok (18)

Ďalšie články (12)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 07.07.2019

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (3)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 4252 'Data-image-id =' 1722436 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE0LzM0LzU4LzAwMzJmNTk5LTg1YWMtNDk3Zi1hMWE1LWVjNGVmMGM3Njk1NC8xNzIyNDM2LmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = d245c971f2be1b02 'data-image-width =' 2835 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1717 'Data-image-id =' 5000213 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzhiNmJhZjliLTlmNWQtNGEyMC1iOGIyLTAwMjZkMzRhODc1Zi9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbi5qcGciXSxbInAiLCJ0aHVtYiIsIjIwMDB4MjAwMFx1MDAzZSJdLFsicCIsIndhdGVybWFyayJdLFsicCIsImVuY29kZSIsImpwZyJdLFsicCIsImpwZWdvcHRpbSJdXQ/file .jpg? sha = 39a7671b55b151b2 'data-image-width =' 1146 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 1717 'Data-image-id =' 5000214 'Data-image-index =' 2 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzEyLzA4LzE1LzE3LzM3LzViYzAxYzRlLTc1ZTItNDkzYi1iNjRhLWM5ZWY2ZGMzMTVkNS9SYXluYXVkLVBow6Rub21lbiAyLjAuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7e192b0245f77c1a 'data-image-width =' 1146 '>