REM syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologické oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 07.12.2018

Synonymá

definícia

Ochorenie na mucinózu s erytémom, papulami a plakmi na hrudníku (dekolte) a hornej časti chrbta.

Diskutuje sa o tom, či REM syndróm úzko súvisí alebo je identický s plakovitou formou kožnej mucinózy.

Etiopatogenéza

Nevysvetlený. Diskutuje sa o zvýšenej citlivosti na svetlo (uvádza sa aj opak), uvoľňovaní vírusov a imunologických faktoroch. Musí sa skontrolovať asociácia s nádorovými ochoreniami (rakovina konečníka a prsníka bola zistiteľná vo väčších skupinách), hypertyreoidizmom, hepatitídou C, ulceróznou kolitídou a infekciami boréliami. Ďalej je potrebné objasniť vzťahy s lupus erythematosus.

Zaujímavé tiež

Mono- alebo polytopické, komplexné autoimunitné ochorenie (pozri tiež autoprotilátky) s prevažne polygénnou dispozíciou.

prejav

Vyskytuje sa hlavne v dospelosti (30 - 50 rokov, priemerne 45 rokov).

Ženy sú postihnuté dvakrát častejšie ako muži.

lokalizácia

Postihnutý je stred hrudníka a/alebo stred chrbta, zriedkavejšie horná časť brucha, lakte a tvár.

Klinický obraz

Sieťované do plochého, ostro ohraničeného, ​​nepravidelne nakonfigurovaného, ​​svetločerveného, ​​zriedka hnedastého, možno mierne žihľavkového, väčšinou bez symptómov (u 10% pacientov svrbenie a/alebo pálenie), hladký, diseminovaný erytém, papuly a plaky. Vidno väčšinou retikulárne vzory.

Asi 30% pacientov sa po vystavení slnečnému žiareniu exacerbuje. Experimentálne UV provokácie sa však zvyčajne nedajú spustiť. Ostatní pacienti hlásia zlepšenie po vystavení slnečnému žiareniu.

histológia

Priama imunofluorescencia

Odlišná diagnóza

Vonkajšia terapia

Interná terapia

Ako dobré výsledky boli opísané podávanie chlorochínu (napr. Resochin: 3 - 4 mg/kg telesnej hmotnosti p.o.) a hydroxychlorochínu (napr. Quensyl) ako mono- alebo kombinovanej liečby v priemernej dávke asi 250 mg/deň. Zníženie dávky na 125 mg/deň po 2 - 3 týždňoch. Priemerná doba liečby, kým sa pokožka nezmení, zaberie 2 - 3 mesiace. Maximálna celková kumulatívna dávka 100 g! Jaskyňa! Počiatočné štvrťročné oftalmologické kontroly.

Priebeh/prognóza

Chronický priebeh. Spontánna remisia je možná kedykoľvek. Priemerná doba trvania choroby bola 14,7 mesiaca (1 - 20 mesiacov).

literatúry

  1. Braddock SW, Davis CS, Davis RB (1988) Retikulárna erytematózna mucinóza a trombocytopenická purpura. Správa o prípade a prehľad svetovej literatúry vrátane kožnej mucinózy podobnej plague. J Am Acad Dermatol 19: 986-988
  2. Brandl P a kol. (1991) Retikulárna erytematózna mucinóza (REM). Dt Derm 39: 1438-1441

Cinotti E a kol. (2014) Retikulárna erytematózna mucinóza: histopatologická a imunohistochemická
vlastnosti 25 pacientov v porovnaní s 25 prípadmi lupus erythematosus tumidus. J Eur Acad Dermatol Venereol doi: 10,1111/jdv.12654

Rongioletti F a kol. (2013) Retikulárna erytematózna mucinóza: prehľad charakteristík pacientov, súvisiacich stavov, liečby a výsledku v 25 prípadoch. Br J Dermatol 169: 1207-1211

  • Rubegnis R a kol. (2004) Prípad retikulárnej erytematóznej mucinózy liečenej topickým takrolimom. Br J Dermatol 150: 173-174
  • Simon M a kol. (1985) Neobvykle lokalizovaný REM syndróm. Z Hautkr 60: 1555-1558
  • Steigleder GK, Gartmann H, Linker U (1974) REM syndróm: retikulárna erytematózna mucinóza (erytematóza guľatých buniek), nová entita? Br J Dermatol 91: 191-199
  • Tominaga A a kol. (2001) Syndróm retikulárnej erytematóznej mucinózy s infiltráciou faktora XIIIa + a dermálnych dendrocytov hyaluronan syntázy 2+. Br J Dermatol 145: 141-145

    • Odporúčané články

    Skupina etiologicky a klinicky rôznych chorôb s difúznou alebo fokálnou akumuláciou M.

    Popísané, rôzne veľké, polyetiologické (vyvolané exogénne alebo endogénne), solitérne, ostré .

    Benígna, ohraničená, oblasť jaziev a okolitá zdravá pokožka, často bolestivé alebo podobné.

    Asymptomatický, chronický, nekrobiotický, granulomatózny zápal kože, s vývojom farby kože.

    Odkazujúci článok (14)

    Ďalšie články (15)

    Zrieknutie sa zodpovednosti

    Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

    Autori

    Posledná aktualizácia: 07.12.2018

    Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

    Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

    Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

    Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

    Vyplňte povinné údaje:

    Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

    Obrázky (2)

    Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

    'Data-image-height =' 1057 'Data-image-id =' 348102 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEzLzgxOTYwNGRkLTNlOTEtNDgyZi04MjBhLWJjNDJkMTk4N2U2YS8zNDgxMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 1f78aeb5102eb627 'data-image-width =' 1712 '>

    'Data-image-height =' 1795 'Data-image-id =' 348101 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzExLzE1LzEwL2VlMzVkZjAzLTA4NTMtNGY0Ni1iYWUxLTM1MjIwN2VhYjY2ZS8zNDgxMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 9dd75e54531734a1 'data-image-width =' 2740 '>