Recidivujúca polychondritída - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

polychondritída

Posledná aktualizácia: 05.10.2019

Synonymá

Prvý deskriptor

definícia

Zriedkavé zápalové reumatické systémové ochorenie s preferenčným postihnutím kĺbovej a nekĺbovej chrupavky chondrolýzou, dystrofiou a atrofiou. Hlavnými príznakmi sú ušná chondritída a nazálna chondritída, ako aj artralgia a artritída. (u 1/3 pacientov ako počiatočné príznaky). Ďalej je možné zamorenie hyalínovej kĺbovej chrupavky a vláknitej chrupavky medzistavcových platničiek.

Zaujímavé tiež

Alkaloid jesenného krokusu, imunosupresívum. Semeno S. a. Colchici.

Výskyt/epidemiológia

Neznáme, pravdepodobne autoimunitné ochorenie s auto-senzibilizáciou na chrupavkové tkanivo (kolagén typu 2?). Združenia s HLA DR 4.

prejav

Najčastejšie sa vyskytujú medzi 4. a 6. dekádou života (priemer: 45,3 rokov). Možné v každom veku.

Klinický obraz

Často nastupuje so zápalom ušnej chrupavky (> 80%): opakovaný zápal ušnice trvajúci dni až týždne; sú karmínové a bolestivé. Dlhodobými následkami sú „karfiol alebo klasy“. Charakteristické je „zostávajúce voľné“ ušné lalôčky (žiadne časti chrupavky!).

Katar horných dýchacích ciest, chrípkové infekcie, únava, dýchavičnosť (mäknutie chrupavky v hrtane a priedušnici) (31 - 67%).

Často postihnutie nosa: zápal nosovej chrupavky je často spojený s epistaxou a výtokom z nosa. Neskôr tréning „sedlového nosa“.

Polyartritída (negatívny na reumatoidný faktor!) V 80% prípadov s charakteristickými reumatoidnými príznakmi. Artritída je asymetrická, recidivujúca, putujúca a nevykazuje jednotnú koreláciu s extraartikulárnymi príznakmi.

Zápalové postihnutie očí: konjunktivitída, episkleritída, iridocyklitída, retinitída (49-65% prípadov).

Cievne postihnutie: aneuryzma aorty a nedostatočnosť.