Recepty pre choré deti fku Stránka nefunguje správne a je treba s ňou urobiť ďalšie práce
Fenylketonúria - dedičné ochorenie spojené s porážkou určitých génov v štruktúre ľudskej DNA, ktoré narúša správne spracovanie enzýmov v tele.

Prečítajte si viac o fenylketonúrii v našom článku.
Prečítajte si tu, ako sa dedí fenylketonúria.
Povieme si o tom v tomto článku Diéta fenylketonúriaako aj o výžive, prečo je to potrebné, ako to sledovať a uvádzame zoznam toho, aké zmesi pre deti do veku pacientov s fenylketonúriou sú na našom trhu s detskou výživou.
Diéta pre fenylketonúriu
V súčasnosti sa testovanie na fenylketonúriu vykonáva u absolútne všetkých dojčiat ako súčasť skríningu, ktorý sa vykonáva v pôrodnici počas prvého týždňa života dieťaťa.
To je veľmi dôležité, pretože, ak je choroba zistená včas a okamžite priraďte dieťaťu najprísnejšiu diétu, potom v budúcnosti Bude môcť žiť plnohodnotný život.
Aby sme pochopili, aká strava a prečo je dieťa s fenylketonúriou predpísané, v krátkosti si povieme, ako funguje organizmus takéhoto dieťaťa.
Porucha činnosti enzýmov v tele pacienta vedie k akumulácii kyseliny fenylalanínovej, ktorá by sa mala počas normálneho procesu rozkladu premeniť na tyrozínovú aminokyselinu.
V ľudskom tele je nadbytok fenylalanínu. A odkiaľ pochádza v tele?
Fenylalanín je aminokyselina, ktorá je súčasťou všetkých proteínov. A. Bielkoviny sú nevyhnutnou súčasťou stravy všetko živé na planéte. Sú nevyhnutné pre život a vývoj tela. Okrem fenylalanínu obsahujú proteíny aj mnoho ďalších aminokyselín, ktoré telo potrebuje, napríklad glycín, tryptofán a alanín. Podľa toho človek nemôže úplne odmietnuť použitie bielkovín v potravinách, ale pacient s fenylketonúriou neprežije stravovanie ako zdravý človek.
Preto by mala strava pacienta s fenylketonúriou obsahovať tie výrobky, ktoré obsahujú bielkoviny, ale množstvo fenylalanínu je znížené.
Množstvo fenylalanínu v tele, ktoré je bezpečné pre zdravie každého jednotlivca, je veľmi individuálne.
Tento indikátor sa nazýva "Tolerancia fenylalanínu". 2 - 4 mg% - indikátor pre kojencov v prvom roku života.
Aby indikátor tolerancie vždy zostal v rámci bezpečnej normy, pacientom s fenylketonúriou je predpísaná diéta s nízkym obsahom bielkovín.
Menej bielkovín - menej fenylalanínu.
Počas prvého roka života sa indikátor fenylalanínovej tolerancie meria veľmi často u dojčiat s diagnostikovanou fenylketonúriou, zvyčajne každé dva týždne. Podľa výsledkov sa upravuje aj strava dieťaťa.
Dospelí niekedy dodržiavajú prísnu diétu po celý život, pričom veľa produktov je v stĺpci „Can't“ a príliš málo produktov v stĺpci „Can“. Niečo špeciálne pre bábätká Zmesi bez fenylalanínu.
Zmesi pre fenylketonúriu
PKU zmesi pre kojencov sú náhradou materského mlieka bez fenylalanínu v zložení.
V druhom roku života by malo byť dieťa preložené na stravu s vysokým obsahom bielkovín a opäť s obsahom fenylalanínu.
Dieťa rastie a vyvíja sa - potrebuje bielkoviny. Pre takéto deti sa vyrábajú zmesi na hydrolyzovanom proteíne bez fenylalanínu.
Stojí za zmienku, že lekárska liečba fenylketonúrie a diéty je predpísaná iba ošetrujúcim lekárom - veľa tu závisí od konkrétnych ukazovateľov intolerancie fenylalanínu.
PKU liečebné zmesi nie sú jediným zdrojom výživyDo detského menu vstupujete spolu s hlavným jedlom predpísaným lekárom.
Pre deti do jedného roka sú tu zmesi ako „Phenyldon“, „Apenilak“, „Lufenalak“, 2MD Mil PKU 0 “.
V skutočnosti ide o náhrady materského mlieka, ktoré neobsahujú fenylalanín. Sú obohatené o ďalšie aminokyseliny, sacharidy a tuky, vitamíny a minerály.
Niektorí novorodenci s diagnostikovanou fenylketonúriou majú stabilnú hladinu fenylalanínu v krvi. Takéto deti môžu byť kŕmené materským mliekom a nevyžadujú lekársku výživu.
Je veľmi dôležité, aby sa denná dávka zmesi pre deti s fenylketonúriou nepodávala dieťaťu súčasne. Musíte si rozložiť jedlo na celý deň.
Okrem toho je dôležité vedieť, že telo dieťaťa nemusí akceptovať lekársku výživu - môže sa vyskytnúť zvracanie alebo hnačka.
V takom prípade by bolo najlepším riešením znížiť dávku jedla na dva až tri dni. A najsprávnejšie východisko je Poraďte sa s odborníkom.
Doplnkové krmivo pre fenylketonúriu
Doplnkové potraviny sú samozrejme zavádzané veľmi opatrne. Prvý, ktorý ponúkne dieťa Ovocné a bobuľové šťavy - Slivka, hruška, jablko urobia. Môžete dať svojmu dieťaťu džúsy od troch mesiacov, postupne zvyšovať dennú dávku.
Dieťaťu je možné podať 4 mesiace Ovocné pyréo 5 mesiacov - Zeleninové pyré.
Tu môžete sledovať poradie „zásobovania“ zeleninou, rovnako ako u zdravého dieťaťa.
Poskytuje výživu pre deti s fenylketonúriou Odmietnutie mäsového pyré a zemiaková kaša s mliekom v zložení.
Môžete ponúknuť dieťa od piatich mesiacov Želé a obilniny vyrobené z obilnín bez bielkovínSago. Môžete vyskúšať nemliečne zrná, ako u detí s nedostatkom laktázy - vyrobené z ryže alebo kukurice.
Jeden môže urobiť pre staršie deti menu bez bielkovín alebo fenylalanínu.
Línie takýchto potravinárskych výrobkov už vyvíjajú popredné značky, napríklad okrem detských zmesí spoločnosť Nutricia vyrába nízkobielkovinové výrobky - špagety, ryža, krekry (značka Loprofin).
To je všetko v skratke o strave pre fenylketonúriu. Podrobne sme sa nezaoberali popisom a vlastnosťami zmesí PKU, ktoré predpisuje lekár dáva matke rozsiahle rady pred predpísaním konkrétnej zmesi, hovorí jej o výhodách a nevýhodách, zložení a vlastnostiach každej terapeutickej zmesi PKU.